Bence-Jones proteīnūrija ir vieglu ķēdes nieru toksisko paraproteīnu Bence-Jones klātbūtne proteīni, urīnā. Šīs bezfunkcionālās gaismas ķēdes proteīni attēlo fragmentus antivielas ražo B limfocīti. To biežums bieži norāda uz B ļaundabīgu izplatīšanos limfocīti.
Kas ir Bence-Jones proteīnūrija?
Bence-Jones proteīnūrijā, tā sauktā Bence-Jones proteīni izdalās ar urīnu. Bence-Jones olbaltumvielas ir vieglās ķēdes proteīni, kas iegūti no antivielas. Tie veidojas īpaši hematopoētiskās sistēmas vēža gadījumā. Tādējādi viņu klātbūtne urīnā var liecināt par ļaundabīgu pavairošanu limfocīti. Tomēr palielināti Bence-Jones proteīni var veidoties arī limfocītu labdabīgā proliferācijā infekcijas laikā. Benca Džonsa olbaltumvielas pirmo reizi 1848. gadā aprakstīja angļu ārsts Henrijs Benss Džonss. Viņš arī atzina saikni starp šo olbaltumvielu parādīšanos un multiplo mielomu. Tādējādi Bensa Džonsa proteīnūrija pat tiek uzskatīta par viennozīmīgi raksturīgu šai slimībai. Bence-Jones proteīnūrija nav patstāvīga slimība, bet gan simptoms limfoma, multiplā mieloma, Valdenstrēma slimība un īslaicīga palielināta limfocītu ražošana. Tomēr paši Bence-Jones proteīni ir toksiski nierēm un var vadīt uz nieru mazspēja iedarbojoties hroniski. Nieru toksicitāte rodas no olbaltumvielu spējas veidot nogulsnes glomerulārajos kapilāros vai distālajās nieru kanāliņās. Tā rezultātā rodas ilgstoši nieru bojājumi un nieru mazspēja.
Cēloņi
Bence-Jones proteīnūrijas cēloņi ir multiplā mieloma, Valdenstrēma slimība, dažādas limfomas, pārejoša pastiprināta imūnglobulīni infekciju laikā vai monoklonāla gammopātija nenoteiktas nozīmes (MGUS). Multiplā mieloma ir a vēzis asinsrades sistēmas darbību. Šajā gadījumā palielinās monoklonālo B limfocītu veidošanās kaulu smadzenes. Tā rezultātā monoklonāls antivielas un vieglās ķēdes olbaltumvielas ( imūnglobulīni) veidojas. Vieglās ķēdes olbaltumvielas vai Bence-Jones olbaltumvielas ir bezfunkcionālas un izdalās ar urīnu. Savukārt multiplā mieloma nav viendabīga slimība. Tas vienmēr sākas no vienas deģenerētas šūnas, kas tās neierobežotās proliferācijas rezultātā izspiež citas hematopoētiskās sistēmas šūnas. Var arī citas limfomas un Valdenstrēma slimība vadīt līdz Bence-Jones olbaltumvielu veidošanai. Šīs slimības ietver arī limfocītu ļaundabīgu izplatīšanos. Valdenstrēma slimība ir līdzīga multiplai mielomai. Tomēr slimības gaita ir daudz lēnāka. Tomēr Bence-Jones proteīnūrija var rasties arī gadā monoklonāla gammopātija nenoteiktas nozīmes (MGUS). MGUS dažos gadījumos ir iepriekšminēto vēža priekšgājējs. Termins gammopātija attiecas uz gamma frakciju, nosakot Bence-Jones proteīnus seruma olbaltumvielu elektroforēzē. Tomēr pārejoša gammopātija var rasties arī pastiprinātas imūnās atbildes rezultātā infekcijas slimības.
Simptomi, sūdzības un pazīmes
Bence-Jones proteīnūrijas galvenais simptoms ir palielināta gaismas ķēdes olbaltumvielu klātbūtne urīnā. Pārējos simptomus daļēji nosaka pamatslimība un daļēji turpmākie nieru bojājumi no gaismas ķēžu ietekmes. Vienkāršā gadījumā monoklonāla gammopātija ar neskaidru nozīmi, iespējams, ka nerodas arī citi simptomi. Multiplās mielomas gadījumā kaulu sāpes, kaulu vielas zudums, plecu sāpes, muguras sāpes, nogurums, veiktspējas zudums, uzņēmība pret infekcijām, kā arī drudzis, svara zudums un svīšana naktī. Līdzīgas sūdzības novēro arī citās limfomos un Valdenstrēma slimībā. Valdenstrēma slimībā bieži simptomi gadiem ilgi nerodas vispār. Nieru bojājums slimības progresēšanas stadijā, ja to neārstē, var vadīt līdz toksiskumam urīnā ar nelabums, vemšana, asiņošanas tendences un samaņas traucējumi koma.
