Bickerstaff encefalīts ir slimība, kas saistīta ar iekaisums iekš smadzeņu stumbra. Turklāt, nervi no smadzenes ietekmē Bickerstaff encefalīts, tāpēc pacienti parasti cieš no nopietniem apziņas traucējumiem. Nesen medicīnas aprindas arvien vairāk pētīja saikni starp Bickerstaff encefalīts un Millera-Fišera sindroms.
Kas ir Bickerstaff encefalīts?
Bickerstaff encefalītu pirmo reizi 1951. gadā aprakstīja ārsts Edvīns Bickerstaff. Būtībā Bickerstaff encefalīts ir reti sastopama encefalīta izpausme. Tiek uzskatīts, ka Bickerstaff encefalīta cēlonis ir atrodams paša organismā antivielas vērsti pret smadzenes kāts. Tā rezultātā smadzeņu stumbra ievērojami uzbriest. Dažos gadījumos Bickerstaff encefalīts ietekmē arī perifēro nervu sistēmas. Sākotnēji pacientiem, kas cieš no Bickerstaff encefalīta, rodas simptomi, kas līdzīgi simptomiem gripa. Tādējādi personas jūtas blāvas un nogurušas, ir nogurušas un cieš galvassāpes. Turklāt parasti ir vairāk vai mazāk smaga drudzis. Bickerstaff encefalīta progresēšanas laikā nopietni traucējumi smadzeņu stumbra funkcijas rezultāts. Šie traucējumi galvenokārt skar galvaskausa kaulu nervi. Tā rezultātā notiek sejas paralīze, dubultu attēlu redzēšana un rīšanas procesa traucējumi. Turklāt cilvēkiem, kuri cieš no Bickerstaff encefalīta, rodas ataksijas un traucēta apziņa. Bickerstaff encefalīta bieži smagā gaita parasti prasa intensīvu pacienta aprūpi. Dziedināšanas process ilgst vismaz vairākus mēnešus, bet dažos gadījumos ilgst ilgāk par gadu. Neskatoties uz to, lielākā daļa pacientu ar Bickerstaff encefalītu galu galā pilnībā atveseļojas.
Cēloņi
Pašlaik nav saprotams, kā tieši attīstās Bickerstaff encefalīts. Tomēr būtībā pacienti ar Bickerstaff encefalītu ārsti identificē specifisku antigangliozīdu antivielu, kas pazīstama arī kā “anti-GQ1b”. Pētniekiem ir aizdomas, ka Bickerstaff encefalīts nonāk organismā caur elpceļu vai kuņģa-zarnu trakta infekciju. Tas, domājams, rada cēloņsakarību antivielas. Tie ir vērsti ne tikai pret ārējiem patogēni, bet arī pret paša ķermeņa audiem nervi. Tas ir tāpēc, ka šīs nervu struktūras zināmā mērā atgādina antigēnus. Tomēr limfomas, kā arī infekcijas ar vīrusi ir arī iespējams.
Simptomi, sūdzības un pazīmes
Bickerstaff encefalīta simptomi izpaužas vairākos veidos. Slimības sākumā pacientiem bieži rodas ataksija. Šajā gadījumā indivīdiem ir kustību funkcijas traucējumi, ir nestabila gaita un parasti traucētas kustības. Bieži attīstās arī oftalmoplēģija, ar acu iekšējo un ārējo muskuļu paralīzi. Pacienti ar Bickerstaff encefalītu redz redzes dubultošanos vai neskaidru un fokusētu. Papildus, plakstiņš slēgšana ir traucēta. Papildus, runas traucējumi parasti attīstās. Daži pacienti nonāk a koma progresējot Bickerstaff encefalītam. Bickerstaff encefalīts ietekmē garus nervu cauruļvadus, kas iet caur smadzeņu stublāju. Tā rezultātā iekšējā daļā attīstās traucējumi refleksa no muskuļiem. Turklāt parādās tā sauktās piramīdas trakta pazīmes, piemēram, saistībā ar Babinski refleksu. Vairumā gadījumu Bickerstaff encefalīta simptomi pastiprinās no vienas nedēļas līdz vienam mēnesim.
Diagnoze un gaita
Ir svarīgi, lai Bickerstaff encefalīta diagnozi noteiktu speciālists, pie kura ģimenes ārsts nosūta pacientu pēc sākotnējā simptomu novērtējuma. Vēsture galvenokārt jautā par Bickerstaff encefalīta simptomu un jebkādu iepriekšēju vieglu infekciju parādīšanos. Sākotnēji klīniskā pārbaude koncentrējas uz attēlveidošanas paņēmieniem. To darot, ārsts parasti izmanto MRI pārbaudi. Tas ir tāpēc, ka iekaisums vidus smadzeņu, tilta un talāmu var noteikt. Ārsts arī pārbauda nervu šķidrumu, izmantojot laboratorijas analīzes. Nedaudz paaugstināta iekaisuma šūnu un gangliozīda koncentrācija antivielas var noteikt. Tomēr uzticamu Bickerstaff encefalīta diagnozi ir grūti noteikt. Tas ir tāpēc, ka Bickerstaff encefalīts ir ļoti līdzīgs Guillain-Barré sindromam, kā arī Miller-Fisher sindromam. Tādēļ šiem diviem sindromiem īpaša uzmanība tiek pievērsta diferenciāldiagnoze.
