Stīvensa-Džonsona sindroms ir smaga āda slimība, kas var izpausties kā alerģiska imunoloģiska reakcija uz dažādiem narkotikas, infekcijas un ļaundabīgi procesi. Āda tādi simptomi kā kokardija veidojas ne tikai uz ādas, bet arī uz pacientu gļotādas. Ārstēšanas laikā pēc iespējas vairāk tiek novērsts galvenais reakciju cēlonis.
Kas ir Stīvensa-Džonsona sindroms?
Āda slimības var būt iedzimtas vai iegūtas. Viena no iegūtās ādas slimības formām ir ādas bojājumi reaģējot uz infekcijām, narkotikas, vai citi toksīni. Piemēram, multiformā eritēma exsudativum parādās augšējā korija daļā un atbilst akūtai ādas reakcijai uz iekaisums. Tā ir eritēma jeb ādas apsārtums infekciju ar herpess simplekss, streptokokivai paraneoplāzija. Papildus, narkotikas var būt atbildīga par eritēmu. Stīvensa-Džonsona sindroms ir multiformās eritēmas exsudativum forma un attiecīgi pieder pie smagākām ādas alerģiskām zālēm vai infekcijas reakcijām. Agrāk terminam erythema exsudativum multiforme majus lietoja alerģiska reakcija. Tomēr šī termina lietošana tagad ir novecojusi, jo abām ādas reakcijām ir atšķirīga etioloģija. Stīvenss un Džonsons tiek uzskatīti par pirmajiem Stīvensa-Džonsona sindroms un deva simptomu kompleksam tā nosaukumu.
Cēloņi
Apmēram pusē no visiem gadījumiem Stīvensa-Džonsona sindroma cēlonis ir alerģiskas reakcijas pret dažām zālēm. Vairumā gadījumu, sulfonamīdi, kodeīnsvai hidantoīni ir atbildīgi par ādas reakciju. Turklāt ir noteikta cēloņsakarība starp Stīvensa-Džonsona sindromu un NPL, NNRTI, allopurinols, moksifloksacīnsun stroncija ranelāts. The alerģiska reakcija ir imunoloģiski inducēts, T-šūnu starpnieks nekroze no keratinocītiem. Tomēr precīza patoģenēze līdz šim nav skaidra. Stīvensa-Džonsona sindroms ne vienmēr ir saistīts ar narkotikām alerģija. Retāki, bet teorētiski iedomājami imūnās reakcijas izraisītāji ir ļaundabīgi procesi, piemēram, limfomas. Turklāt ir ziņots par Stīvensa-Džonsona sindroma gadījumiem uz mikoplazma infekcijas un citas bakteriālas vai vīrusu infekcijas.
Simptomi, sūdzības un pazīmes
Klīniski Stīvensa-Džonsona sindroms izpaužas kā smagas vispārējas sūdzības tā akūtā sākumā. Pacienta vispārējais stāvoklis pēkšņi pasliktinās, bieži beidzoties ar augstu drudzis un rinīts. Gandrīz visos gadījumos gļotādas ir masveidā iesaistītas reakcijā. Ļoti īsā laikā uz ādas un gļotādām veidojas eritēma ar izplūdušām robežām un centrālu tumšu krāsu. Šo raksturīgo simptomu sauc arī par netipisku kokardiju. Blisteri parādās mute, rīkles un dzimumorgānu apvidū. Bieži vien ādas bojājumi sāp vai ir citādi jutīgi pret pieskārienu. Arī acs āda parasti netiek saudzēta no simptomiem. Daudzos gadījumos erozīvs konjunktivīts notiek. Vairumā gadījumu pacienti vairs nevar atvērt muti. Tā rezultātā rodas grūtības ar pārtikas uzņemšanu. Diezgan smagas ādas reakcijas gaitā var rasties komplikācijas. Ljela sindroms, kas pazīstams arī kā applaucētas ādas sindroms, tiek uzskatīts par maksimālo komplikāciju.