Diagnoze un gaita
Bensa Džonsa proteīnūriju var noteikt ar tādām laboratorijas metodēm kā SDS-poliakrilamīda gēla gradienta elektroforēze (SDS-PAGE) vai imunoelektroforēzeAr šo metožu palīdzību ir iespējams tikai kvalitatīvi noteikt vieglās ķēdes proteīnus. Kvantitatīvi Bence-Jones olbaltumvielas var noteikt ar nefelometriju. Nefelometrijā koncentrācija izgulsnēto daļiņu daudzumu mēra, izlaižot gaisu caur kiveti, kurā ir necaurspīdīgs šķidrums.
Komplikācijas
Bence-Jones proteīnūrija galvenokārt notiek multiplās mielomas vai plazmacitomas fona gadījumā. Šajā audzēja slimībā ir nopietna kaula novājēšana, padarot to vairāk pakļautu lūzums un gruveši. Jo īpaši tiek skarti arī mugurkaula ķermeņi, un var tikt apdraudēti svarīgi nervu trakti. Slimības rezultātā organisms vairs neražo pietiekami svarīgas antivielas, kas ir atbildīgas par aizsardzību pret to patogēni. Tas padara ķermeni uzņēmīgāku pret infekcijām, kas var būt pat letālas. Kad audzējs aug arī kaulu smadzenes apgabalā, tas ir pārvietots, un var būt svarīgs trūkums asinis šūnas, piemēram, trombocīti (trombocīti), kas ir atbildīgi par sarecēšanu. Tas pagarina asiņošanas laiks skartajām personām. Terapija var izraisīt arī nopietnas komplikācijas, jo izmantotie ķīmijterapijas līdzekļi nespēj atšķirt vēža un veselās šūnas, tādējādi sabojājot abas. Bence-Jones olbaltumvielu ārkārtīgi lielā izdalīšanās rezultātā niere neveiksme (nieru mazspēja) var rasties. The niere vairs nevar pildīt savas funkcijas, un vielas, kuras izdalās caur nierēm, organismā paliek lielā koncentrācijā, tā ka asinis var attīstīties saindēšanās (urēmija). Tas var novest pie a koma un galu galā līdz pacienta nāvei. Anēmija rezultātā niere arī neveiksme ir diezgan iedomājama, jo hormoni ko ražo nieres asinis trūkst formācijas.
Kad jāredz ārsts?
Vairumā gadījumu Bence-Jones proteīnūrijas simptomi un sūdzības nav īpaši raksturīgas, un tāpēc tieši neliecina par slimību. Šī iemesla dēļ ir jākonsultējas ar ārstu, ja šīs slimības simptomi ilgstoši saglabājas. It īpaši neatlaidīgu gadījumu gadījumā kaulu sāpes or muguras sāpes, jākonsultējas ar ārstu. Nogurums un veiktspējas zudums var liecināt arī par Bence-Jones proteīnūriju, tāpēc tas jāpārbauda ārstam. Arī visvairāk skartās personas turpina ciest drudzis un pēkšņs svara zudums slimības rezultātā. Paaugstināta uzņēmība pret dažādām infekcijām un iekaisumiem ir jāizmeklē arī medicīnas speciālistam, lai, iespējams, diagnosticētu slimību. Parasti pie Bences-Džonsas proteīnūrijas var vērsties pie ģimenes ārsta. Šī persona var diagnosticēt slimību. Turpmāko ārstēšanu nodrošina citi speciālisti. Jo agrāk slimība tiek diagnosticēta, jo lielāks ir skartās personas paredzamais dzīves ilgums.
