Dubultā izeja labā kambara atsaucas uz dažādām malformācijām sirds. Šajā gadījumā lielās artērijas, plaušu artērija un aortas izcelsme ir tikai un vienīgi labā kambara.
Kas ir dubultā izejas labais ventriklis?
Dubultā izeja labā kambara (DORV) ir labās dubultās izejas kambara angliskais nosaukums. Tas attiecas uz iedzimtajām anomālijām sirds. Divkāršs izejas labais ventriklis rodas, kad ir gan aorta, gan plaušu artērija rodas labajā kambarī, kā rezultātā a sirds defekts. Parasti ar skābekli asinis organismam piegādā aorta no kreisā kambara. Plaušu artērija, vai plaušu artērija, no otras puses, nesatur skābekli asinis no labā kambara virzienā uz plaušām. Divi galvenie asinis kuģi atrodas blakus. Retos gadījumos aortas un plaušu artērijas izcelsme var būt arī kreisā kambara. Tad ārsti runā par dubultu izeju kreisā kambara (DOLV), kas izraisa tādas pašas sūdzības kā dubultā izejas labā kambara. Divkāršā izejas labā kambara vienmēr pavada kambara starpsienas defekts (VSD) ar atveri sirds starpsienā. Šī bedre veido vienu kambara izeju. Tāpat nav nekas neparasts, ka rodas plaušu stenoze. Turklāt ir iedomājama lielo artēriju transponēšana.
Cēloņi
Divkāršās izejas labā kambara attīstība notiek embriju attīstības laikā. Iemesls ir sirds aizplūdes trakta rotācijas traucējumi, kas savukārt rodas nepareizas attīstības dēļ. Medicīnā dubultā izejas labais ventriklis tiek klasificēts kā heterotaksijas pazīme (orgānu nobīde lāde un vēdera dobums). Šīs malformācijas tiek uzskatītas arī par lateralizācijas defektiem. Šāda defekta rašanās cēloņus līdz šim nevarēja noteikt. Heterotaksijas ir reti sastopamas un rodas vienam no 15,000 XNUMX cilvēkiem. Bieži vien dubultā izejas labais ventriklis parādās kopā ar citām malformācijām. Tie galvenokārt ietver pastāvīgu ductus arteriosus, priekškambaru starpsienas defektu un aortas sēnīšu stenoze. Labā dubultā aizplūdes kambara klīniskajā izpausmē svarīga loma ir kambara starpsienas defekta vai kambara starpsienas defekta stāvoklim. Tas pats attiecas uz plaušu stenozes esamību. Tādējādi ārsti izšķir subpulmonārā kambara starpsienas defektu un subaortālā kambara starpsienas defektu vai jauktu abu veidu formu. Turklāt ir iespējams arī kambara starpsienas defekts, kam nav telpiskas tuvuma aortai vai plaušu artērijai. Īpaša dubultā izejas labā kambara forma ir Taussig-Bing sindroms. Šajā gadījumā kambara starpsienas defekts atrodas zem plaušu artērijas. Palielināta asins plūsma, kuras rezultātā plaušas kļūst patiesi applūstas, un skartie bērni to izstāda cianoze jo svarīgā aorta atrodas pārāk tālu no kambara starpsienas defekta.
Simptomi, sūdzības un pazīmes
Divkāršās izejas labā kambara simptomi ir atšķirīgi. Piemēram, simptomi ir atkarīgi no tā, vai plaušu artērijas vārsts ir sašaurināts vai nav. Ja ir plaušu artērijas sašaurināšanās, tas ir pamanāms skartajiem zīdaiņiem ar vāju dzeršanu, paātrinātu elpošana vai nespēja uzplaukt. Sliktākajā gadījumā pastāv letāla iznākuma risks sirds mazspēja. Divkāršā izejas labā kambara bez plaušu stenozes gadījumā arterializēto asiņu plūsma ir vērsta uz plaušām, savukārt venozās asinis lielā mērā tiek transportētas ķermenī. Tas savukārt rada cianoze. Bez korekcijas, plaušu hipertonija ir nenovēršama. Simptomi šajā jauktajā formā ir atkarīgi no kambara starpsienas defekta stāvokļa. Divkāršs izejas labais ventriklis ar plaušu stenozi atgādina Fallota tetraloģija, kas veido apmēram desmit procentus no visiem iedzimti sirds defekti. Ja ir subbaortic VSD, nav cianoze, kas redzams visos citos veidos. Arteriālās un venozās asinis sajaucas starp kambara starpsienas defektu, kā rezultātā rodas cianoze.
