Pseido-Lennox sindroms ir īpašs veids epilepsija tas ir salīdzinoši reti. Šis termins ir atvasināts no tā sauktā Lennoksa-Gastauta sindroms, kas pseidolennoksa sindroms zināmā mērā atgādina krampju smagumu. Vairumā gadījumu traucējumi rodas vecumā no 2 līdz 7 gadiem.
Kas ir pseido-Lennox sindroms?
Būtībā jau pseido-Lennox sindroms daudzos gadījumos parādās bērnība. Šajā kontekstā slimība galvenokārt skar tos indivīdus, kuriem iepriekš ir bijuši noteikti vispārējās attīstības traucējumi. Dažreiz tie ir tikai daļēji funkciju traucējumi, kas tomēr kļūst arvien izteiktāki pseido-Lennox sindroma gaitā. Turklāt ir iespējams, ka skartie bērni attīstās normāli. Turklāt dažos gadījumos pacientiem, kuri cieš no specifiskām, tiek novērots pseido-Lennox sindroms smadzenes bojājumi.
Cēloņi
Pašreizējie medicīniskie pētījumi vēl nav atraduši pārliecinošu atbildi uz jautājumu par pseido-Lennox sindroma cēloņiem. Tā vietā traucējumu rašanās cēloņi mēdz būt idiopātiski. Tādējādi precīzu cēloni nevar noteikt. Dažos gadījumos pastāv saistība starp pseido-Lennoksa sindroma rašanos un noteiktu bojājumu smadzenes. Dažreiz ir aizdomas, ka slimības attīstībā ir iesaistīti arī ģenētiski cēloņi. Turklāt medicīniskie novērojumi liecina, ka epilepsijas lēkmes, kas rodas pseido-Lennoksa sindroma gadījumā, ir saistītas ar smadzenes laikā bērna attīstība. Attiecībā uz cēloņiem ir skaidra atšķirība starp Lennoksa-Gastauta sindroms no vienas puses un pseidolennoksa sindromu no otras puses. Tas ir tāpēc, ka pirmajā gadījumā lielākoties ir noskaidroti slimības attīstības cēloņi. Turklāt diagnostikas izmeklēšanas procedūru ietvaros ir iespējams noteikt attīstības cēloņus. Turklāt krampji, kas ir ekskluzīvi tonizējošs nerodas kopā ar pseido-Lennox sindromu. Tomēr jāuzsver, ka individuālos sindromus nevar skaidri noteikt katrā gadījumā, jo tie var saplūst viens ar otru. Tas attiecas arī uz tā saukto Landau-Kleffner sindromu.
Simptomi, sūdzības un pazīmes
Būtībā pseido-Lennoksa sindroma raksturīgie simptomi ir samērā dažādi. Pirmkārt un galvenokārt ir dažāda veida epilepsijas lēkmes, kas rodas slimības gaitā. Pirmkārt, ir tā sauktie tonizējošs krampji. Šādas lēkmes laikā pacienta organismā muskuļi stipri nostiprinās. To galvenokārt izraisa krampji skeleta muskuļos. Garums tonizējošs krampji atšķiras un parasti svārstās no dažām sekundēm līdz vairākām minūtēm. Vēl viens izšķirošs faktors ir tas, ka skartā persona elpošana tonizējoša krampja laikā īslaicīgi apstājas. Tā rezultātā sejas zona un āda uz lūpām var kļūt zilgana. Acis bieži pagriežas uz augšu, un notiek zīlīšu paplašināšanās. Sakarā ar intermitējošu elpošana, daudzi pacienti kļūst bezsamaņā. Šī iemesla dēļ palielinās negadījumu risks. Liekšana vadītājs tonizējošas lēkmes laikā ir iespējama. Ja skartās personas pārāk sasprindzina žokli, viņi iekož savu mēle dažos gadījumos. Tomēr būtībā tonizējoši krampji notiek kopā ar citiem krampju veidiem. Principā pseido-Lennox sindromu raksturo daudzas dažādas epilepsijas lēkmes. Papildus tonizējošām lēkmēm īpaši jāpiemin tā dēvētie Rolando krampji. Tie sastopami salīdzinoši bieži infantiliem pacientiem. Iespējams arī, ka pseidolennoksa sindroms rodas no normāla Rolando epilepsija.
