Plazmocitoma: tests un diagnostika

1. kārtas laboratorijas parametri - obligāti laboratorijas testi.

  • Mazs asins skaits [normohromiskā anēmija, leikopēnija un trombocitopēnija]
  • Diferenciālā asins aina
  • Iekaisuma parametri - CRP (C-reaktīvs proteīns) vai ESR (eritrocītu sedimentācijas ātrums) [↑↑↑]
  • Kalcijs [↑]
  • Urīna stāvoklis (ātrā pārbaude: pH, leikocīti, nitrīts, olbaltumvielas, asinis), nogulsnes, ja nepieciešams, urīna kultūra (patogēnu noteikšana un rezistogramma, tas ir, testēšana piemērota antibiotikas jutībai / pretestībai).
  • Nieru parametri - urīnviela, kreatinīns, ja nepieciešams cistatīns C or kreatinīna klīrenss [nieru aiztures parametru palielināšanās].
  • 24 stundu savākšanas urīns brīvu vieglo ķēžu noteikšanai (vieglās ķēdes mielomas gadījumā).
  • Beta-2-mikroglobulīns (β2-mikroglobulīns; cauruļveida reabsorbcijas funkcijas marķiera proteīns).
  • Kopējais olbaltumvielu daudzums asinis serums; albumīns.
  • LDH
  • Imūnfiksācijas elektroforēze asinis serums un urīns - noteikšanai un kvantitatīvai noteikšanai.
  • Kvantitatīva imūnglobulīna noteikšana (IgA, IgD, IgE, IgG, IgM) un brīvās κ- un λ-gaismas ķēdes asins serumā.
  • Olbaltumvielu elektroforēze asins serumā (tā saucamā M gradienta noteikšanai).
  • Kvantitatīva kappa-lambda vieglās ķēdes noteikšana [prerenāla proteīnūrija / palielināta olbaltumvielu izdalīšanās ar urīnu].
  • Seruma brīvās vieglās ķēdes (FLC) mērīšana (sFLC); jutīgāka
    • Vieglas ķēdes mieloma (LCMM) nekā ar monoklonālo olbaltumvielu urīna analīzēm.
    • Terapija atbildes reakcija un prognoze.
  • Kaulu smadzenes diagnostika: citoloģija (šūnu pārbaude) un / vai histoloģija (smalko audu izmeklēšana); citoģenētiskie pētījumi (hromosomu analīze un FISH), lai atklātu nelabvēlīgas citoģenētiskās novirzes.

Laboratorijas parametri 2. secībā - atkarībā no vēstures rezultātiem, fiziskā apskate un obligātie laboratorijas parametri - diferenciāldiagnostikas precizēšanai.

  • Bence-Jones olbaltumvielas urīnā
  • Olbaltumvielu diferenciācija urīnā
  • Urīnskābe

Plasmacitomas diagnoze ir balstīta uz Ossermana kritērijiem (trīs kardinālie simptomi), no kuriem divi ir jāievēro:

  • Monoklonāla izskats imūnglobulīni plazmā un / vai urīnā.
  • Plazmas šūnas ligzdo kaulu smadzenes un / vai plazmas šūnu procentuālais daudzums kaulu smadzenēs> 15%.
  • Osteolītiskie perēkļi kaulā vai osteoporoze (kaulu zudums) ar vienlaicīgu plazmas šūnu palielināšanos kaulu smadzenes vai radioloģiski pierādījumi par osteolīzi (kaulu zudumu).

Laboratorijas parametri 2. kārtā (pēcpārbaude /terapija kontroli).

  • CRP (C-reaktīvais proteīns)
  • LDH
  • Imūnelektroforēze (monoklonālie imūnglobulīni)
  • Beta-2 mikroglobulīns

Diagnostikas kritēriji simptomātiskas multiplās mielomas (MM) diferenciāldiagnozei no “gruzdoša (asimptomātiska) MM” un nenoteiktas nozīmes monoklonālas gammopātijas (MGUS):

MGUS * Smeldzoša MM (gruzdoša mieloma) Multiplā mieloma (MM)
Plazmas monoklonālo šūnu procentuālais daudzums kaulu smadzenēs. <10% ≥ 10% > 10% vai plazmocitoma
M seruma proteīns <30 g / l serumā ≥ 30 g / l VAI serumā un / vai urīnā
Urīna M proteīns <500 mg / 24 h ≥ 500 mg / 24 h
CRAB kritēriji (skatīt zemāk). Nav CRAB kritērija Nav CRAB kritērija ≥1 KRABA kritērijsODER
≥ 1 SLiM kritērijs

* MGUS (skatīt zemāk) aptuveni 1% gadījumu attīstās plazmacitomā. Leģenda

  • MGUS: monoklonāla gammopātija nenoteikta nozīme.
  • CRAB: skat. Tabulu zemāk
  • M proteīns: monoklonāls proteīns
  • SLiM kritērijs: skat. Tabulu zemāk.

