Aknu encefalopātija: simptomi un terapija

Īss pārskats

  • Cēlonis: Smaga aknu disfunkcija; parasti izraisa hroniska aknu slimība, piemēram, aknu ciroze
  • Simptomi: dažāda smaguma neiropsihiski traucējumi atkarībā no pakāpes; samazināta kognitīvā veiktspēja un koncentrēšanās problēmas, apjukums, neatbilstoša uzvedība, roku trīce, neskaidra runa, miegainība, dezorientācija; sliktākajā gadījumā koma
  • Slimības gaita un prognoze: Atkarīgs no slimības pakāpes (pirmsstadijā un 1.-4. pakāpe); jo augstāka atzīme, jo sliktāka prognoze; recidīvs ir iespējams pēc ārstēšanas, ja cēlonis nav novērsts
  • Ārstēšana: galvenokārt izraisošo faktoru likvidēšana, piemēram, noteiktu medikamentu, piemēram, dehidratācijas līdzekļu, lietošanas pārtraukšana vai esošā aknu stenta sašaurināšanās.

Kas ir aknu encefalopātija?

Aknu encefalopātija (HE) ir izplatīta un nopietna hroniskas aknu slimības un akūtas aknu mazspējas komplikācija. Simptomus izraisa smadzeņu darbības traucējumi, un tie var būt no vieglām koncentrēšanās problēmām, apjukuma un neskaidras runas līdz bezsamaņai, tā sauktajai aknu komai.

Kā attīstās aknu encefalopātija?

Kaitīgo vielu koncentrācijas palielināšanās asinīs

Ja aknas vairs nespēj sadalīt toksīnus nekaitīgās sastāvdaļās, asinīs palielinās kaitīgo vielu koncentrācija. Tam ir smaga ietekme uz visu ķermeni, īpaši uz centrālo nervu sistēmu (CNS), jo īpaši uz smadzeņu šūnām. Ir iesaistītas dažādas vielas – galvenokārt amonjaks, dažādu aminoskābju (olbaltumvielu būvmateriālu) sadalīšanās produkts.

Parasti aknas amonjaku pārstrādā netoksiskā urīnvielā, kas tiek izvadīts. Ja šis mehānisms tiek traucēts, smadzenēs nonāk arvien vairāk amonjaka un izraisa atsevišķu smadzeņu šūnu – tā saukto astrocītu – uzbriest. Paaugstinās intrakraniālais spiediens. Galu galā aknu mazspēja izraisa šķidruma uzkrāšanos smadzenēs (smadzeņu tūska).

Aknu encefalopātija: izraisītāji

Akūta aknu mazspēja vīrusu infekcijas vai saindēšanās rezultātā ir iespējams akūtas aknu encefalopātijas izraisītājs. Šajā gadījumā aknu darbība tiek traucēta dažu dienu laikā.

Tomēr vairumā gadījumu cēlonis ir hroniska aknu slimība, kurai pēkšņi tiek pievienoti citi faktori. Šādos gadījumos tas neattīstās pēkšņi, bet gan lēni un mānīgi. Faktori ietver

  • Asiņošana kuņģa-zarnu traktā
  • Ar olbaltumvielām bagāts ēdiens
  • Caureja, vemšana vai caurejas līdzekļi
  • Dažas zāles (piemēram, sedatīvi līdzekļi)

Dažreiz ārsti aknu cirozi ārstē ar tā saukto portosistēmisko šuntu, mākslīgu savienojumu asinsvadu sistēmā, kas nodrošina, ka asinis no zarnām, kuņģa un liesas vairs netiek savāktas un izvadītas caur bojātajām aknām. Tas dažreiz ir noderīgi pirms aknu transplantācijas. Tomēr šīs procedūras iespējamā blakusparādība ir aknu encefalopātija, jo asinis vairs netiek filtrētas.

Kādi ir simptomi?

Smadzenēs pietūkušās šūnas maina dažādu kurjervielu koncentrāciju. Tas traucē saziņu starp nervu šūnām. Rezultātā aknu encefalopātija izraisa dažādus neiroloģiskus simptomus, kurus atkarībā no smaguma pakāpes iedala četros posmos un sākotnējā stadijā.

Diagnostikai, pamatojoties uz neiropsiholoģiskajiem simptomiem, tiek izmantoti neiropsiholoģiskie un neirofizioloģiskie testi, kā arī attēlveidošanas procedūras, piemēram, magnētiskās rezonanses attēlveidošana.