Diagnoze
Galvenās diagnostikas procedūras, ko izmanto dubultā izejas labā kambara izmeklēšanai, ietver neinvazīvas ehokardiogrāfija un Doplera ultrasonogrāfija. Šīs procedūras ļauj akustiski un vizuāli uztvert asiņu īssavienojumu caur kambaru starpsienas defektu. Tas pats attiecas uz asiņu malformāciju kuģi. Lai iegūtu precīzu labās divkāršās aizplūdes kambara priekšstatu, ārsts arī veic pārbaudi ar a sirds katetru. Ja sirds defekts var izlabot ar operāciju, dubultā izejas labā kambara gaita ir labvēlīga. Tomēr sarežģītos gadījumos var būt nepieciešama papildu sirds operācija, jo rodas papildu problēmas.
Komplikācijas
Divkāršās izejas labais kambars ir iedzimta sirds patoloģija, kas var attīstīties embrija periodā, kad orgāni tiek pārvietoti. Simptomam ir ventrikulāra starpsienas defekts zem plaušu artērijas kā saistīts stāvoklis. Šim nolūkam aorta un plaušu artērija iziet no labā kambara. Līdz ar to plaušas ir pārpludinātas ar pārmērīgu asiņu pieplūdumu. Tas var vadīt uz dzīvībai bīstamām situācijām, īpaši maziem bērniem. Nevajadzētu ignorēt radušās komplikācijas. Parasti bērni ar dubultu izejas labo kambari parasti ir vāji dzērāji, elpas trūkums, vispārēji attīstības traucējumi, redzama cianoze daudz pārāk deoksigenētu asiņu un sirds mazspēja. Papildus asinsrites problēmām ir arī citas malformācijas, piemēram, krūšu artērijas sašaurināšanās, an oklūzija defekts vai caurums sirds starpsienā parasti ir. Grūtību gadījumos pastāv risks plaušu bojājumi, kā rezultātā rodas sirdsplaušu transplantācija. Īpaši vecāki saskaras ar lielām grūtībām ar bērnu ar divkāršu labā kambara izeju. Koriģējošā ķirurģiskā pasākumus tiek uzsāktas agrīnā stadijā. Atkarībā no sirds defekts, ar sirds-plaušu mašīna. Lai to nodrošinātu skābeklis- bagātīgas asinis var iesūknēt apgrozība atkal tiek veikta tā sauktā novirzīšana ar kambara starpsienas atjaunošanu. Ietekmētajiem pacientiem nepieciešama pārbaude visa mūža garumā un zāles pēc nepieciešamības, pat pēc operācijas.
Kad jāredz ārsts?
Vienmēr ir jāvēršas pie ārsta, ja dzeršanā ir vājums, paātrināts elpošanaun citas dubultās izejas labā kambara pazīmes. Ja ir elpas trūkums, redzama cianoze un vispārējas attīstības problēmas, vislabāk bērnu nekavējoties nogādāt pie attiecīgā ārsta. Tas pats attiecas uz ilgstošu krampji vai redzamas ekstremitāšu malformācijas. Nepilnību gadījumā ir nepieciešama medicīniskā palīdzība vēlākais vadīt nelaimes gadījumiem vai kritieniem. Asinsrites sabrukuma vai sirds mazspēja, nekavējoties jābrīdina avārijas dienesti. Ja ir diagnosticēta dubultā izejas labā kambara izpausme, ārstam rūpīgi jāuzrauga skartais bērns. Smagos gadījumos ir ieteicams ilgāk uzturēties slimnīcā, lai gan tas ir atkarīgs no simptomu rakstura un vispārējās slimības gaitas. Tomēr kopumā ir spēkā šādi nosacījumi: ja ir dubultā izejas labā kambara pazīmes, ir svarīgi apmeklēt ārstu un simptomus noskaidrot un, ja nepieciešams, ārstēt. Ja problēmas atkārtojas pēc ārstēšanas pabeigšanas, jākonsultējas ar pediatru vai ģimenes ārstu. Citi kontakti ir kardiologs un angiologs. Ja simptomi un sūdzības nav specifiskas, var sazināties ar neatliekamās medicīniskās palīdzības dienestu.
Ārstēšana un terapija
Divkāršās izejas labā kambara ārstēšanas mērķis ir radīt normālu anatomiju. A sirds-plaušu mašīna tiek izmantots kā daļa no nepieciešamās operācijas. Būtiska programmas daļa terapija ir asiņu novirzīšana no kreisā kambara uz aortu. Tādā veidā skābeklis- bagātīgas asinis atkal nonāk ķermeņa ķermenī apgrozība. Turklāt, aizverot atveri, tiek novērsts arī kambara starpsienas defekts. Svarīgi ir arī netraucēta asiņu aizplūšana no labā kambara uz plaušu artēriju. Tā rezultātā tiek slēgts kambaru starpsienas defekts, kā arī izveidots aortas tunelis. Tomēr operācija jāveic pēc iespējas ātrāk, lai neitralizētu plaušu bojājumus plaušu dēļ hipertonija. Ja tas neizdodas, tikai sirdsplaušu transplantācija var palīdzēt. Pat pēc pozitīva operācijas rezultāta pacienta dzīves laikā jāveic pārbaudes.