Slimības diagnostika un gaita
Lai gan Stīvensa-Džonsona sindroms visos gadījumos parāda pilnīgi tipisku simptomu ainu, ādu biopsija parasti tiek veikts kā daļa no diagnostikas procesa. Audu paraugu izmanto, lai apstiprinātu vai izslēgtu aizdomas par Stīvensa-Džonsona sindroma diagnozi. Kā daļa no diagnostikas procesa nav pieejami īpaši laboratorijas parametri vai īpaši testi. Tomēr histopatoloģija parasti parāda nekrotiskos keratinocītus. Baznīcas membrānas vakuolizācija ir vienlīdz informatīva. Subepidermālā plaisa var liecināt arī par Stīvensa-Džonsona sindromu. Pacientiem ar sindromu prognoze ir diezgan nelabvēlīga, salīdzinot ar lielāko daļu citu ādas reakciju. Letalitātes līmenis ir aptuveni seši procenti. Ja tā gaitā sindroms pārvēršas par Lila sindromu, letalitāte ir aptuveni 25 procenti. Mazāk smagos gadījumos ādas simptomi dziedē, neatstājot rētas. Maksimāli āda pigmenta traucējumi paliek. Tomēr gļotādas sašaurināšanās vai saķeres dēļ komplikāciju risks ir augsts.
Komplikācijas
Stīvensa-Džonsona sindroms var būt ļoti smags. Čūlas aiziet rētas kā viņi dziedē. Var rasties arī gļotādas saraušanās. Tā kā slimības akūtā fāzē gļotādas ir ļoti kairinātas, pastāv sekundāras infekcijas risks ar lokālu patogēni, piemēram, sēnītes vai baktērijas. Turklāt var būt nopietns šķidruma zudums un tā rezultātā dehidrēšana fizisko vai garīgo deficītu. Ja iekaisums izplatās uz acu ādas, tas var izraisīt konjunktivīts. Smaga komplikācija ir Ljela sindroms, kura laikā āda atdalās un kļūst nekrotiski rēta. Vienā no četriem gadījumiem sekas ir letālas. Mazāk smagos gadījumos āda pigmenta traucējumi paliek. Turpmākas komplikācijas var rasties saķeres un gļotādas struktūras izmaiņu dēļ. Terapija Stīvensa-Džonsona sindroms ir saistīts ar dažādiem riskiem - piemēram, tādiem preparātiem kā makrolīds antibiotikas un tetraciklīni. Abi līdzekļi var izraisīt blakusparādības un mijiedarbība, un dažkārt rodas alerģiskas reakcijas. Intensīva aprūpe pasākumus piemēram, uzlējumi var vadīt infekcijām vai traumām. Nopietnas komplikācijas, piemēram, asinis recekļi vai audi nekroze arī nevar izslēgt nepareizas ārstēšanas rezultātā.
Kad jāredz ārsts?
Stīvensa-Džonsona sindromā skartā persona ir atkarīga no ārsta apmeklējuma. Tā kā tas nevar izraisīt neatkarīgu ārstēšanu un sindroma simptomi, ja to neārstē, parasti pasliktinās, pēc pirmajiem simptomiem, kas norāda uz sindromu, jākonsultējas ar ārstu. Tikai savlaicīga šīs slimības atklāšana un ārstēšana var novērst turpmākas komplikācijas. Par Stīvensa-Džonsona sindromu jākonsultējas ar ārstu, ja skartā persona cieš no ļoti smagas slimības drudzis. Parasti drudzis notiek pēkšņi un nepazūd atsevišķi. Blisteri parādās mute un kakls, un lielākā daļa pacientu arī cieš iekaisums no konjunktīvas. Ja rodas šie simptomi, skartajai personai nekavējoties jāsazinās ar ārstu. Stīvensa-Džonsona sindromu parasti ārstē slimnīcā. Ārkārtas situācijās vai, ja simptomi ir ļoti smagi, jāsauc ārkārtas ārsts. To, vai slimību var pilnībā izārstēt, parasti nevar paredzēt.
Ārstēšana un terapija
Programmai var apsvērt dažādas procedūras terapija pacientu ar Stīvensa-Džonsona sindromu. Visos gadījumos uzmanības centrā ir terapeitiskā pasākumus ir novērst reakcijas galveno cēloni. Cēlonis parasti ir iepriekšējās nedēļās ievadītie medikamenti. Zāles nekavējoties jāpārtrauc vai jāaizstāj. Mikoplazma infekcijas jāņem vērā arī cēloņsakarībā ar sindromu. Šādas infekcijas tiek ārstētas ar tetraciklīniem vai makrolīdiem antibiotikas. Antibiotikas ir vēlams inficētu bērnu gadījumā. Glikokortikoīdi ir pretrunīgi vērtējami pēc efektivitātes Stīvensa-Džonsona sindroma kontekstā un netiek piešķirti paaugstinātas mirstības dēļ. Īpaši vieglāk izjūt pacienti ar perorāliem un rīkles simptomiem elpošanas trakts infekcijas pēc kortikosteroīdu terapijas, saskaņā ar jaunākajiem pētījumiem. Papildus kortikosteroīdiem pārvalde, imūnglobulīna ievadīšana ir arī bīstama. Plašus ādas atdalījumus apstrādā saskaņā ar noteikumiem terapija apdeguma slimniekiem. Vissvarīgākie soļi šajā kontekstā ietver intensīvu medicīnisko palīdzību pasākumus šķidrumam līdzsvarot, olbaltumvielu līdzsvars un elektrolītu līdzsvars- Turklāt pastāvīgi sirds un asinsvadu uzraudzība ir indicēts smagos gadījumos. Tas pats attiecas uz infekcijas profilaksi. Ja bojājumu dēļ pacienta uzturs ir traucēts, parenterāls uzturs ir dots. Vietējai terapijai dezinfekcijas līdzeklis risinājumi un ir norādītas mitras kompreses.