Komplikācijas
Tā kā Bickerstaff encefalīts izraisa iekaisums smadzeņu stumbrā un ietekmē arī nervu funkcijas smadzenes, lielākā daļa pacientu cieš no smagiem apziņas traucējumiem. Turpmākas komplikācijas rodas, kad perifēra nervu sistēmas ir iesaistīts. Sākumā simptomi šķiet nekaitīgi, līdzīgi simptomiem gripa. Cietēji jūtas noguruši un apātiski, sūdzas galvassāpes un augsts drudzis. Slimībai progresējot, attīstās nopietni smadzeņu stumbra un galvaskausa nervu darbības traucējumi. Šīs komplikācijas izraisa traucējumus rīšanas procesā un sejas paralīzi. Pacients redz dubultus attēlus, piedzīvo samaņas traucējumus un problēmas ar kustību koordinācija un runa. Tā kā smadzeņu stublājā ir iesaistīti garie nervu vadītāji, tie ir traucēti refleksa no muskuļiem attīstās. Citi iespējamie saistītie simptomi ir iekšējo un ārējo acu muskuļu paralīze un traucēta plakstiņš slēgšana. Pacienti ar Bickerstaff encefalītu pirmos simptomus parasti pamana četru nedēļu laikā. Smagos gadījumos noteikti simptomi var parādīties jau vienā nedēļā. Ja Bickerstaff encefalīts tiek atklāts laikā, prognoze ir salīdzinoši pozitīva. Narkotiku terapija ar imūnglobulīni un kortikosteroīdu grupas līdzekļi var atvieglot vai pilnībā novērst simptomus un sūdzības. Dažiem pacientiem rehabilitācijas ietvaros ir jāpārmācās individuālās kustības terapija. Bez ārstēšanas Bickerstaff encefalīts ir letāls.
Kad jāredz ārsts?
Bickerstaff encefalīts ir reta smadzeņu iekaisuma forma, kas izraisa smagu smadzeņu stumbra pietūkumu un ietekmē galvaskausa nervus. Tāpēc Bickerstaff encefalīts jāārstē ārstam, pretējā gadījumā pastāv ilgtermiņa smadzeņu bojājumu un sliktākajā gadījumā nāves risks. Nekādā gadījumā simptomus nedrīkst ārstēt mājas aizsardzības līdzekļiem vai bezrecepšu medikamenti atsevišķi. Bickerstaff encefalīts parasti izpaužas kā traucējumi koordinācija kustības. Daudziem pacientiem sākotnēji ir nestabila gaita. Neilgi pēc tam kļūst redzami citi kustību funkciju traucējumi, īpaši grūtības ar rakstīšanu vai satveršanu. Cilvēkiem, kuri paši pamana šādas pazīmes, nekavējoties jākonsultējas ar ārstu. Kaut arī šie simptomi vēl nav pietiekama Bickerstaff encefalīta pazīme, tie tomēr ir jāprecizē. Šāda veida sūdzības reti ir nekaitīgas, tāpēc jebkurā gadījumā steidzami ieteicams apmeklēt ārstu. Tas ir taisnība, pat ja šie simptomi tiek pamanīti tikai īslaicīgi un nav iemesla, piemēram, pārmērīgi alkohols patēriņš ir acīmredzams.
Ārstēšana un terapija
Bickerstaff encefalīts notiek salīdzinoši reti, tāpēc efektīvas ārstēšanas iespējas pašlaik nav pārbaudītas. Turklāt trūkst atbilstošu pētījumu, kas salīdzinātu dažādu terapeitisko iejaukšanos panākumus attiecībā uz Bickerstaff encefalītu. Sakarā ar paralēli starp Bickerstaff encefalītu un citām slimībām ar gangliozīdu antivielām, pacienti bieži saņem zāles terapija ar imūnglobulīni. Turklāt tiek izmantota tā saucamā plazmaferēze. Atsevišķos gadījumos tas ir parādījis pozitīvu ietekmi uz Bickerstaff encefalīta gaitu. Bickerstaff encefalīta ārstēšanai tiek izmantoti arī citi kortikosteroīdu grupas medikamenti. Ārsts parasti pārvalda imūnglobulīni by intravenoza injekcija lai palielinātu efektivitāti. Bickerstaff encefalīta prognoze ir salīdzinoši labvēlīga, savlaicīgi un adekvāti ārstējot zāles. Tomēr dažiem pacientiem nepieciešama atkārtotamācīšanās īpašas kustības kā daļa no rehabilitācijas.