Pirms stadija (minimālā aknu encefalopātija)

  • Koncentrācija
  • Īstermiņa atmiņa
  • Vizuāli telpiskā uztvere
  • Informācijas apstrāde
  • Smalkās motorikas

Neiroloģiski šajā posmā neko nevar noteikt. Tomēr šo posmu var noteikt ar dažādiem psihometriskiem testiem, piemēram, skaitļu vai zīmēšanas uzdevumiem.

Uzmanību: Jau šobrīd ir paaugstināts ceļu satiksmes negadījumu risks!

Aknu encefalopātija: 1. stadija

Pirmajā posmā simptomi joprojām ir salīdzinoši viegli un, tāpat kā sākotnējā stadijā, bieži vien ir atpazīstami tikai tuviem radiniekiem vai draugiem:

  • miega traucējumi
  • Garastāvokļa maiņas
  • Eiforija
  • Viegla apjukums
  • Grūtības koncentrēties
  • Acu plīvošana

Aknu encefalopātija: 2. stadija

Ar elektroencefalogrāfijas (EEG) palīdzību no otrās stadijas var reģistrēt izmaiņas smadzeņu viļņos, kas liecina par aknu encefalopātiju. Pretējā gadījumā simptomi no 1. posma pastiprinās un tiek papildināti ar citiem:

  • personības izmaiņas
  • dezorientācija
  • nogurums
  • Atmiņas traucējumi
  • Izmainītas sejas izteiksmes (grimases)
  • Rupja roku trīce (“plīvojoša trīce”)

Aknu encefalopātija: 3. stadija

Intoksikācija ir tālu progresējusi, un simptomi ir smagi.

  • Pacients lielāko daļu laika guļ.
  • Smaga dezorientācija
  • “Pelstošs trīce”
  • Neskaidra runa

Aknu encefalopātija: 4. stadija

  • Aknu koma ("aknu koma")
  • Pacientu vairs nevar pamodināt, bet viņš joprojām reaģē uz stimuliem.

Akūtas aknu mazspējas gadījumā skartā persona parasti ļoti ātri iziet cauri atsevišķām stadijām, un pastāv risks nonākt komā dažu dienu laikā. Tomēr cilvēkiem ar hronisku aknu mazspēju aknu encefalopātija progresē tikai lēni un pakāpeniski. Vairumā gadījumu slimības gaitā nav izteiktas smadzeņu tūskas.

Hroniska progresēšana ir īpaši izplatīta gados vecākiem cilvēkiem. Viņiem parasti ir tikai viegli neiropsihiski simptomi "pamata stāvoklī". Starplaikos rodas akūtas fāzes ar izteiktākiem simptomiem.

Kāds ir paredzamais dzīves ilgums?

Aknu encefalopātiju var ārstēt. Tomēr, ja patiesais cēlonis netiek novērsts, HE ļoti bieži pēc kāda laika atkārtojas un rada tādus pašus riskus kā iepriekš. Attiecīgi ir ieteicama zāļu profilakse ar laktulozi.

Dzīves ilgumu ievērojami samazina aknu encefalopātija. Tomēr precīzu dzīves ilgumu nevar paredzēt, jo prognoze ir atkarīga no HE smaguma pakāpes, pamatslimības un pieejamajām ārstēšanas iespējām.

Aknu encefalopātija: ārstēšana

Aktivizējošo faktoru izslēgšana

  • Kuņģa-zarnu trakta asiņošanas apturēšana
  • Dehidratācijas līdzekļu (diurētisko līdzekļu) lietošanas pārtraukšana
  • benzodiazepīnu lietošanas pārtraukšana un/vai antagonistu lietošana
  • Aknu šunta sašaurināšanās
  • Dažu infekciju ārstēšana

Amonjaka slodzes samazināšana

  • Laktuloze un Lacitols palielina skābumu zarnās, kas samazina amonjaka uzsūkšanos no zarnām
  • Antibiotiku lietošana, kas vājina baktērijas, kas ražo amonjaku
  • Īslaicīga zema proteīna diēta. Īpaši samaziniet gaļu un olas, jo to gremošanas laikā rodas amonjaks

Turpmākie pasākumi

Dažkārt papildus tiek ievadītas šādas vielas, jo tās dažkārt vēl vairāk uzlabo pacienta stāvokli:

  • Cinks (lai novērstu šūnu bojājumus aknās un palīdzētu tās atjaunot)
  • Intravenozais ornitīna aspartāts (lai paātrinātu urīnvielas ciklu, tādējādi samazinot amonjaka līmeni un uzlabojot smadzeņu darbību)
  • Sazarotās ķēdes aminoskābes (lai neļautu ķermenim sadalīt savus proteīnus, lai kompensētu deficītu, jo tas radītu amonjaku)