Simptomi | Myasthenia gravis

Simptomi

Slimība parasti sākas vietās, kur neiromuskulārajā krustojumā nervs piegādā salīdzinoši nelielu skaitu muskuļu šķiedru. Tas attiecas uz muskuļiem, kas it kā nodrošina smalki noregulētas kustības, piemēram, acu muskuļus. Skartajā muskulatūrā stresa gadījumā ir tendence uz priekšlaicīgu nogurumu, un simptomi attiecīgi pasliktinās dienas gaitā un tad, kad kustība tiek veikta vairākas reizes.

Tas izpaužas, piemēram, pieaugošā viena vai abu augšējo plakstiņu noslīdēšanā (ptoze), skatoties uz augšu (= Simpsona tests), un dubultattēli parādās arī agrīnā stadijā, skatoties uz sāniem acu muskuļu invāzijas dēļ. Citas agrīnā stadijā skartās muskuļu grupas ir seja, rīkle (palielinās rīšanas grūtības maltītes laikā) un košļājamie muskuļi. Runa var šķist neskaidra, skartās personas seja ir ļengana, un sejas izteiksmes ir retas.

Klīniski atšķirīgas klasifikācijas tiek noteiktas atkarībā no vecuma simptomu rašanās vai smaguma pakāpes. Turpmākajā slimības gaitā ekstremitātēs parādās arī priekšlaicīgs nogurums un nespēks piepūles dēļ, tāpēc pacientam var būt grūtības kāpt pa kāpnēm vai vizināties. Elpošanas muskulatūra var pēkšņi rasties arī krīzes laikā (miasteniskā krīze), un tā ir ļoti nopietna myasthenia gravis.

Izslēdzošās slimības (diferenciāldiagnozes)

Svarīgākais diferenciāldiagnoze ir Lamberta-Ītona sindroms, kas īpaši saistīts ar audzēju slimības. Simptomatoloģija un slimības mehānisms būtībā ir līdzīgi, bet asinis testi parāda atšķirīgu antivielas nekā priekš myasthenia gravisun attēls elektromiogrammā (elektromiogrāfija/ EMG) ir arī atšķirīgs. Turklāt citas slimības nervu sistēmas un muskulatūra, piemēram, multiplā skleroze, muskuļu distrofijas vai poliomiozīts (“poliomielīts”), no kuriem dažiem ir līdzīgi simptomi kā myasthenia gravis, teorētiski var uzskatīt. Vairumā gadījumu šīs slimības var izslēgt, rūpīgi rīkojoties medicīniskā vēsture un fiziskā apskate.

Diagnostika

Pamata diagnostika ietver pacienta ņemšanu medicīniskā vēsture, fiziskā apskate ar neiroloģisku fokusu un “Tensilon testu”. Muskuļa elektriskās aktivitātes pārbaude elektromiogrammā (EMG) parāda raksturīgu ainu (izsitumu augstuma samazināšanās ilgstoša stresa laikā). Iekš asinis, antivielas pret kurjera receptoriem neiromuskulārajā gala plāksnē var konstatēt 80 - 90% no skartajām personām. Ja tas neizdodas, mikroskopiskai izmeklēšanai jāņem muskulatūras audu paraugs. Lai izslēgtu a tūsku pārveidošana, an Rentgenstūris no lāde tiek pieņemts.