Slimības diagnostika un gaita
Pseido-Lennoksa sindroma diagnoze tiek veikta galvenokārt, pamatojoties uz tipiskām EEG izmaiņām. Tas ietver nopietnas daudzfokāla rakstura novirzes. Šī parādība galvenokārt notiek miega fāzēs. Turklāt pseido-Lennox sindromu bieži pavada ESES. Tas ir īpašs bioelektrisks stāvoklis kas galvenokārt izpaužas miega laikā. Tā rezultātā ir iespējami ievērojami attīstības traucējumi. Dažos gadījumos rodas pat pastāvīgi garīgi traucējumi.
Komplikācijas
Pseido-Lennoksa sindroma dēļ pacienti cieš no epilepsija un tādējādi ļoti smagas un īpaši sāpīgas krampji muskuļos. Parasti epilepsijas lēkme var būt arī letāls, ja tas ir ilgstošs vai ja krampju laikā cietusī persona tiek savainota. Pseido-Lennoksa sindroma dēļ skartajai personai tiek piegādāts arī mazāk skābeklis, tā ka lūpas dažreiz kļūst zilas. Tas var arī radīt neatgriezenisku kaitējumu smadzenēm un iekšējie orgāni. Iespējams, ka pēc tam pacients ir garīgi invalīds. Pastāvīgas krampju gadījumā skartā persona parasti zaudē samaņu, tāpēc procesā var rasties arī kritiens un dažādi ievainojumi. Dzīves kvalitāti ievērojami pasliktina pseido-Lennoksa sindroms. Īpaši bērniem epilepsijas lēkme var ātri vadīt līdz nāvei. Nereti pacientiem un viņu tuviniekiem nepieciešama psiholoģiska palīdzība. Pseido-Lennox sindromu ārstē ar medikamentu palīdzību. Parasti nav komplikāciju. Tomēr nav garantijas, ka krampji tiks pilnībā ierobežoti.
Kad jāredz ārsts?
Atkārtotas epilepsijas lēkmes nekavējoties jānovērtē ārstam. Pseido-Lennoksa sindroms var izpausties ar vairākiem krampju veidiem, no kuriem daži ir saistīti ar ievērojamu fizisku diskomfortu. Ārstam jānoskaidro toniski krampji, kā arī miokloniski vai atoniski-astātiski krampji. Pseido-Lennox sindromu ārstē neirologs. Ietekmētās personas jāārstē specializētā klīnikā. Lēkmes formas ESES gadījumā jāapmeklē miega laboratorija, kur ir izcelsmes vieta stāvoklis nosaka ar EEG mērījumu palīdzību. Tā kā cēloņsakarība terapija nav iespējams, pretpasākumi aprobežojas ar labi pielāgotiem medikamentiem un preventīviem pasākumiem. Ja an epilepsijas lēkme notiek neatliekamās medicīniskās palīdzības dienesti, īpaši, ja rodas epilepsijas stāvoklis, kad lēkme ir daudz ilgāka un intensīvāka. Tā kā tas var vadīt līdz elpošanas apstāšanās vai sirds mazspējas, pirmā palīdzība pasākumus jāuzsāk nekavējoties. Pēc tam pacientam jāmeklē ārstēšana specializētā klīnikā, un viņam var būt nepieciešama fizioterapeitiska palīdzība.
Ārstēšana un terapija
Ir obligāti atbilstoši jāārstē pseido-Lennox sindroms. Šajā kontekstā terapija ir ļoti svarīga, jo pretējā gadījumā var rasties attīstības traucējumi. Tomēr principā pasākumus forums terapija ir grūti. Šī iemesla dēļ aptuveni 50 procenti skarto pacientu no vēlīnā pubertātes vecuma cieš no ievērojami kavētas garīgās attīstības. Turklāt, lai ārstētu pseido-Lennox sindromu ar medikamentiem, tiek nozīmēti pretkrampju līdzekļi. Šie ir narkotikas ko lieto epilepsijas lēkmju ārstēšanai. Pacienti bieži saņem šādus narkotikas kā daļu no kombinētās terapijas, lai palielinātu efektivitāti. Iespējams narkotikas šeit ietver sultiam, lamotrigīns, vai dažādi kortikosteroīdi.
