Brachycephalus ir galvaskauss ko izraisa priekšlaicīga pārkaulošanās galvaskausa šuves. The vadītājs šķiet apaļa tā īsuma un platuma dēļ. Tāpēc ka smadzenesŠī augšanas deformācija ierobežo augšanu galvaskauss, brachycephalus agrīnā stadijā jāārstē ķirurģiski.
Kas ir brachycephalus?
Termins brachycephalus cēlies no grieķu valodas un nozīmē “apaļīgs” vai “īslaicīgs”. Terminu brachycephaly var izmantot arī sinonīmi šim terminam. Cēlonis ir nevienmērīgs galvaskauss izaugsme galvaskausa šuves priekšlaicīgas aizvēršanās dēļ. Vairāki vadītājs formas izšķir normālā populācijā. Tie ir garš galvaskauss (dolichocephalus), vidējs galvaskauss (mezocephalus) un īss galvaskauss (brachycephalus). Ārkārtējos šo galvaskausa formu gadījumos ir patoloģiski galvaskausa augšanas traucējumi. Antropoloģijā galvaskausa formām ir galvenā loma senču noteikšanā. Mērīšanas metode saskaņā ar Karolyi ir kļuvusi vispārpieņemta. Šis mērījums, kas pazīstams arī kā galvaskausa indekss, nosaka lielāko attiecību vadītājs platums līdz vislielākajam galvas garumam. Rezultātā iegūtais garuma un platuma indekss svārstās no 70/75 garam galvaskausam līdz 80/85 īsam galvaskausam. Ja šis indeksa diapazons tiek pārsniegts, rodas patoloģiskas galvaskausa deformācijas.
Cēloņi
Brachycephalus cēlonis ir priekšlaicīgs pārkaulošanās no koronālās šuves. Koronālā šuve, saukta arī par koronālo šuvi, ir a saistaudilīdzīga šuve starp galvaskausa priekšējo daļu (Os frontale) un abām galvaskausa aizmugurējām daļām (Ossa parietalia). Parasti pārkaulošanās no šuvēm sākas otrajā dzīves gadā un parasti tiek pabeigtas no sešu līdz astoņu gadu vecumam. Tomēr, ja koronālā šuve priekšlaicīgi aizveras, galvaskausa gareniskā augšana tiek apturēta. Tad bieži notiek galvaskausa kompensējoša augšana augstumā, kas noved pie tā sauktā torņa galvaskausa (turricephalus) veidošanās. Priekšlaicīgu šuvju aizvēršanu sauc arī par kraniostenozi. Brachycephalus ir tikai viena kraniostenozes forma. Daudzos gadījumos kraniostenozes cēloņi nav zināmi. Cita starpā tie var rasties kontekstā ģenētiskās slimības piemēram, Aperta sindroms vai Kruzona slimība. Bieži vien tie parādās arī atsevišķi kā vienīgais simptoms. Šajos gadījumos, iespējams, loma ir intrauterīnās attīstības traucējumiem. Priekšlaicīga šuvju aizvēršana un sekojoša kraniostenoze var rasties arī kaulu metabolisma traucējumu gadījumā. Ir arī konstatēts, ka smēķēšana laikā grūtniecība var vadīt atbilstošām kļūdainām attīstības tendencēm.
Simptomi, sūdzības un pazīmes
Simptomi ir atkarīgi no brachycephalus smaguma pakāpes. Jo agrāk koronālā šuve pārkaulojas, jo smagākas ir attiecīgās deformācijas. Intrakraniālais spiediens ir kritisks smadzenes attīstību. Intrakraniālais spiediens ir smadzenes pret pārāk mazu galvaskausu. Parasti galvaskausa augšana pielāgojas smadzeņu augšanai. To ļauj neslēgtais saistaudilīdzīgas šuves galvaskausā. Šajā procesā šuve izplešas, stimulējot galvaskausa augšanu. Tomēr, ja šuve tiek aizvērta pārāk agri, var ciest smadzeņu attīstība. Brachycephalus bieži ir saistīta arī ar redzes problēmām.
Diagnoze
Brachycephalus tiek diagnosticēts, mērot galvaskausa indeksu. Ja tas pārsniedz 85, tas ir nenormāli īss augums var pieņemt. Turklāt tiek izmantotas attēlveidošanas metodes, piemēram, rentgens un datortomogrāfija. Izmantojot datortomogrāfiju, galvaskausu var vizualizēt trīs dimensijās. Tas izrādās noderīgi terapija. Diagnostika ietver arī izmeklējumus par visiem esošajiem smadzeņu bojājumiem. Cita starpā šim nolūkam tiek reģistrēts EEG. Turklāt jāveic arī acu pārbaudes un iespējamo neiroloģisko deficītu izmeklējumi.
Kad vajadzētu doties pie ārsta?
Vairumā gadījumu tas stāvoklis tiek atklāts salīdzinoši agri vai tūlīt pēc bērna piedzimšanas. Agrīnai šīs slimības ārstēšanai un diagnosticēšanai ir ļoti pozitīva ietekme uz tās gaitu, un tā var pilnībā ierobežot dažādas sūdzības un komplikācijas. Parasti pacienta galvaskausa ossificēšanās vai deformācijas gadījumā jākonsultējas ar ārstu. kauli. Vairumā gadījumu tie ir skaidri redzami vai taustāmi. Arī palēnināta bērna attīstība var liecināt par smadzeņu darbības traucējumiem, tāpēc arī šī sūdzība būtu jāizmeklē. Parasti par to var vērsties pie ģimenes ārsta vai pediatra. Tomēr turpmāku diagnozi nosaka Rentgenstūris. Operācijai ir nepieciešamas ķirurģiskas iejaukšanās terapija, tāpēc šī ārstēšana parasti notiek slimnīcā. Agrīna operācija tādējādi var novērst vēlākas komplikācijas un sekas. Šī iemesla dēļ ārsta regulāras pārbaudes ir ļoti svarīgas, īpaši bērniem.
