Terapija
Labākā tiešā terapija smagiem olbaltumvielu C deficīts, kas pirmo reizi var parādīties arī pieaugušā vecumā, ir koncentrēta C proteīna ievadīšana ar infūziju tieši asinsritē. Tas tieši novērš trūkumu un palīdz atjaunot mikrocirkulāciju kapilāros. Tas ir vienīgais veids, kā novērst letālu iznākumu, īpaši jaundzimušajiem ar iedzimtu olbaltumvielu C deficīts.
Administrācija heparīns, vēl viens antikoagulants, ir ātra darbība, lai saglabātu antikoagulāciju olbaltumvielu C deficīts. Vismaz tikpat svarīga ir potenciāli atgriezeniska primārā cēloņa ārstēšana. Tas ietver sepses ātru kontrolēšanu vai, nepareizi ārstējot, pārtraucot vielas, kas kavē C olbaltumvielu veidošanos. Aknas ir jācīnās arī ar slimībām, jo tieši šeit veidojas proteīns C.
Kopsavilkums
C olbaltumvielu deficīts ir reta iedzimta vai iegūta slimība, kas saistīta ar paaugstinātu tendenci veidoties asinis recekļi. Šī tieksme uz tromboze var izraisīt mikrotrombozes un nekroze ādas, svarīgu artēriju aizsprostojums ar aknas bojājums, kuņģis čūlas un trieka un neārstētos gadījumos - ar vairāku orgānu mazspēju un pacienta nāvi. C olbaltumviela ir olbaltumviela, kas ražota Ķīnā aknas, kas parasti bloķē koagulācijas kaskādi ar proteīnu S, tādējādi novēršot nevajadzīgu asinis sarecēšana un asins receklis veidošanās.
Tomēr, ja olbaltumvielu C vai olbaltumvielu S deficīts rodas ģenētisku vai citu iemeslu dēļ (sk .: Protein S Magel), rodas kavēta trombu veidošanās, kas savukārt ir saistīta ar trombozēm un embolijām. Tipiski iegūtā proteīna C deficīta cēloņi ir aknu ciroze ar aknu mazspēja vai sepse neārstēta kontekstā meningīts; tā saukto meningokoku sepsi. Tas noved pie milzīga patēriņa un līdz ar to arī antikoagulanta deficīta fermenti piemēram, proteīns C un S. Jo īpaši grūtniecēm, olbaltumvielu C deficīts var būt dzīvībai bīstams.
Proteīna-C deficīts un grūtniecība
Pētījumi parādīja, ka grūtniecēm ir piecas reizes lielāks risks saslimt ar tromboze salīdzinot ar sievietēm, kas nav grūtnieces. Tas ir saistīts ar lēnāku asinis ieplūst kuģi grūtnieču, no vienas puses, un mainīto asins recēšanas koncentrāciju fermenti uz citiem. Asins recēšanu kavē fermenti piemēram, proteīns C un olbaltumviela S samazinās, savukārt asins recēšanu veicinošie enzīmi palielinās.
Sievietes, kurām ir arī ģenētiska vai iegūta tendence tromboze trombozes un embolijas rodas arvien biežāk. Grūtniecības komplikācijas piemēram, preeklampsija un HELLP sindroms var būt arī olbaltumvielu C deficīta rezultāts. Šīs ir divas tipiskas un baidītas slimības laikā grūtniecība, kuras cēlonis cita starpā ir a asins recēšanas traucējumi (piem., B.
olbaltumvielu C un S deficīts). Smagos gadījumos šīs slimības var pavadīt embolijas, bērnība asinsrites traucējumi un spontānie aborti, aknu mazspēja un nāve. Lai novērstu šīs komplikācijas, sievietēm, kurām ir risks, ieteicams valkāt kompresijas zeķes laikā un pēc tam grūtniecība. Sievietes, kurām jau ir bijusi tromboze vai kurām diagnosticēta a asins recēšanas traucējumi ir ieteicama papildu terapija ar heparīns injekcijas.
