Amiotrofiskā laterālā skleroze: simptomi, sūdzības, pazīmes

Lai diagnosticētu amiotrofiskā laterālā skleroze, 1. un 2. klīniskās patoloģijas klātbūtne motora neirons vienā līmenī ir nepieciešama; alternatīvi, 2. motoriskajam neironam ir nepieciešamas elektrofizioloģiskas bojājuma pazīmes divos līmeņos.

Šie simptomi un sūdzības var liecināt par amiotrofo laterālo sklerozi (ALS):

Galvenie simptomi

  • Ataksija (gaitas traucējumi)
  • Muskuļu atrofijas (audu atrofija) (bieži sākas rokas muskuļos) → rokas un rokas muskuļu vājums
  • Disfāgija (rīšanas traucējumi)
  • Fascikulācijas (ļoti mazu muskuļu grupu piespiedu kustības) kāju paraspastiskumā (abu kāju spastiskā paralīze) vai spastiskajā tetraparēzē (visu četru ekstremitāšu paralīze)
  • Fascikulācijas un atrofiska parēze (paralīze) mēle.
  • Paaugstināts masiera reflekss (masiera reflekss: fizioloģisks iekšējais reflekss, kas izraisa pievienošana (ķermeņa daļas tuvināšana ķermeņa asij) temporomandibulārajā locītavā pēc trieciena no augšas uz apakšžokli).
  • Lockjaw (trismus; grūtības atvērt mute).
  • Patoloģiski (patoloģiski) smiekli vai raudāšana (skar apmēram 50% slimnieku).
  • Elpošanas muskuļu vājums (elpošanas mazspēja) progresējošā stadijā → hipoksēmija (pazemināta skābeklis saturs asinis) un hiperkapnija (palielināta ogleklis dioksīda saturs asinīs).
  • Runas traucējumi (palēnināta un saspringta runa).

Brīdinājums. Sensoriski traucējumi vai urīnpūslis traucējumi nav starp ALS simptomiem.

Sekundārie simptomi (īpaši nemotoriski simptomi).

  • Sakarā ar traucētu elpošanas funkciju, bezmiegs (miega traucējumi), rīts galvassāpes, dienas laikā nogurums, traucēta koncentrācija un var rasties nemiers.
  • Depresija un trauksme
  • Acu motoru traucējumi (ieskaitot samazinātu ātrumu acu secīgās kustībās).
  • Frontālās anomālijas pret frontotemporālu demenci (FTD; neirodeģeneratīva slimība, kas parasti parādās pirms 60 gadu vecuma pēdas priekšējā vai temporālajā daivā smadzenes ar pieaugošas personības pasliktināšanās sekām) - ALS-FTD komplekss ir sastopams apmēram 5-10% no visiem pacientiem.
  • Parkinsona slimībai līdzīgi simptomi (stingrība, bradikinēzija un Parkinsona slimībai līdzīgi gaitas modeļi).
  • Sensorie simptomi (hipestēzijas, parestēzijas un neiropātiskas sāpes).
  • Svara zudums pārtikas uzņemšanas grūtību dēļ.
  • Šķidruma trūkums → dehidrēšana (šķidruma deficīts).

Citas piezīmes

  • Gadījuma kontroles pētījuma rezultāti liecina, ka pacienti ar amiotrofiskā laterālā skleroze bieži bija ar augstu tauku saturu uzturs pirms slimības sākuma, bet joprojām bija zemāka ķermeņa masas indekss (ĶMI), salīdzinot ar veselīgu kontroles grupu. ĶMI bija 25.7, salīdzinot ar 26.0, kontroles grupā.