Simptomi
Simptomi olbaltumvielu C deficīts ir ļoti atkarīgas no olbaltumvielu aktivitātes un tā koncentrācijas asinis. Simptomu smagums ir cieši saistīts ar izmērītajām vērtībām. Nedaudz pazeminātas vērtības klīniski ir pamanāmas tikai retos gadījumos.
Smagā formā - gan iedzimtā, gan iegūtā - priekšplānā izvirzās dažādi simptomi, kurus mazākajās daļās izraisa mikrotrombozes asinis kuģi ādā un orgānos. Sākotnēji uz ādas ir nelielas, punktveida formas asiņošanas, kuras zem spiediena nevar atstumt (petehijas). Turpmākajā slimības gaitā šīs asiņošanas kļūst plakanas un ieplūst viena otrā.
Tehniskā izteiksmē šo izskatu sauc par Purpura fulminans. Tā kā kapilāri, kas piegādā ādai skābekli, arvien vairāk tiek aizsērēti ar maziem asinis recekļi, ādas vietas turpina nomirt (āda nekroze), izraisot sāpes. Šie mikrotrombi sastopami arī visos orgānos un tādējādi izraisa smagu gaitu, kas a olbaltumvielu C deficīts var izraisīt daudzorganismu piegādi, ķermeņa daļu amputācijas un, ja to neārstē, pat nāvi. Iedzimta olbaltumvielu C deficīts jaundzimušajiem ir saistīta ar palielinātu venozo saslimstību tromboze, ti, asins recekļi lielākās vēnās.
Bērniem ir lielāks tā dēvēto netipisko trombozes risks smadzenes vai zarnās. C olbaltumvielu deficīta diagnoze ir ne tik daudz klīniska, cik laboratoriska. Pēc normāla asins parauga ņemšanas asinīs var pārbaudīt proteīna C koncentrāciju un tā aktivitāti.
Pirmkārt, olbaltumvielu aktivitāti mēra procentos, pieaugušajiem normālais diapazons ir no 70 līdz 140%, salīdzinot ar veselo cilvēku vidējo aktivitāti. Sākot no 20-25%, rodas smagi simptomi, kuriem nepieciešama ārstēšana. Turpmākā solī var noteikt olbaltumvielu C daudzumu asinīs.
Tam ir jēga tikai tad, ja iepriekš ir pamanīta samazināta aktivitāte vai ja pacients cieš no simptomiem, kas ir saderīgi ar C proteīna deficītu. Šeit normālais diapazons ir 2-6 mg / l pieaugušajiem. C olbaltumvielu deficīts tiek diagnosticēts, kad aktivitāte nokrītas zem 70%, pēc tam diferenciācija tiek veikta 1. tipa (samazināta) un 2. tipa (normāla) gadījumā, pamatojoties uz koncentrāciju asinīs. Lai izslēgtu un noskaidrotu iegūtos un atgriezeniskos cēloņus, aknas un visi lietotie medikamenti ir jāprecizē. Var būt noderīga arī K vitamīna noteikšana.
