Progresējošas bulbarās paralīzes gadījumā trīskāršā, sejas, glosofaringeālā, vagusa un hipoglosāla motora galvaskausa nervu kodoli. nervi nomirt. Šīs atrofijas rezultātā notiek sejas un barības vada paralīze. Līdzīga simptomatoloģija raksturo ALS, tāpēc progresējošu bulbaru paralīzi dažreiz sauc par ALS apakštipu.
Kas ir progresējoša bulbarā paralīze?
Progresējoša bulbārā trieka ir sistēmiska progresējoša atrofija, kas saistīta ar audu zudumu galvaskausa motora nervu kodolos. Audu atrofijas centrā ir iegarena smadzenes, kas izplatās no turienes. Papildus slimības formai pieaugušajiem pastāv arī infantils variants ar infantila izpausmes vecumu. Abas slimības formas pieder pie neiroloģiskām slimībām un ietekmē galvenokārt motoros neironus. Progresējošā bulbarā paralīze tiek klasificēta kā mugurkaula muskuļu atrofija kas saistīts ar konkrētu sadale modeli. Ar slimības sākumu bērnība, šo slimību dažreiz sauc par Fazio-Londe sindromu. Pieaugušajiem sākušos progresējošu bulbālu paralīzi daži avoti sauc par deģeneratīvas slimības ALS īpašu formu. Kad progresējoša bulbarā paralīze ir saistīta ar kurluma simptomiem, to sauc arī par Brown-Vialetto-van Laere sindromu.
Cēloņi
Precīzi katras progresējošās bulbarās paralīzes formas cēloņi vēl nav zināmi. Dažos gadījumos zinātnieki ir spējuši atklāt vielas mutāciju, ko sauc par Cu-Zn superoksīda dismutāzi. Šī viela ir ferments, kas organismā veic transformācijas procesus un katalizē reakcijas ar produktu ūdeņradis peroksīds. Attiecības ar deģeneratīvo slimību ALS ir aizdomas galvenokārt sakarā ar atklāto SOD mutāciju gēns, kas kodē aprakstīto fermentu. Tādējādi šo mutāciju var noteikt ne tikai daudzos progresējošas bulbaru paralīzes gadījumos. Saskaņā ar jaunākajiem pētījumu rezultātiem SOD defekti gēns var noteikt arī cilvēkiem ar ALS iedzimtu ģimenes formu. Defekta rezultātā rodas nestabilizēta SOD citotoksiska iedarbība. Mutācija atbalsta attiecīgā proteīna augstu uzkrāšanās tendenci, kas ir atbildīga par šūnu nāvi. Tikai galvaskausa nervu kodolu kodola bojājumi izraisa bulbaru paralīzi. Turpretī supranukleārais bojājums izraisa pseidobulbaru paralīzi.
Simptomi, sūdzības un pazīmes
Progresējoša bulbārā paralīze izraisa motoru kodolu audu pakāpenisku bojāeju. Pacienti cieš no arvien grūtākām ikdienas un vitāli svarīgām kustībām, piemēram, košļājamās, rīšanas vai runāšanas. Visvairāk skarto personu gag reflekss ir ļoti samazināts ļoti īsā laikā. Viņiem joprojām ir iespējamas tikai vājas kustības sejas zonā. Atšķirībā no ALS, deģeneratīvās izmaiņas neietekmē visu motora kodola laukumu. Tā vietā slimība galvenokārt koncentrējas uz galvaskausa nervi V, VII, IX, X un XII, kā arī inervēto muskuļu corticobulbar traktāti. Tādējādi slimība pārsvarā ietekmē motoros neironus trijzaru, sejas, glosofaringeālās, vagusa un hipoglosa galvenajās zonās. nervi. Tādēļ, atšķirībā no pacientiem ar ALS, pacienti parasti necieš spastisku vai ļenganu ekstremitāšu paralīzi. Plaušas un sirds arī netiek ietekmēti. Progresējošā bulbarā paralīze simptomātiski koncentrējas uz seju, saglabājot acu muskuļu kodolus.
Slimības diagnostika un gaita
Progresējošas bulbarās paralīzes diagnoze tiek veikta, izmantojot attēlveidošanas paņēmienus. MRI vai CT parāda kodola bojājumus attiecīgajās kodola zonās. Slimībai jābūt atšķirīgi diagnosticētai no ALS. Sakarā ar pakāpeniski pieaugošo disfāgiju visām slimības formām ir nelabvēlīga prognoze. Bieža komplikācija ir pārtikas daļiņu aspirācija vai siekalas, kas bieži izraisa pneimonija un bieži izraisa pacienta nāvi viena vai trīs gadu laikā. Vairumā gadījumu slimība progresē strauji. Strauja progresēšana pasliktina prognozi.
