Sirds muskuļu slimības (kardiomiopātijas): klasifikācija

Papildus jauktajām un pārejas formām izšķir piecas galvenās kardiomiopātijas formas - klasifikācija pēc PVO (Pasaules Veselības organizācijas):

  • Paplašināts (paplašināts) kardiomiopātija (DCM; ICD-10 I42.0) - sistoliskā sūkņa disfunkcija ar kardiomegāliju ( miokarda (sirds muskuļi)) un traucēta izsviedes frakcija (EF; izgrūšanas frakcija).
    • Tikai labā kambara vai kreisā kambara var ietekmēt, bet var ietekmēt abus sirds kambarus.
    • Turklāt pastāv diastoliskās funkcijas traucējumi, ti, aizkavēti un nepilnīgi atpūta no miokarda un tā stīvināšana.
    • Ietekme: Sakarā ar kambaru paplašināšanos, sirds nevar pienācīgi noslēgt līgumu un transportēt asinis uz sistēmisko apgrozība.
  • Hipertrofiska (palielināta) kardiomiopātija (HCM; ICD-10 I42.2: Citi hipertrofiski kardiomiopātija) - sirds palielinās muskuļi, īpaši kreisā kambara siena.
    • Sabiezējušā diastoliskā mitruma traucējumi miokarda.
    • Tiek ietekmēts kreisais, dažkārt arī labais
    • Ar un bez kreisā kambara aizplūdes trakta obstrukcijas (sašaurināšanās):
      • Hipertrofiska nonobstruktīva kardiomiopātija (HNCM; ICD-10 I42.2) - aptuveni viena trešdaļa gadījumu.
      • Hipertrofiska obstruktīva kardiomiopātija (HOCM; sinonīms: Idiopātiska hipertrofiska subaortālā stenoze (IHSS); ICD-10 I42.1) - aptuveni divas trešdaļas gadījumu; muskuļi kreisā kambara, īpaši kambara starpsiena (kambara starpsiena), sabiezē.
      • Piezīme: Tā kā aptuveni 30-40% pacientu bez obstrukcijas miera stāvoklī stresa laikā rodas obstrukcija, ir nepieciešami provokācijas testi, lai nošķirtu abus HNCM un HOCM apakštipus!
  • Ierobežojoša (ierobežota) kardiomiopātija (RCM; ICD-10 I42.5) - sirds kambaru stīvums muskuļu audu rētu dēļ vai amiloidu (olbaltumvielu / olbaltumvielu) nogulsnēšanās dēļ
    • Diastoliskās izmērojamības samazināšanās, galvenokārt kreisā kambara.
    • Iekš atpūta fāzē sirds nevar piepildīties ar pietiekamu daudzumu asinis.
    • Sūknēšanas funkcija nav traucēta.
    • Normāls vai tikai nedaudz sabiezināts miokarda sienas biezums (diferenciācija no HCM!).
    • Agrīnā stadija: bieži neizskaidrojama sirds mazspēja (sirds mazspēja) -simptomātiska ar lielu priekškambaru un lielā mērā saglabājušos sistoliskā kambara darbību (norobežojums no DCM!).
    • Izvērstā stadijā sienas endokardijs (sirds iekšējais apvalks) ir sabiezināti un pārklāti ar trombiem (asinis recekļi).
    • Ļoti reta slimība
    • Ierobežojošās kardiomiopātijas formas:
      • Miokarda formas
        • Neinfiltrējošs RCM
          • Idiopātiska (bez identificējama cēloņa).
          • Ģimene
          • RCM sklerodermija (retu slimību grupa, kas saistīta ar ādām saistaudi sacietēšana āda).
        • Infiltratīva RCM - piemēram, amiloidozē (neparasti izmainītu proteīni ārpus šūnām), sarkoidoze Sistēmiskā slimība saistaudi ar granuloma veidojums (āda, plaušas un limfa mezgli)).
        • RCM uzglabāšanas slimību gadījumā - hemochromatosis (dzelzs uzglabāšanas slimība), Fabrija slimība (ar X saistīta recesīva iedzimta vielmaiņas slimība, kas pieder pie lizosomu uzglabāšanas slimību grupai; ir balstīta uz gēns fermentam alfa-galaktozidāze A; neārstēts, tas nāk tālākajā gaitā pie sirds un niere bojājumi; izplatība (slimības biežums): 1: 117,000 XNUMX).
      • Endomiokarda formas
        • Endomiokarda fibroze (Āfrikā).
        • Hipereozinofīlija (Löffler endokardīts).
        • Karcinoīds (endokarda fibroze, īpaši labās sirds (Hedingera sindroms)).
  • Aritmogēniskā labā kambara kardiomiopātija (ARVCM; sinonīmi: Aritmogēniskā labā kambara displāzijas kardiomiopātija; ARVD; ARVC; ICD-10 I42.80) - tiek mainīta labā kambara muskulatūra
    • Miocītu (muskuļu šūnu) sadalīšanās labajā kambarī un to aizstāšana ar lipocītiem (tauku šūnām) un / vai fibroblastiem (saistaudu šūnām)
    • Rezultāts ir disfunkcija vai dilatācija.
    • Var izraisīt labā kambara kombinēto sūknēšanas defektu kambaru tahikardija (sirdsdarbība pārāk ātra;> 100 sitieni minūtē).
  • Neklasificējama kardiomiopātija (NKCM).
    • Dažādu traucējumu kolekcija, piemēram:
      • Izolēta (ventrikulāra) nekompakcijas kardiomiopātija (NCCM).
        • Iedzimta (iedzimta) kreisā kambara miokarda slimība.
        • Notiek sporādiski vai ģimeniski
        • Var būt saistīta ar citām sirds patoloģijām