Diagnostiski apstiprinātā MM gadījumā mielomas ārstēšana tiek norādīta, ja ir izpildīts kāds no šiem CRAB kritērijiem; saīsinājums CRAB nozīmē:

Hiperkalciēmija C (hiperkalciēmija) Serums kalcijs > 0.25 mmol / L virs augšējā normālā diapazona vai> 2.75 mmol / L (> 11 mg / dL)
Nieru mazspēja R (nieru mazspēja) GFR (glomerulārās filtrācijas ātrums) <40 ml / min vai serums kreatinīns > 177 µmol / l.
Anēmija A (anēmija) > 2.0 g / dL zem zemākā normālā diapazona vai <10 g / dL
Kaulu bojājumi (osteolīze un / vai osteoporoze). B (kaulu bojājumi) ≥ 1 bojājums pēc radiogrāfijas, CT vai PET-CT.

Saīsinājums SLiM nozīmē:

Sešdesmit 60% monoklonālu plazmas šūnu kaulu smadzenēs
Gaismas ķēde Iesaistītās brīvās vieglās ķēdes attiecība pret neiesaistīto brīvo gaismas ķēdi ≥ 100, kur koncentrācija iesaistītās brīvās vieglās ķēdes jābūt ≥ 100 mg / l.
MR Vairāk nekā viens fokusa bojājums, kura izmērs ir vismaz 5 milimetri, uz visa ķermeņa MR, ja nav kaulu bojājuma

Atkārtotas mielomas kritēriji ir:

Atkārtošanās klīniskie kritēriji Jaunizveidota mīksto audu plazmacitoma vai osteolīze
Hiperkalciēmija (≥ 11.5 mg / dl; 2.875 mmol / l)
Seruma palielināšanās kreatinīns ≥ 2 mg / dl (saistīta ar mielomu).
Iegriezties hemoglobīns ≥ 2 g / dl, saistīts ar mielomu.
Iepriekš pastāvošo plazmacitomu vai osteolīzes lieluma palielināšanās (≥50%)
Nepieciešama hiperviskozitāte terapija.
Ievērojams bioķīmiskais atkārtošanās pacientiem, kuri neatbilst klīniskās atkārtošanās kritērijiem M proteīna dubultošanās divos secīgos mērījumos ar divu mēnešu starpību ar atskaites vērtību 5 g / l un / vai ≥ 25% palielināts urīns vai absolūtais ≥ 200 mg / 24 h
Divos secīgos mērījumos palielinās viens no šiem:

  • M seruma proteīna absolūtā vērtība par ≥10 g / l vai
  • Urīna M proteīna palielināšanās par ≥500 mg / 24 h vai
  • Brīvas vieglās ķēdes (FLC) līmeņa paaugstināšanās serumā par ≥ 20 mg / dl (+ nenormāla FLC attiecība; kappa-lambda attiecība <0.26 vai> 1.65) vai 25% pieaugums

Vairāk padomu

  • Monoklonāla gammopātija nenoteiktas nozīmes (MGUS) - pirmsvēža stāvoklis limfoproliferatīviem traucējumiem, piemēram, multiplai mielomai vai Valdenstrēma slimībai; paraproteinēmija ar monoklonāliem IgM globulīniem bez kaulu smadzeņu histoloģiskas infiltrācijas ar plazmas šūnām vai limfoma šūnas (ti, nav plazmacitomas / multiplās mielomas vai Valdenstrēma slimības); Amerikas Savienotajās Valstīs, monoklonāla gammopātija neskaidras nozīmes (MGUS) ir 3.2% no tiem, kas vecāki par 50 gadiem, un 5.3% no tiem, kas vecāki par 70 gadiem; 1.5% gadījumu gadā progresē līdz limfoproliferatīvai slimībaiPiezīme: MGUS var ilgt vairāk nekā 30 gadus pirms klīniskās slimības attīstības; šiem pacientiem gamma globulīna reģionā var redzēt papildu dalījumu - “M gradientu”. Tas norāda uz šūnu klonu izplatīšanos kaulu smadzenēs.