Komplikācijas
Progresējošai bulbaru paralīzei ir ļoti slikta prognoze. Lai mēģinātu samazināt komplikāciju rašanās risku, tiek izmantota tikai simptomātiska ārstēšana. Progresējošas bulbaras paralīzes galvenais simptoms ir palielināta disfāgija. Rīšanas procesa obstrukcijas dēļ pacients vairs nevar uzņemt pārtiku un bez mākslīgas uztura nomirtu badā. Turklāt vienmēr pastāv pārtikas aspirācijas risks, kas var vadīt līdz letālām komplikācijām. Tiekšanās ir neapzināta ieelpošana pārtikas, šķidrumu vai svešķermeņu, kas pēc tam nonāk bronhu caurulēs. Tur viņi var vadīt līdz smagām infekcijām, jo ķermenis viens pats nespēj noņemt svešķermeņus no bronhu caurulēm. Smagas pneimonijas (plaušu infekcijas) bieži attīstās šo ēdienu vai siekalas. Infantilās progresējošās bulbarās paralīzes gadījumā šīs komplikācijas bieži rodas vadīt līdz nāvei starp pirmo un trešo dzīves gadu. Pieaugušā vecumā progresējoša bulbarā paralīze bieži notiek amiotrofiskā laterālā skleroze (ALS). Šeit rīšanas muskuļu paralīze jau ir noteikta ALS komplikācija un ir atbildīga par šīs slimības slikto prognozi. Vislabākā prognoze ir progresējošai bulbaru paralīzei ar kurlumu (Brown-Vialetto-van Laere sindroms). Papildus strauji progresējošiem slimības kursiem, kas izraisa nāvi, kursu var vismaz uz laiku arestēt trešdaļai pacientu.
Kad jāredz ārsts?
Rīšanas ierobežojumi, košļājamās problēmas un redzes patoloģijas sejā, kā arī kakls joma jāuzrāda ārstam. Ja tiek atteikta ēdiena uzņemšana, svara zudums vai organisma nepietiekams daudzums, cietušajai personai nepieciešama medicīniska palīdzība. Ir jāpārbauda un jāārstē gag refleksa traucējumi vai elpošanas aktivitātes pārkāpumi. Ja vairāku nedēļu vai mēnešu laikā parādās lēns simptomu pieaugums, jākonsultējas ar ārstu. Smagos gadījumos pārtiku vairs nevar uzņemt traucējumu dēļ. Tā rezultātā draud dzīvība stāvoklis skartajai personai. Lai agrīnā stadijā varētu noteikt diagnozi, pēc pirmajām pazīmēm jāapmeklē ārsts. Ja skartā persona aizrodas atkārtoti vai rodas bailes no aizrīšanās, jākonsultējas ar ārstu. Hiperventilācija, muskuļu zudums spēks, un paralīzes pazīmes pēc iespējas ātrāk jāuzrāda ārstam. Ja cilvēka runa mainās, ja viņš vai viņa izrāda atteikšanās uzvedību vai ja viņa vai viņas veiktspēja samazinās, personai ir nepieciešama palīdzība. Neskaidra runa vai atteikšanās runāt bērniem jāuzskata par brīdinājuma zīmēm. Ja, neraugoties uz saprotošo vidi, izmaiņas nav, nepieciešams ārsts. Ja ir trūkums, iekšējs sausums vai problēmas ar zobu tīrīšanu, jākonsultējas ar ārstu.