Ārstēšana un terapija
Bence Jones proteīnūrijas ārstēšana galvenokārt ir atkarīga no pamata slimības. Dažos gadījumos nē terapija vispār ir vajadzīgs. Tas attiecas uz tādiem gadījumiem kā nenoteiktas nozīmes monoklonāla gammopātija (MGUS). MGUS arī nav definēta kā slimība. Bieži vien koncentrācija šajā gadījumā izveidojušos vieglās ķēdes olbaltumvielu daudzums ir tik zems, ka vairs netiek bojāti. Tomēr, ja ir MGUS, jāveic regulāras medicīniskās pārbaudes. Apmēram pusotrā un pusprocentā no visām neskaidras nozīmes monoklonālajām gammopātijām var attīstīties multiplā mieloma vai citas limfomas. Multiplo mielomu ārstē paliatīvi ķīmijterapija ar dažādiem ķīmijterapijas līdzekļiem. Ārstnieciskā terapija ir iespējams ar kaulu smadzenes transplantācija. Tomēr ne visas šīs slimības formas ir piemērotas cilmes šūnu transplantācija no kaulu smadzenēm. Kaulu rezorbcija ir palēnināta ar pārvalde bifosfonātu. Infekcijas nekavējoties jāārstē ar antibiotikas un, ja nepieciešams, ar pārvalde of imūnglobulīni. Smagu nieru bojājumu gadījumos regulāri dialīze ir nepieciešams. Valdenstrēma slimību ārstē ar medikamentiem. Parasti tā ir paliatīvā ārstēšana, lai aizkavētu slimības gaitu. Narkotiku terapija bieži ļauj pagarināt izdzīvošanu pat par gadu desmitiem.
Perspektīvas un prognozes
Bence Jones proteīnūrijai ir nelabvēlīga prognoze. Daudzos gadījumos ārstēšana vairs nav nepieciešama, jo pacients imūnā sistēma jau ir stipri novājināta. Slimība attīstās kā jau esošas audzēja slimības sekas. Ārstēšana vēzis vienlaikus ietekmē cīņu ar Bence-Jones proteīnūriju. Neskatoties uz to, terapija organismam ir ļoti dārga un saistīta ar daudzām komplikācijām. Bieži vien pacienta atlikušie dabas resursi nav pietiekami, lai sāktu ārstēšanu. Neskatoties uz to, medicīniskā aprūpe pašlaik ir vienīgais veids, kā uzlabot veselība. Izmantojot alternatīvas metodes vai ķermeņa pašdziedinošās spējas, atveseļošanās nenotiek. Pastāv pacienta nāves draudi. Organismam jau slimības sākumā ir ļoti zema aizsardzības funkcija. Antivielas pašreizējā dēļ vairs netiek pietiekami ražotas neatkarīgi vēzis. Vairumā gadījumu, lai izārstētu pamatslimību un Bence-Jones proteīnūriju, jāveic kaulu smadzeņu transplantācija. Ja šī ārstēšana ir veiksmīga, pacienta izredzes uz atveseļošanos palielinās. Neskatoties uz to, mirstības līmenis joprojām ir ļoti augsts. Turklāt audzēja slimība var atkārtoties vai turpināties metastāzes var būt izveidojies ķermenī. Daudzos gadījumos rodas pastāvīgi un neatgriezeniski nieru bojājumi.
Profilakse
Īpašus ieteikumus Bence-Jones proteīnūrijas profilaksei nevar sniegt. Vides faktori tiek apsvērti tādi kā jonizējošais starojums, saskare ar herbicīdiem vai pat atbilstoša ģenētiskā nosliece riska faktori multiplai mielomai. Tomēr kopumā veselīgs dzīvesveids var samazināt vēža risku. Ja MGUS ir klāt, jāveic regulāras medicīniskās pārbaudes.
Lūk, ko jūs varat darīt pats
Bence Jones proteīnūrijai nav obligāti nepieciešama ārstēšana. Terapija ir vērsta uz pamata monoklonālās gammopātijas mazināšanu. Neskatoties uz to, papildinošs pasākumus ir noderīgi. Vispirms pacientei jālieto pasākumus lai veicinātu nieru darbību. Tie ietver bagātīgu šķidruma uzņemšanu, kā arī veselīgu un līdzsvarotu uzturu uzturs. Alkohols, kofeīns jāizvairās no citām vielām, kas apgrūtina nieres. Smaga kursa gadījumā ir paredzēta ārstnieciskā terapija. Konsultējoties ar ārstu, var būt ieteicams, piemēram, sākt paliatīvā terapija. Tas ietver, piemēram, atpūtu. Izraisošās slimības vēlākajos posmos var būt nepieciešama uzturēšanās specializētā klīnikā vai pansionātā. Tā kā Bence-Jones proteīnūrija bieži notiek radiācijas vai ķīmijterapija, atjaunojot ārstēšanu, nevar pilnībā izslēgt esošo simptomu atkārtošanos vai pat pastiprināšanos. Tomēr ārsts var apsvērt alternatīvas ārstēšanas iespējas. Piemēram, dažos gadījumos staru terapiju var aizstāt ar audzēja ķirurģisku noņemšanu. Pacientiem jāsazinās ar atbildīgo ārstu un jāapspriež ar viņu turpmākās darbības.