Profilakse
Stīvensa-Džonsona sindroms ir alerģiska imunoloģiska reakcija. Ar infekciju saistīto ādas slimības formu var novērst ar vispārēju infekcijas profilaksi. Tomēr, tā kā sindroms var attīstīties arī, pamatojoties uz zāļu izraisītu alerģiju vai ļaundabīgiem procesiem, ir pieejami daži pilnībā visaptveroši profilaktiski pasākumi.
Follow-up
Stīvensa-Džonsona sindromam nepieciešama visaptveroša papildu aprūpe. Ādas slimība var izraisīt dažādas sūdzības, kas dažreiz turpinās kādu laiku pēc cēloņa novēršanas. Dermatologs var pārbaudīt patoloģiskās zonas un izrakstīt atbilstošus medikamentus un pasākumus. Ja savlaicīgi tiek ārstēts, Stīvensa-Džonsona sindromam vajadzētu ātri izzust. Pēc dažām nedēļām ārstu var atkārtoti konsultēties. Pēcpārbaudes laikā tiek pārbaudīts, vai izrakstītie medikamenti iedarbojas. Ja zāļu lietošana ir pārtraukta, tiek pārbaudīts, vai šīs zāles faktiski bija simptomu cēlonis. Ja nepieciešams, jāveic vairāki testi, līdz tiek sasniegts vēlamais rezultāts. Pēcpārbaude attiecīgi var ilgt vairākas nedēļas vai pat mēnešus. Tomēr parasti dermatostomatītu var labi ārstēt, negaidot turpmākas sūdzības. Stīvensa-Džonsona sindroma turpmāko aprūpi veic ģimenes ārsts. Atkarībā no slimības smaguma terapijā var iesaistīties dažādi speciālisti. Papildus dermatologam internisti var būt atbildīgi arī par ārstēšanu un turpmāko aprūpi. Pēc vietējās terapijas jāpārbauda, vai apstrādātajās vietās nav pietūkuma vai patoloģiju. Ja rodas komplikācijas, terapija ir jāpielāgo.
Ko jūs varat darīt pats
Pašpalīdzība nav ieteicama Stīvensa-Džonsona sindroma gadījumā. Drīzāk pacientiem nekavējoties jāmeklē medicīniskā palīdzība. Var būt briesmas dzīvībai. Tālāk minētie pašpalīdzības pasākumi ir paredzēti tikai kā papildu pašterapija. Tā kā tas ir alerģiska reakcija, vispārējie infekcijas profilakses līdzekļi dažkārt sola atvieglojumu. Tomēr nevar izslēgt visus iespējamos cēloņus. Trīs ceturtdaļās gadījumu narkotikas izraisa Stīvensa-Džonsona sindromu. Kaut arī pārtraukšana nomāc tipiskos simptomus, tā var vadīt citām problēmām. Tāpēc pacientiem pirms zāļu lietošanas pārtraukšanas vispirms jākonsultējas ar ārstu. Atpūta un atveseļošanās ir labākais veids, kā atgūties no daudzām slimībām, ieskaitot Stīvensa-Džonsona sindromu. Ārsti arī iesaka mitras kompreses, kuras jūs varat pats uzklāt bez īpašām pūlēm. Tie jānodrošina ar kumelīšu ekstraktu. Aptiekās ir pieejamas arī piemērotas sēdvietu vannas dzimumorgānu apvidū. Priekš mute apgabalā ir skalošanas ar kumelīte. Izsitumi ir raksturīgi Stīvensa-Džonsona sindromam. Ziedes ar augstu cinks saturs nodrošina apsārtuma mazināšanos. Tie ir arī bezmaksas, un tos var iegādāties bez receptes.