Ārstēšana un terapija
Cēloņsakarība terapija pagaidām nav pieejams pacientiem ar progresējošu bulbaru paralīzi, kā tas ir pacientiem ar ALS. Šī iemesla dēļ ārstēšana ir tīri simptomātiska, kas galvenokārt sastāv no aspirācijas profilakses un siekalas samazināšana. Uzturu nodrošina barošanas caurules, lai izslēgtu pārtikas sastāvdaļu aspirāciju. Lielākā daļa pacientu cieš no hipersalivācijas. Simptomiem progresējot, viņi vairs nespēj norīt siekalas un aizrīties. Konservatīvs terapija šī simptomatoloģija sastāv no pārvalde no antiholīnerģiskiem līdzekļiem narkotikas, Piemēram, amitriptilīns or metionīns. Alternatīvi, Botox var injicēt, lai paralizētu siekalu dziedzeri. Tā kā daudzi pacienti cieš no trauksmes, pārvalde ātras darbības benzodiazepīnu var uzskatīt arī par terapija. Vairumā gadījumu šie narkotikas lieto pilienu veidā, jo pacienti nespēj norīt. Viena no vissvarīgākajām ārstēšanas sastāvdaļām ir psiholoģiskais atbalsts pacientiem un viņu tuviniekiem. Tā kā tiem, kurus skārusi pieaugušo forma, slimības progresēšana ir jāpiedzīvo pilnībā apzinoties, psihoterapija ir paredzēts, lai pacienti varētu labāk apstrādāt un tikt galā ar šo slimību. Kopš 1996. gada glutamāts antagonists riluzols ir apstiprināta ALS aizkavēšanai. Vai šīs zāles var aizkavēt arī progresējošas bulbarās paralīzes progresēšanu, nav noskaidrots. ALS tagad tiek ārstēts arī ASV, izmantojot cilmes šūnu terapiju. Šī terapija Vācijā nav apstiprināta. Turklāt terapijas efektivitāte progresējošas bulbaras paralīzes gadījumā netiek uzskatīta par apstiprinātu.
Profilakse
Pašlaik nevar novērst progresējošu bulbaru paralīzi, jo slimības cēloņi vēl nav galīgi noteikti.
Follow-up
Progresējoša bulbarā paralīze ir pašlaik neārstējama slimība, tāpēc turpmākā aprūpe ir ļoti ierobežota. Galvenās rūpes šeit ir simptomu mazināšana ar simptomātiskas novērošanas palīdzību. Tā kā progresējošas disfāgijas (rīšanas traucējumu) risks šai slimībai ir augsts, ir svarīgi to uzraudzīt. Pastāv arī liels risks saslimt ar ieelpošana pārtikas un iespējama aizrīšanās vai iekaisums no elpceļiem. Šajā gadījumā pacientu baro profilaktiski, parasti caur caurulēm. Turklāt tiek mēģināts samazināt hipersalivāciju, paaugstinātu siekalu veidošanos. To parasti veic administrējot narkotikas piemēram, amitriptilīns or metionīns. Botokss injekcijas stāšanās siekalu dziedzeri ir arī vēl viena alternatīva. Svarīga ir arī psiholoģiskā aprūpe, jo bieži cieš no skartajām personām depresija vai trauksme. Dažos gadījumos ir nepieciešami arī papildu medikamenti. Pēc slimības ar progresējošu bulbaru paralīzi ir ieteicams veikt regulārus izmeklējumus, lai uzraudzītu slimības progresēšanu un vajadzības gadījumā pielāgotu zāles. Progresējošai bulbaru paralīzei ir slikta prognoze. Strauju slimības progresēšanu līdz nāvei var aizkavēt tikai trešdaļa pacientu. Vairākas terapeitiskās pieejas, piemēram, cilmes šūnu terapija, jau ir pieejamas, taču tās joprojām atrodas testēšanas fāzē.
Lūk, ko jūs varat darīt pats
Pašpalīdzības iespējas progresējošas bulbaras paralīzes gadījumā ir ļoti ierobežotas. Slimībai ir nelabvēlīga prognoze un grūta gaita. Ikdienas dzīvē pacientam ir svarīgi cieši sadarboties ar medicīnas un medmāsu komandu. Tūlīt pēc diagnozes noteikšanas pacientam jāiegūst visaptveroša informācija par slimību un tās turpmāko attīstību. Ikdienas pārstrukturēšana un atbilstošas aprūpes organizēšana ir vitāli svarīga. Tie jāveic savlaicīgi, lai izvairītos no papildu komplikācijām. Lai varētu labi tikt galā ar slimības likstām, ir nepieciešams, lai notiktu garīga nostiprināšanās. Papildus dažādu atpūta metodes, kā arī garīgās metodes, ieteicams psihoterapeitiskais atbalsts. Ir jāveicina dzīvesprieks un labsajūta. Jāiemācās rīkoties ar slimību. Turklāt ir jānovērš garīgās slimības. Apmaiņa ar citām skartajām personām var būt noderīga un izdevīga. Pašpalīdzības grupas vai slēgti interneta forumi sniedz iespēju sazināties ar citiem slimniekiem. Tur dzīvo savstarpējā palīdzība pašpalīdzībai. Tā kā progresējoša bulbarā paralīze ir liels slogs tuviniekiem, viņiem arī savlaicīgi jāinformē visaptveroši par turpmāko attīstību. Pacienta uzturēšanai ir svarīga saliedētība ģimenē veselība un to vajadzētu kultivēt.
