hiperhipo depigmentācija, balto plankumu slimība, vitiligo
- No vienas puses, hiperpigmentācija, kur ir melanīna pārpalikums (hipermelanoze), un, no otras puses
- Hipopigmentācija, kur trūkst melanīna (hipomelanoze) un kuru joprojām pastāv īpašā depigmentācijas forma, kur melanīna pilnīgi nav.
Epidēmioloģija
Dažādas pigmenta traucējumu formas notiek ar dažādu biežumu un dažādās cilvēku grupās. Piemēram, vasaras raibumi, visticamāk, sastopami jaunākiem cilvēkiem, savukārt vecuma plankumi, no otras puses, parādās tikai cilvēkiem, kas vecāki par 40 gadiem. Melasma biežāk sastopama sievietēm, šķiet, ka citi traucējumi nedod priekšroku konkrētam dzimumam. Slimība, ko klasiski dēvē par pigmenta traucējumiem - balto plankumu slimību, sastopama aptuveni 0.5 līdz 2% pasaules iedzīvotāju. Baltajā populācijā ir apmēram viena persona ar albīnisms uz katriem 20,000 XNUMX iedzīvotājiem.
Pigmenta traucējumi bērniem
Daži pigmenta traucējumi rodas tikai dzīves laikā, piemēram, pakļaujot ādu kaitīgai iedarbībai UV starojums, daži pigmenta traucējumi ir jau kopš dzimšanas. Lielākā daļa pigmenta traucējumu, kas rodas bērnība vai jau atrodas no dzimšanas, nav slimības vērtības un nav nepieciešama terapija. Parasti, atšķirot pigmenta traucējumus, ir jānošķir hiper- un hipopigmentācija.
Hiperpigmentācijas traucējumi ietver, piemēram, izmaiņas ādā, ko parasti sauc par aknas plankumi. Moli (medicīniski pazīstams kā lentigo simplex) var būt tūlīt pēc piedzimšanas vai var parādīties bērnība. jauns aknas plankumi var parādīties arī vēlāk.
To pamatā ir melanocītu skaita palielināšanās, kas ir atbildīga par skartās ādas zonas tumšo krāsu. Tas pats attiecas uz kafejnīcas-au-lait plankumiem, kas var būt arī dzimšanas brīdī vai kļūst redzami tikai pirmajos mēnešos. Tie ir pamanāmi, ja kafejnīcas-au-lait plankumi ietekmē vairāk nekā piecas ādas vietas, jo tas var liecināt par dažām ģenētiski pārmantotām slimībām.
Līdz trim no šiem pigmentācijas traucējumiem var atrast 10-30% no visiem vecākiem bērniem. Tā sauktie pigmenta nevi, kas ietver mongoļu traipu, ir pigmenta traucējumi, kas dažreiz rodas jaundzimušajiem. Mongoļu traips ir nekaitīga melanocītu uzkrāšanās - šūnas ādā, kas galvenokārt ir atbildīgas par pigmentāciju.
Tomēr laika gaitā šīs izmaiņas pigmentācijā pazūd un tādējādi pieder pie atgriezenisku pigmenta traucējumu grupas. Tomēr citām pigmenta nevus formām ir zināms deģenerācijas risks, tāpēc visu mūžu uzraudzība šajos gadījumos ir nepieciešama dermatologa palīdzība. Vasaras raibumi (ephelids) ir pigmenta nogulsnes ādā, kas no pārējās ādas atšķiras ar dzeltenīgu, brūnganu krāsu.
Tie ir balstīti uz melanīna, pie kam melanocītu skaits ir normāls. Parasti tie parādās no trešā līdz piektajam dzīves gadam un dzīves laikā parasti samazinās intensitāte. Vasaras raibumi bieži korelē ar sarkanu mati krāsa un bāla āda, jo gēns, kas ir atbildīgs par vasaras raibumiem, ir atbildīgs arī par šīm īpašībām.
