Plazmas olbaltumvielas: funkcija un slimības

Plazma proteīni ir olbaltumvielas asinis plazma. Tie atšķiras no seruma proteīni galvenokārt ar to, ka tie satur asinsreces faktorus. Plazma proteīni veic daudzus uzdevumus organismā, un deficīta simptomi var ietekmēt dažādu slimību kontekstā.

Kas ir plazmas olbaltumvielas?

Ar plazmas olbaltumvielām ārsti domā asinis plazma, kas pazīstama arī kā asins proteīns. Plazmu atšķir no asinis serumu pēc tā asinsreces faktoriem, kas arī ir plazmas olbaltumvielas. Kopumā asins plazmā ir aptuveni simts dažādu olbaltumvielu un glikoproteīnu. Par katriem 100 mililitriem asins plazmas olbaltumvielas veido apmēram sešus līdz astoņus gramus. Termins seruma proteīns ir jānošķir no plazmas olbaltumvielām. Seruma olbaltumvielas ir visas asins olbaltumvielas, atskaitot asinsreces faktoru fibrinogēns. Plazmas olbaltumvielas var sadalīt albumīnos un globulīnos, izmantojot elektroforēzi. Tas nozīmē, ka asins plazmas olbaltumvielas sadalās albumīnos un globulīnos kā uzlādētas koloidālas daļas vai molekulas kad viņi migrē pāri elektriskajam laukam. Šīs divas grupas plazmā ir aptuveni 40 līdz 60 procentu apmērā.

Anatomija un struktūra

Globulīni ir vai nu α1-, α2-, γ- vai β-globulīni. Šo četru apakšgrupu elektroforētiskā mobilitāte ir viņu vissvarīgākā atšķirīgā iezīme. Papildus apmēram četriem procentiem α1-globulīnu plazmā ir aptuveni astoņi procenti α2-globulīnu un divpadsmit procenti β-globulīnu. Pie 16 procentiem, γ-globulīni veido lielākā asins plazmas daļa. Plazmas olbaltumvielu biosintēze galvenokārt notiek aknas un limfa. Glikoproteīni tiek pārtulkoti, veicot modifikāciju pēc translatlācijas. Glikozilgrupas aktīvajā formā saistās ar nukleozīdu difosfātu. Glikoziltransferāzes tās saista ar olbaltumvielām. Tāpat kā visas olbaltumvielas, arī plazmas olbaltumvielas ir bioloģiski makromolekulas aminoskābes. Globulārās olbaltumvielas ir gandrīz sfēriskas ceturtdaļas vai terciārā struktūrā. Vairāk nekā 100 aminoskābes ir saistītas olbaltumvielu ķēdēs. Asins plazmas olbaltumvielas sauc arī par sferoproteīniem. Tie ir viegli izšķīdināti ūdens un sāls šķīdums.

Funkcija un uzdevumi

Plazmas olbaltumvielas cilvēka ķermenī veic daudzpusīgus uzdevumus. No vienas puses, tie uztur koloidālo osmotisko spiedienu, kam savukārt ir nozīme plazmas uzturēšanā tilpums. Asins pH vērtību uztur arī plazmas olbaltumvielas. Bez tam asins olbaltumvielām ir transporta funkcija. Tāpēc viņi transportē ūdens- nešķīstošās vielas caur ķermeni, tāpēc tos sauc arī par nesējproteīniem. Transports hormoni un fermenti notiek arī uz asins plazmas nesējproteīniem. Plazmas olbaltumvielas, piemēram, fibrinogēns, kas palīdz homeostāzes gadījumā, ir īpaši neaizstājami asins sarecēšanai. Turklāt plazmas olbaltumvielām ir svarīga loma imūnā sistēma procesus, piemēram, iekaisums. Šajā kontekstā ir arī runāt of imūnglobulīni or antivielas, kas veidojas, reaģējot uz antigēniem. Imūnglobulīni atpazīt svešķermeņus un saistīties ar šiem antigēniem, lai tos iznīcinātu. Α1-globulīni galvenokārt satur transkortīnu, kas ir atbildīgs par steroīdu transportēšanu. Α1-antitripsīns inhibē proteāzi. Tas pats attiecas uz α1-antimikotripsīnu. Plazmas olbaltumvielas ABL ir asins nesējproteīns lipīdi. Protrombīns darbojas kā trombīna proenzīms, un transkobalamīns transportē kobalamīnu caur asinsriti. A2-globulīni ietver haptoglobīns, kas saista un transportē hemoglobīns. α2-makroglobulīns un α2-antitrombīns kavē asins recēšanu, bet Caeruloplazmīns transportē varš. Pie β-globulīniem pieder transferīns, kas ir atbildīga par dzelzs. β-lipoproteīni transportē asinis lipīdi, kamēr fibrinogēns ir pazīstams kā asins recēšanas faktors. Hemopeksīns ir galīgais β-globulīns un saista brīvo hēmu. Imūnglobulīni pieder piektajai globulīna grupai, kuras sastāvdaļas ir pazīstamas arī kā γ-globulīni.

Slimības

Disproteinēmijas ietver izmaiņas asins olbaltumvielu kvantitatīvajā attiecībā. Šī parādība var būt vai nu iedzimta, vai iegūta. Iegūtās disproteinēmijas var izraisīt, piemēram, akūtas infekcijas. Šajā gadījumā samazinās albumīnu un palielinās globulīnu īpatsvars. Šī parādība var notikt arī ar lielu asins zudumu vai pēc operācijas. Ir jānošķir šīs iegūtās disproteinēmijas formas un iedzimta nepareiza izplatīšanās, kā tas ir gadījumā ar alfa-1-antitripsīna deficīts. Ģenētiska defekta dēļ pārāk maz alfa-1-antitripsīns tiek ražots. Ģenētiski izraisītu atsevišķu plazmas olbaltumvielu deficītu sauc arī par olbaltumvielu deficītu. No tā jānošķir paraproteinēmija. Šīs slimības kontekstā noteikti imūnglobulīni vai imūnglobulīnu ķēdes tiek veidotas palielinātā daudzumā. Šādi procesi notiek, piemēram, Valdenstrēma slimībā, kas ir ļaundabīgs audzējs limfoma slimība, kurā limfomas šūnas pārproducē imūnglobulīnu M. Tas attiecas arī uz multiplo mielomu. Multiplās mielomas gadījumā ir arī imūnglobulīnu pārkoncentrācija. Šajā vēzis no kaulu smadzenesantivielas ražojošās šūnas proliferējas asins plazmā. Šīs deģenerētās plazmas šūnas rada pārmērīgu antivielas vai antivielu fragmenti. Turklāt saistībā ar plazmas olbaltumvielām var rasties gan hipoproteinēmija, gan hiperproteinēmija. Iepriekšējā fenomenā koncentrācija plazmas olbaltumvielu daudzums samazinās zem 66 gramiem litrā. Savukārt hiperproteinēmijas gadījumā koncentrācija pārsniedz 83 gramus litrā. Hipoproteinēmijas cēlonis var būt, piemēram, aknas bojājumi vai nepietiekams uzturs. Hiperproteinēmijas, savukārt, parasti ir saistītas ar iekaisuma procesiem un var rasties, piemēram, tuberkuloze.