Sezarija sindroms ir T-šūna limfoma un izpaužas kā āda, nieze un mērogošana, starp citiem simptomiem. Precīzi tā attīstības apstākļi vēl nav skaidri, kas sarežģī ārstēšanu un profilaksi.
Kas ir Sézary sindroms?
Sezarija (Baccaredda) sindroms pieder T-šūnu limfomu grupai. A limfoma ir patoloģiska palielināšanās limfa mezgli, kas var nozīmēt gan pietūkumu, gan audzēju. Sindroms savu nosaukumu saņēma no tā paša nosaukuma franču dermatologa. Sezarija sindroms ir ādas T-šūna limfoma kas ietekmē noteiktas imūnā sistēma. Lielākā daļa no skartajiem ir vecāki par 50 gadiem. Vīriešiem biežāk attīstās Sezārija sindroms nekā sievietēm.
Cēloņi
Sezārija sindroma cēlonis ir T šūnas. T šūnas ir īpašas šūnas imūnā sistēma kas pieder pie baltajiem asinis šūnas. Sezārija sindromā T šūnas tiek izmainītas un tādējādi kļūdaini iedarbojas uz imūnā sistēma, kā rezultātā galvenokārt rodas dažādi iekaisuma simptomi. Monocitoidālo un limfocitoido šūnu kodols ir liels un šķiet salocīts. Turklāt Sézary sindromā šīs šūnas raksturo šaura citoplazmas telpa. Dažos apstākļos šūnā ap kodolu ir sagrupēti vairāki vakuoli, kas izskatās kā apkakle. Tādējādi pazīmes ļoti līdzinās attēlam, kas redzams citā T-šūnu limfomas formā, proti mikozes sēnītes. Īpaši testi var atklāt šīs patoloģiskās šūnas Sezārija sindromā āda, kaulu smadzenes un asinis. Medicīnas profesionāļi parasti konsultējas a asinis un / vai āda tests diagnozei.
Simptomi, sūdzības un pazīmes
Visizcilākais Sézary sindroma simptoms ir plašs ādas apsārtums, ko ārsti sauc par eritrodermu. Eritroderma ir cilvēka ķermeņa iekaisuma reakcija, kas virspusēji izpaužas kā apsārtusi āda visā ķermenī. Parasti tas ietekmē skartos audus zaudē sāli, olbaltumvielas un šķidrumu, kas rada paaugstinātu infekcijas risku. Sezārija sindroma gadījumā medicīna runā arī par ļaundabīgu retikulēmisko eritrodermiju. Tas var izpausties kā piodermija, kas ir strutojoša, dedzināšana iekaisums tas ir vēl viens Sezārija sindroma simptoms. Citas slimības pazīmes ir nieze, zvīņošanās vai ādas keratinizācija, ko zāles sauc par hiperkeratoze. Hiperkeratoze padara ārējo ādas slāni, kas ir striatum corneum, biezāku, jo veidojas vairāk keratinocītu vai korneocītu. Matu izkrišana viss ķermenis var būt arī Sezārija sindroma iespējamā pazīme. The stāvoklis var izraisīt arī pusgredzenveida grumbu veidošanos. Tas izraisa ādas noslīdēšanu tipiskās vietās, piemēram, elkoņos vai sēžamvietā, jo audi to vairs netur. Rezultātā izveidojas modelis, kas attālināti atgādina celulīta, bet vienmērīgāk izplatās pa ādu. Parasti pietūkums limfa mezgli ir arī acīmredzami, un dažreiz var parādīties izmaiņas pirksts un pirkstu nagi.
Slimības diagnostika un gaita
Paaugstināts limfocītu līmenis papildus ādas simptomiem var sniegt sākotnēju klīnisko norādi. Asins un tajā esošo šūnu pārbaude var sniegt skaidrību. Laboratorijas testos PAS reakcijai ir izšķiroša nozīme. "Periodiskā skābes-Šifa reakcija" ir krāsošanas paņēmiens, kas padara ogļhidrāti redzams zem mikroskopa. Aptraipītās šūnas daļas vēlāk parādās zili violetā krāsu spektrā un tādējādi tās var skaidrāk atšķirt viena no otras. Diferencēti ārstiem vispirms ir jāizslēdz neirodermatīts, psoriāze, un mikozes sēnītes. Pēdējā ir slimība, kas arī pieder pie T-šūnu limfomas, un tāpēc tai ir ļoti līdzīga klīniskā aina. Mikozes sēnītes ir biežāk sastopams nekā Sézary sindroms un veido audu mezgliņus.