Papildus hiper (pārmērīgai) pigmentācijai ir arī hipo (zem) pigmentācijas, kuras var atrast zīdaiņa vecumā vai bērnība. Ģenētiskie cēloņi, kā arī iegūti pigmentācijas traucējumi var notikt vienādi. Hipopigmentāciju parasti papildina samazināts melanocītu vai melanīna un vairumā gadījumu tas ir neatgriezenisks.
Hipopigmentācijas piemēri ir albīnisms, balto plankumu slimība (vitiligo), Vaardenburgas sindroms, nevus depigmentosus un daži citi pigmentācijas traucējumi. Bērnu pigmentācijas traucējumu vairumā gadījumu terapija nav nepieciešama. Ja ir vēlama kosmētiskā terapija, var veikt ārstēšanu ar krēmiem vai ādas lāzera ārstēšanu.
Tomēr tas ir rūpīgi jāapspriež ar ārstu, jo šīm ārstēšanas metodēm ir blakusparādības, kas jānosver. Pigmentācijas traucējumu cēloņi ir vismaz tikpat dažādi kā dažādi klīniskie attēli, kas tos var izraisīt, un daži no tiem vēl nav galīgi noskaidroti. Dažos gadījumos, lai mainītu ādu, ir jāsadarbojas vairākiem faktoriem. Par pigmenta traucējumiem var būt atbildīgi: iedzimti faktori, mehānisks kairinājums (piemēram, spiediens vai berze), termiskais stress (karstums vai aukstums), daži medikamenti. , kosmētiku vai hormonālas izmaiņas, piemēram, izmaiņas hormonā līdzsvarot ko izraisa ņemšana kontracepcijas tabletes (skatīt: Pigmenta traucējumi, ko izraisa tablete) vai laikā grūtniecība.
Pigmenta traucējumus hiperpigmentācijas veidā var izraisīt vai nu palielināta melanīna ražošana, vai arī melanīna liels daudzums nogulsnējas ādā, un tas ietekmē skartajos apgabalos tumšāku izskatu. Ir vairāki izraisītāji, kas var stimulēt melanocītus radīt milzīgu daudzumu melanīna vai vairoties, daloties šūnās. Tie ietver UV starojums, hormoni vai īpaša veida iekaisums.
Piemēram, ir tā sauktā pēciekaisuma (pēc iekaisuma) hiperpigmentācija, kas var būt iekaisīgu ādas slimību sekas un ko bieži pavada psoriāze vai izsitumi, un tie joprojām var būt mēnešus pēc iekaisuma. Hipopigmentācijas iemesls ir tas, ka melanīna saturs ir samazināts, kas var notikt samazināta melanocītu skaita vai samazinātas melanīna ražošanas dēļ. Depigmentācijā šī krāsu pigmenta pilnīgi nav.
Iemesls tam var būt melanocītu iznīcināšana, ko var izraisīt spēcīgs aukstums, rentgens, dažādas toksiskas vielas vai pat iekaisums. Hipopigmentācija var būt arī traucēta melanīna pārnese uz epidermas ragveida šūnām, ko var izraisīt tādi iekaisuma procesi kā psoriāze or neirodermatīts. Baltās plankuma slimības (vitiligo) gadījumā melanocītus, iespējams, iznīcina autoimūns process (ti, ar nepietiekamu pacienta paša aizsardzības reakciju) imūnā sistēma).
Albīnisms ir iedzimts traucējums, kurā melanocīti vispār neveidojas. Pigmenta traucējumu diagnozi var noteikt ārsts vai patstāvīgi, parasti aplūkojot skartās vietas, jo pigmenta traucējumu ārējais izskats parasti ir ļoti raksturīgs atsevišķām formām. Turklāt pacientam medicīniskā vēsture (anamnēze) ir jāveic, kas bieži atvieglo rezultāta atrašanu vai apstiprināšanu. Piemēram, ģimenes anamnēzei ir svarīga loma, lai varētu diagnosticēt ģenētiskās slimības piemēram, balto plankumu slimība. Šaubu gadījumā ārsts var ņemt arī audu paraugu (biopsija) un pārbauda to mikroskopā.