Profilakse
Tā kā precīzie pseidolennoksa sindroma attīstības cēloņi vēl nav pilnībā noskaidroti, nevar izteikt nekādus apgalvojumus par iespējamiem slimības profilakses veidiem. Tā vietā pēc pirmajām pseido-Lennoksa sindroma pazīmēm jākonsultējas ar ārstu.
Follow-up
Pirms pseido-Lennoksa sindroma var būt iepriekš pastāvoši smadzeņu bojājumi. Tomēr dažiem pacientiem šādas pazīmes nav un viņi pirms slimības sākuma bija veseli. Papildu aprūpe ir nepieciešama, lai novērstu sekundārus bojājumus un ļautu skartajai personai to izdarīt vadīt lielā mērā normāla dzīve. Turpmākā aprūpe attiecas arī uz radiniekiem. Viņiem jābūt informētiem par to, kā pienācīgi aprūpēt pacientu uzbrukuma laikā. Smagas epizodes gadījumā nekavējoties jāsazinās ar neatliekamās medicīniskās palīdzības dienestiem. Uzmanība un jutīgums, ārstējot sindromu, ir izšķiroši pēcapstrādei. Terapija notiek ar medikamentu palīdzību pārvalde. Epilepsijas lēkmju biežums un intensitāte tiek reģistrēta novērošanas laikā. Šie faktori sniedz informāciju par dziedināšanas procesu. Slimības gaita nav vienmērīga, ir dažādas izpausmes. Vieglos gadījumos dziedināšanas prognoze ir labvēlīga. Turpmāka aprūpe vairs nav ieteicama, ja pacientam pilnīgi nav simptomu bez sekundāriem bojājumiem. Smagos gadījumos krampji atstāj neatgriezeniskus bojājumus. Papildu aprūpe pavada pacientu pieaugušā vecumā. Izteiktu kognitīvo traucējumu gadījumos pacients bieži vien nespēj strādāt, un ikdienas dzīvē viņam nepieciešams individuāls atbalsts. To nodrošina radinieki, ārstējošais neirologs un atbilstošās atbalsta iestādēs.
Ko jūs varat darīt pats
Šim traucējumam ir svarīga laba atbilstība: mazu pacientu vecākiem jānodrošina, ka zāles regulāri tiek lietotas saskaņā ar ārsta norādījumiem. Tam vajadzētu novērst krampjus vai vismaz samazināt to skaitu. Kamēr pacienti vēl ir mazi, viņus nedrīkst atstāt vienus. Jebkura lēkme var būt bīstama dzīvībai, un pavadošā persona parasti var novērst smagākas avārijas. Pacientiem vai viņu radiniekiem arī jāpārliecinās, ka viņu dzīves vide ir droša. Piemēram, mājām jābūt bez šķēršļiem un bez paklupšanas briesmām, piemēram, vaļīgiem paklājiem, slidenām grīdām vai nenostiprinātiem kabeļiem. Pacientiem ar pseido-Lennoksa sindromu ir noderīga arī mājas ārkārtas izsaukšana, ko var izmantot, lai ātri izsauktu palīdzību uzbrukuma gadījumā. Būt atkarīgam no pastāvīgas uzraudzība un palīdzība var būt ļoti saspringta pacientiem un viņu ģimenēm. Šeit būtu ieteicams meklēt psihoterapeitisku ārstēšanu. Atpūta metodes (piemēram, Džeikobsona progresējoša muskuļu relaksācijatai tai, qigong or joga) ir izrādījušies arī izdevīgi, jo īpaši radiniekiem. Internetā ir daudz vietu, kur cilvēki var sazināties ar citiem skartajiem, piemēram, Epilepsijas tīkls (www.epilepsie-netz.de) ar tā forumu (www.forum.epilepsie-netz.de). Arī “Rehakids, forums īpašiem bērniem” jau ir pievērsies pseido-Lennox sindromam (www.rehakids.de).