Ārstēšana un terapija
Brachycephalus var pilnībā izlabot tikai ar agrīnu operāciju. Starp citu, tas attiecas arī uz visām pārējām kraniostenozēm. Skartās galvaskausa daļas tiek pārveidotas procesā. Lai plānotu darbību, no CT datiem iepriekš var izveidot modeli. Operācijas laikā vispirms jāatver kaulainais galvaskauss. Šo procedūru sauc par kraniotomiju. Brachycephalus gadījumā šī operācija tiek kombinēta arī ar kraniektomiju. Šajā procedūrā galvaskausa jumta daļas tiek noņemtas neiroķirurģiski rekonstrukcijai un pēc tam reimplantācijai. Galvaskausa formas rekonstrukcija parasti ietver absorbējamu plastmasas plākšņu vai skrūvju izmantošanu. Tā kā šie materiāli tiek absorbēti, vēlāk nav nepieciešama papildu operācija. Operācija jāveic septiņu līdz divpadsmit mēnešu vecumā. Šajā vecumā operācijas rezultāti parasti joprojām ir tik labi, ka galvaskausa formu var pat pilnībā pielāgot. Tad novirzošās galvaskausa formas vēlāk vairs nav pamanāmas. Ar šo agrīnu ārstēšanu var izvairīties arī no smadzeņu bojājumiem. Vēlāk jau nostiprinātas galvaskausa deformācijas korekcijas vairs nevar novērst jau notikušos smadzeņu bojājumus. Galvaskausa formas pielāgošana arī nebūs tik veiksmīga.
Perspektīvas un prognozes
Brachycephalus prognoze ir laba, ja tiek meklēta medicīniska palīdzība. Galvas deformācija tiek koriģēta ķirurģiskas procedūras laikā. Ja nav citu apstākļu, pēc nākamā dziedināšanas procesa pabeigšanas pacients tiek izvadīts kā izārstēts. Operācija ir plaša un aizņem vairākas stundas pie apmācītiem, kā arī pieredzējušiem ārstiem. Turklāt tas ir saistīts ar parastajiem operācijas riskiem un blakusparādībām zem vispārējā anestēzija. Ja bērnam ir labi veselība un tam ir stabils imūnā sistēma atbilstoši vecumam dažu nedēļu laikā pēc operācijas viņš atkal var nemainīgi piedalīties ikdienas dzīvē. Neskatoties uz to, bērns jāsaudzē vairākus mēnešus. Bez medicīniskās aprūpes prognoze ir ļoti nelabvēlīga. Smagos gadījumos pacients var nomirt. Galva tiek deformēta tā, ka dabiskā augšanas un attīstības procesa laikā smadzenēs ir pārāk maz vietas galvas iekšpusē. Asinis kuģi savilkt, galvassāpes rodas, un spiediens galvā ir palielināts. Ja tūlītējas darbības netiek veiktas, asinis rodas sastrēgumi. Turpmākajā kursā asinis kuģi pārsprāgt un pacients piedzīvo a trieka. Papildus mūža traucējumiem pacientam draud priekšlaicīga nāve bez tūlītējas intensīvas medicīniskās palīdzības.
Profilakse
Tā kā brachycephalus, kā arī visu craniostenosis cēloņi parasti nav zināmi, nav stratēģiju tā novēršanai. Bieži vien deformācijas rodas ģenētisko traucējumu kontekstā. Šeit ģimenes uzkrāšanas gadījumā risku pēcnācējiem, iespējams, var novērtēt cilvēka ģenētiskās pārbaudes laikā. Intrauterīnās attīstības traucējumus var izraisīt arī vides toksīni un narkotikas. Tādējādi ir zināms, ka smēķēšana laikā grūtniecība var vadīt šiem traucējumiem. Tāpēc smēķēšana un dzeršana alkohols laikā jāizvairās grūtniecība.
Tas ir tas, ko jūs varat darīt pats
Brachycephalus izpaužas jau zīdaiņiem, tāpēc pacientiem pašiem ir neliela loma pašpalīdzībā. Drīzāk tie ir bērnu vecāki slims bērns kuri ar savu rūpību un lēmumiem būtiski ietekmē slimības gaitu un pacienta vēlāko dzīves kvalitāti. Galvaskausa operācija, kas parasti ir nepieciešama, jāveic pēc iespējas agrāk, lai gan tā ir grūta procedūra. Ja iespējams, vecāki pavada slims bērns uzturēšanās laikā slimnīcā. Lai atvieglotu, ir nepieciešami atbilstoši medikamenti sāpes. Regulāri pēcpārbaudes ir nepieciešamas arī ilgu laiku pēc operācijas. Vecāki parasti tiek pakļauti ievērojamai psiholoģiskai iedarbībai uzsvars bērna brachycephalus dēļ un dažreiz attīstās depresija vai citas garīgas slimības. Tāpēc psihoterapeita veiktā aizbildņu ārstēšana ir noderīga, lai nodrošinātu arī pacienta aprūpi. Ja operācija brachycephalus korekcijai netiek veikta vai tiek veikta pārāk vēlu, dažiem pacientiem rodas smadzeņu attīstības traucējumi. Turklāt ir iespējami redzes traucējumi, kas savukārt prasa atbilstošu terapija. Pacienti regulāri apmeklē oftalmologus, kā arī optometristus vecākā vecumā un izmanto piemērotu vizuālo AIDS.
