Saistītie simptomi
Simptomu klīniskā aina ir atkarīga no tā, vai skartā persona ir homozigota vai heterozigota nesēja. Homozigotajā formā parasti var runāt par smagāku formu. Pacienti jau cieš no hemolītiskām krīzēm un orgānu infarktiem bērnība līdz asinsrites traucējumi.
Hemolītiskā krīze ir hemolītiskās komplikācija anēmija. Hemolītisks vienkārši nozīmē, ka asinis izšķīst un anēmija nozīmē iegūto kvantitatīvo anēmiju. Ja rodas hemolītiskā krīze, tas attiecas uz masveidīgi pārmērīgu sarkanās krāsas sadalīšanos asinis šūnas, kas parasti rodas vīrusu infekciju dēļ.
Tas ir dzīvībai bīstams stāvoklis ar drudzis, drebuļi, šoks simptomi (ieskaitot kritumu asinis spiediens, bālums, sirdsklauves) un dzelte (“Dzelte”). Šeit ir intensīva nepieciešamās medicīniskā aprūpe (skatīt terapiju). Arī ar homozigotiem nesējiem var rasties orgānu infarkti.
Asinsvadu oklūzijas var rasties visā ķermenī. Visbiežāk tiek skarti orgāni liesa, tad niere, centrālais nervu sistēmas un kauli. liesa, kā asins sabrukšanas orgānu, īpaši ietekmē hemolītiskās slimības.
Ja rodas atkārtotas asinsvadu oklūzijas (infarkti), liesa arvien vairāk zaudē savu funkciju un samazinās. The niere kā filtra orgānu var ietekmēt tikpat viegli: tad šī klīniskā aina atbilst “hroniskai glomerulonefrīts”(Pastāvīgs iekaisuma stāvoklis no mazākajām filtru apakšvienībām niere). Attiecībā uz kauli, augšstilba kaula vadītājs (augšstilba kaula galva) un apakšstilba jāpiemin: tāpat kā jebkuram citam orgānam, tiem nepieciešama pietiekama asins apgāde.
Ja tas netiek nodrošināts, aspecifisks kauls nekroze notiek (audu nāve bez atbildīgiem patogēniem). Iekš smadzenes, klasika trieka var rasties. The kaulu smadzenes ietekmē arī izmainītā eritrocītipiemēram, pēc inficēšanās ar parvovīrusu B19 (cirpējēdes) īslaicīgi var būt eritrocītu trūkums.
Heterozigotu nesēju klīniskā aina ir diezgan atšķirīga: vairumā gadījumu skartās personas savu slimību nepamana, jo tā ir vieglāka. Tikai ārkārtējas stresa situācijās tie dekompensējas, kas var būt vēl bīstamāk, kad slimība pirmo reizi parādās. Šie fiziskie ārkārtas stāvokļi var būt ārkārtējs sporta stress, grūtniecība, ķirurģija un jo īpaši savienojums ar a sirds-plaušu mašīna. Kādi citi hemolītiskās anēmijas simptomi ir mūsu rakstā Hemolītiskā anēmija!