Komplikācijas
Sézary sindromā pacienti cieš no dažādām ādas sūdzībām. Vairumā gadījumu tas arī ievērojami samazina estētiku, tāpēc lielākajai daļai pacientu ir kauns par sūdzībām un viņi arī nejūtas ērti. Tas var arī vadīt attīstībai depresija un mazvērtības kompleksi. Pacienti cieš no niezes un ādas apsārtuma. Pati āda var pārsloties vai to var ietekmēt izsitumi. Pastāvīgas skrāpēšanas dēļ rētas bieži veidojas arī. Turklāt Sézary sindroms daudzos gadījumos noved pie matu izkrišana, kas notiek uz visa ķermeņa. Jo īpaši jaunieši var kļūt par iebiedēšanas vai ķircināšanas upuriem, kā arī cieš no psiholoģiskiem traucējumiem. Sézary sindroms var arī mainīt krāsu vai vispār mainīt to nagi. Vairumā gadījumu simptomus var labi ārstēt. Ņemot A vitamīns arī ļoti pozitīvi ietekmē slimību un var ierobežot simptomus. Īpašas komplikācijas nerodas. Turklāt Sēzari sindroms nemainās arī pacienta dzīves ilgums.
Kad vajadzētu doties pie ārsta?
Cietusī persona noteikti ir atkarīga no Sezārija sindroma ārsta ārstēšanas. Nevar būt pašdziedināšanās, tāpēc jebkurā gadījumā ārstēšana jāveic ārstam. Jo ātrāk vēršas pie ārsta, jo labāka ir šīs slimības gaita. Tāpēc jau pie pirmajām Sezārija sindroma sūdzībām un simptomiem jākonsultējas ar ārstu. Ja persona cieš no ādas apsārtuma, kas parādās bez īpaša iemesla un nepazūd pats, jākonsultējas ar ārstu. Tas izplatās pa visu ķermeni un noved pie ievērojama estētikas samazināšanās. Turklāt smags nieze vai blaugznas var norādīt arī uz Sézary sindromu, un tas arī jāpārbauda ārstam. Arī lielākā daļa cilvēku, kurus skārusi šī slimība, cieš matu izkrišana. Parasti Sezārija sindromu var noteikt dermatologs vai ģimenes ārsts. Turpmāka ārstēšana ir atkarīga no precīziem simptomiem. Parasti šī slimība nesamazina skartās personas paredzamo dzīves ilgumu.
Ārstēšana un terapija
Sézary sindroma izārstēšanas ātrums ir aptuveni 50 procenti. Parasti izmantotā ārstēšanas metode ir fotoķīmijterapija, ko sauc arī par psoralēnu plus UV-A (PUVA). PUVA apvieno apstarošanu ar UV-A gaismu ar psoralēna lietošanu. Psoralen ir dabisko vielu grupa. Tie ir atrodami ēteriskajās eļļās un ir augu izcelsmes. Psoralēna loma PUVA ir ādas sensibilizācija pret gaismu. Šajā nolūkā pacienti lieto psoralēnu iekšķīgi vai liek to uzklāt uz ādas laukuma, kuram paredzēta ārstēšana. Krēmi or ūdens risinājumi kas satur psoralēnu, var izmantot šim nolūkam. Atkarībā no izmantotās PUVA formas intervāls starp psoralēnu pārvalde un apstarošana var atšķirties. PUVA mērķis ir ierobežot patoloģisko šūnu izplatīšanos un, iespējams, pat pilnībā tās vadīt. To pašu mērķi sasniedz ārstēšana ar retinoīdiem. Tās ir vielas, kas ir līdzīgas A vitamīns. Medicīnā retinoīdi tiek izmantoti kā līdzeklis ķīmijterapija un tos piemēro galvenokārt tad, kad Sezārija sindroms jau ir progresējošā stadijā. Interferoni var apsvērt arī slimības ārstēšanā. Tiek uzskatīts, ka tie, no vienas puses, kavē patoloģisko T šūnu augšanu un, no otras puses, aktivizē slepkavas šūnas, kas dabiski rodas cilvēka ķermenī.