Perspektīvas un prognozes
Tā kā dubultā izejas labais kambars ir sirds malformācija, tas stāvoklis jāārstē visos gadījumos. To darot, tā var vadīt līdz skartās personas nāvei bez ārstēšanas, tādējādi ievērojami samazinot paredzamo dzīves ilgumu. The stāvoklis pati par sevi ļoti negatīvi ietekmē bērna attīstību un var izraisīt attīstības traucējumus, elpošana grūtības un tālāk līdz sirds mazspējai. The iekšējie orgāni un smadzenes netiek piegādāti pietiekami daudz skābeklis, kas viņiem rada ilgstošu kaitējumu. Šo postījumu nevar atcelt. Cietušie cieš arī no asinsrites problēmām un ievērojami samazinātas spējas tikt galā uzsvars. Vairumā gadījumu bērni mirst no dubultās izejas labā kambara simptomiem, ja stāvoklis netiek ārstēts agri. Divkāršās izejas labā kambara ārstēšana parasti ietver operāciju. Vairumā gadījumu šī operācija ir veiksmīga un pilnībā atvieglo simptomus. Tomēr smagos gadījumos slimības izārstēšanai ir nepieciešamas sirds un plaušu transplantācijas. Tomēr tos ne vienmēr var veikt, tāpēc šie pacienti parasti mirst.
Profilakse
Profilaktisko līdzekļu nav pasākumus ko var veikt, lai novērstu dubultu izejas labo kambari. Piemēram, sirds defekts jau ir iedzimta.
Turpmāka aprūpe
Vairumā gadījumu dubultā izejas labā kambara pacientam ir ļoti maz iespēju un pasākumus pēcapstrādes. Šajā gadījumā skartā persona jebkurā gadījumā ir atkarīga no iejaukšanās, kas var atrisināt sirds malformāciju, lai tā neradītu papildu komplikācijas vai sliktākajā gadījumā - skartās personas nāvi. Jo agrāk slimība tiek atpazīta un ārstēta, jo labāka ir turpmākā slimības gaita, tāpēc, ka dubultā izejas labā kambara priekšplānā ir agrīna slimības atpazīšana. Pēc tam sirdij tiek veikta ķirurģiska procedūra, lai atvieglotu simptomus. Pat pēc operācijas skartā persona ir atkarīga no pastāvīgas un mūža sirds pārbaudēm, lai atklātu un ārstētu turpmākus bojājumus. Kopš transplantācija sirds vai a plaušu dažos gadījumos var būt nepieciešama arī dubultā izejas labā kambara parasti ievērojami samazina skartās personas paredzamo dzīves ilgumu. Cietējiem parasti vajadzētu viegli izturēties pret savu ķermeni un nepakļauties nevajadzīgai slodzei. Veselīgs dzīvesveids ar veselīgu uzturs, kā arī atturēšanās no alkohols un tabaka, var arī atvieglot stāvokli.
Lūk, ko jūs varat darīt pats
Divkāršās izejas labais ventriklis ir iedzimts sirds defekts, kas veidojas embrija attīstības laikā. Pacients vai viņa vecāki nevar veikt pašpalīdzības pasākumus, lai cēloņsakarībā apkarotu šo stāvokli. Tomēr ir svarīgi, lai malformācija tiktu ātri atpazīta un profesionāli ārstēta. Ja traucējumi netiek atklāti pirms vai tūlīt pēc piedzimšanas, skarto zīdaiņu vecākiem ir nekavējoties jāreaģē. Zīdaiņi, kas cieš no dubultā izejas labā kambara, bieži nedzer pareizi un elpo stipri vai paātrināti. Šādi simptomi vienmēr nekavējoties jāapspriež ar ārstu. Zīdaiņiem, kuriem diagnosticēts divkāršs labā kambara izvads, gandrīz vienmēr jāveic vairākas sarežģītas operācijas. Kamēr traucējumi nav izlaboti, pastāv arī pēkšņas sirds nāves risks. Ja operācijas ir neveiksmīgas, parasti rodas plaušu bojājumi. Tad bērnu var glābt tikai sirds-plaušu transplantācija. Cietušā bērna vecākiem un ģimenes locekļiem ir jāsagatavojas ilgstošai regulāras uzturēšanās slimnīcā, ārstu vizītēm un mājas kopšanai. Turklāt bērna dzīvība bieži ir apdraudēta. Vecākiem un radiniekiem nevajadzētu vien uzņemties šo milzīgo nastu, bet viņiem savlaicīgi jāmeklē psihoterapeitiskā aprūpe.