Perspektīvas un prognozes
Kaut arī Bickerstaff encefalīts ir nopietna slimība, tomēr to parasti var ārstēt ļoti labi. Apmēram 50 procentos gadījumu encefalīts pilnībā sadzīst pēc terapija.Citiem pacientiem paliek paliekošie simptomi atkarībā no galvaskausa nervu iepriekšējo bojājumu apjoma. Kā minēts iepriekš, imūnā sistēma uzbrūk ķermeņa savējiem proteīni no nervu sistēmas, kā rezultātā tiek iznīcināti galvaskausa nervi. Imūnglobulīnu un kortikosteroīdu lietošana aptur autoimūnos procesus. Smadzeņu stumbra nervi var atjaunoties. Iespējamie atlikušie simptomi rodas to struktūru iznīcināšanas dēļ, kuras ir grūti atjaunot. Pēc imūnterapijas sākas rehabilitācijas periods. Dažiem pacientiem šajā posmā ir jāapgūst zaudētās kustības. Pat šiem pacientiem prognoze parasti ir laba. Tomēr rehabilitācijas posma ilgums ir atkarīgs arī no bojājuma apjoma. Tas var ilgt mēnešus vai pat gadus. Parasti pat pēc smagiem kursiem bieži saglabājas salīdzinoši nelieli atlikušie simptomi, piemēram, nelieli kustību ierobežojumi vai viegli rīšanas grūtības. Bez ārstēšanas prognoze ir ļoti slikta. Slimība turpina progresēt. Tas pats neārstojas. Tāpēc bez terapijas Bickerstaff encefalīts vienmēr izraisa nāvi.
Profilakse
Mērķtiecīga Bickerstaff encefalīta profilakse ir salīdzinoši sarežģīta. Bickerstaff encefalīts parasti sākas ar vieglu infekciju patogēni ķermenī. Tomēr gandrīz nav iespēju ietekmēt šo infekciju, izņemot normālu higiēnas standartu ievērošanu. Ja ir skaidri izteikti Bickerstaff encefalīta simptomi, nekavējoties jāvēršas pie atbilstoša ārsta, lai savlaicīgi tiktu nodrošināta intensīva Bickerstaff encefalīta medicīniskā terapija.
Follow-up
Pēcpārbaude vairumā Bickerstaff encefalīta gadījumu nav iespējama. Slimību ne vienmēr var pilnībā izārstēt, tāpēc skartā persona cieš no nopietniem apziņas traucējumiem un līdz ar to būtiskiem ikdienas dzīves ierobežojumiem. Tā kā pati slimība parasti tiek ārstēta ar medikamentu palīdzību, ir jārūpējas, lai tās regulāri lietotu. Tikai tā var panākt uzlabojumus. Injekcijas var arī ievadīt. Var būt nepieciešams apspriest mijiedarbība kopā ar citiem medikamentiem pie ārsta. Turklāt daudziem pacientiem, kurus skāris Bickerstaff encefalīts, ir jāpārzina dažas ikdienas kustības. Šim nolūkam, fizioterapija pasākumus pacientam ir pieejami, kad ķermeņa un ekstremitāšu kustīgums atkal tiek palielināts. Dažus vingrinājumus var veikt mājās ar ģimenes vai draugu palīdzību. Gadījumā, ja rīšanas grūtības, skartā persona var būt atkarīga no mākslīgas barošanas vai citu cilvēku palīdzības viņa ikdienas dzīvē. Kopumā mīloša aprūpe ļoti pozitīvi ietekmē slimības gaitu. Tā kā Bickerstaff encefalīts var arī vadīt uz psiholoģiskām sūdzībām vai depresija, noderīga ir arī psihologa vizīte. Arī kontakts ar citām skartajām personām var pozitīvi ietekmēt šo slimību.
Ko jūs varat darīt pats
Pēc pirmajām traucējumu vai traucējumu pazīmēm jākonsultējas ar ārstu. Gaitas nestabilitāte, dubultattēlu redzēšana vai runas traucējumi ir satraucošas pazīmes, kas jārīkojas pēc iespējas ātrāk. Pašpalīdzība tam stāvoklis sākas ar ikdienas uzņēmējdarbības pārtraukšanu un tūlītēju ārsta apmeklējumu. Zāles nedrīkst lietot, kamēr nav notikušas konsultācijas ar ārstu. Zāļu uzņemšana uz savas atbildības var izraisīt nopietnas komplikācijas un akūti pasliktināt slimības stāvokli veselība. Galvaskausa nervu iekaisumu skartā persona ar savām iespējām nevar pietiekami apturēt. Sadarbībā ar medicīnisko aprūpi ieteicams atbalstīt paša ķermeņa aizsardzības sistēmu. Lai organismam būtu pietiekama spēja mazināt iekaisumu vai novērst tā progresēšanu, stabils imūnā sistēma ir nepieciešams. To var panākt ar veselīgu un līdzsvarotu uzturs, mierīgs miegs un pietiekams skābeklis piegādi. Izvairīšanās no kaitīgām vielām, piemēram, nikotīns, alkohols or narkotikas ir elementāri. Viņi vājina ķermeni un dod iespēju patogēni izplatīties un vairoties tālāk. Zinātnieki atklāja, ka turklāt garīgi spēks būtu jāpastiprina. Būtībā pozitīva attieksme pret dzīvi un stabila psihe pozitīvi ietekmē slimības gaitu un novērš dažas iespējamās komplikācijas.