Profilakse
Sézary sindroma profilakse galvenokārt ietver vispārīgus ieteikumus: Veselīgi uzturs, izvairīšanās no potenciāli kancerogēnām vielām un a veselība-veicinošs dzīvesveids. Precīzi slimības attīstības apstākļi vēl nav galīgi noskaidroti; tas apgrūtina mērķtiecīgu profilaksi. Tomēr nesenie atklājumi liecina par to dzelzs iekš uzturs var būt būtiska arī Sezārija sindroma gadījumā. Tiek apspriesti arī ģenētiskie cēloņi: Sézary sindroma slimniekiem, šķiet, trūkst pārliecības gēns secības. Turklāt pētījumi ir spējuši atrast pierādījumus par trūkstošiem audzēju slāpētājiem, kas parasti izraisa šūnu augšanas apstāšanos.
Follow-up
Dzīvībai bīstams Sézary sindroms prasa visaptverošu terapija seko pēcpārbaude. Pēdējā mērķis ir izvairīties no kancerogēniem, kad vien iespējams. Tāpēc pacientiem ir ārkārtīgi svarīgi ievērot medicīniskos ieteikumus. Pēc ārstēšanās ir noderīgi dzīvot apzināti un ēst līdzsvaroti uztursLai gan joprojām nav pārliecinošu zināšanu par sindroma cēloņiem, a veselība-apzināta diēta ir noderīga kā preventīvs pasākums un pēcapstrāde. Tie, kurus skar, var arī izmantot priekšrocības ģenētiskās konsultācijas. Vispārēja aprūpe pasākumus var atbalstīt atkopšanas procesu. Tas ietver saprātīgu ādas kopšanu, kas mazina slimības izraisīto apsārtumu un niezi. Izmaiņas nagi no sabalansēta uztura var arī izvairīties vai vismaz samazināt. Ja svara zudums, drudzis vai citas komplikācijas rodas pēc medicīniskām terapija, nepieciešama tūlītēja medicīniskā pārbaude. Cietējiem jāuzmanās no šādiem simptomiem, lai uzlabotu viņu atveseļošanās iespējas. Lai iegūtu detalizētu padomu, pacienti var vērsties ne tikai pie sava ārsta. Cietušie var arī iegūt visaptverošu informāciju un ieteikumus par ārstēšanu un pēcapstrādi Max Delbrück centrā Berlīnē.
Ko jūs varat darīt pats
Sezarija sindromu galvenokārt ārstē ar medikamentiem. Pacientam tiek nozīmēts MTX, prednizolonu, un līdzīgi līdzekļi, kas atvieglo simptomus un uzlabo ādas izskatu. Dažāds ģenerālis pasākumus atbalstīt atkopšanas procesu. Laba ādas kopšana mazina niezi un apsārtumu. Nagu izmaiņas var samazināt ar veselīgu uzturu. Jebkurā gadījumā ārstam jāārstē limfas simptomi, jo dažādas komplikācijas, piemēram, svara zudums vai drudzis var rasties. Sezarija sindroms ir dzīvībai bīstama slimība, kurai ir sliktas iespējas izārstēties. Tāpēc vēl jo svarīgāk ir veikt visaptverošu konsultāciju ar speciālistu, kurš var parādīt veidus un līdzekļus, kā uzlabot dzīves kvalitāti un uzlabot prognozi. Kopā ar ārstu pasākumus piemēram, ķīmijterapija vai operācija, jo izredzes uz ārstēšanu ir labākas agrāk terapija ir uzsākta. Vissvarīgākais pašpalīdzības pasākums ir medicīnisko iespēju noteikšana un to pilnīga izmantošana ar speciālista atbalstu. Maksa Delbruka molekulārās medicīnas centrs Berlīnē-Bučā tiek uzskatīts par vienu no vissvarīgākajiem Sezārija sindroma pētījumu institūtiem. Cietēji vēršas centrā, lai saņemtu pēc iespējas labākus padomus un ārstēšanu.
