Plaušu hipertensija: zāļu terapija

Terapeitiskie mērķi

• Lai pacientus padarītu par zema riska pacientiem terapija, ti, uzlabot prognozi
• Ārstnieciskā terapija par plaušu terapiju nepastāv.

Terapijas ieteikumi

• Pamatslimības ārstēšana
• Spiediena samazināšana plaušu cirkulācijā:
  • Sākotnējā terapija vai galvenā terapija atkarībā no sirds mazspējas pakāpes (NYHA): endotelīna receptoru antagonisti (ERA), PDE-5 inhibitori, prostaciklīna analogi, selektīvie prostaciklīna IP receptoru agonisti; Piezīme:
    • Terapija jāievada specializētos centros
    • Ja reaģētāji vazoreaktivitātes testos (pārbaudiet pa labi sirds kateterizācija; līdz 15% respondentu), tad kalcijs antagonisti augsti deva PVO I-III funkcionālajā klasē.
    • Vasoreaktivitātes testa rezultāts ir negatīvs: perorāla kombinēta terapija:
      • Klīniska pasliktināšanās vai nespēja sasniegt ārstēšanas mērķus pēc 3-6 mēnešiem.
      • Zems un vidējs risks (PVO II un III klase) kā izvēles sākotnējā iekšķīgā kombinācija terapija.
      • augsta riska (PVO IV klase) sākotnējā 3 zāļu kombinētā terapija:
        • Endotelīna receptoru antagonists (ERA) + PDE-5 inhibitors (vai sGC stimulators) + prostaciklīna analogs (iv).
    • Pēcpārbaude spiroergometrija, 6 min gājiena attālumā.
    • Pareizā gadījumā sirds dekompensācija, ja nepieciešams, intensīva terapija ar inhalējamajiem / intravenozajiem prostaciklīna analogiem.
  • Plaušu hipertensijas adjuvanta vai atbalstoša (“atbalstoša”) terapija var ietvert:
    • Skābeklis pie pO2 <60 mmHg (mērķa piesātinājums ≥ 92%), skābeklis pārvalde (arī kā ilgstoša terapija) hroniska obstruktīva plaušu slimība (HOPS) (IC).
    • Diurētiskie līdzekļi (dehidrējošs narkotikas) va labās sirds mazspējas gadījumā (labās sirds vājums) (IC)
      • dzelzs papildinājums dzelzs deficīta anēmija (anēmija dzelzs deficīta dēļ) (IIb-C.
      • Sirds glikozīdi vienlaicīgi priekškambaru fibrilācija (VHF) ar tahikarda vadītspēju.
      • Antikoagulācija / perorālā antikoagulācija (OAK; antikoagulants) - var uzskatīt par sporādisku un iedzimtu (iedzimtu) PAH formu (IIB-C līmeņa pierādījumi)
      • Gripa un pneimokoku vakcinācijas (IC).
      • Uzraudzīta fiziskā apmācība specializētās telpās (IIa-B).
• Plautenis transplantācija (LUTX; pēdējā terapeitiskā iespēja), kad konservatīvās ārstēšanas iespējas neizdodas. Piezīme: Ja, neraugoties uz vairākām kombinētām terapijām, netiek sasniegts atbilstošs terapeitiskais rezultāts, pacientam nekavējoties jāierodas transplantācijas centrā.
• Hroniska trombembolija plaušu hipertensija/ plaušu hipertensija (CTEPH): antikoagulācija visa mūža garumā (antikoagulācija); primārā ķirurģija (skatīt zemāk “Ķirurģiskā terapija”: plaušu endarterektomija), ja tas nav iespējams vai tas nav vadīt uz vēlamajiem panākumiem → terapija ar riociguat.
• Skatīt arī sadaļā “Turpmākā terapija”.

Piezīmes

• Kreisajā pusē sirds or plaušu slimība un plaušu hipertensija, Izmantošana plaušu arteriālā hipertensija zāles ir norādītas tikai izņēmuma gadījumos.

Sākotnējā terapija

NYHA klasifikācija - skatīt zemāk sirds mazspēja (sirds mazspēja) / klasifikācija.

* Kombinēta terapija pacientiem, kuru slimību nevar pietiekami kontrolēt, lietojot endotelīna receptoru antagonistus un / vai kombinācijā ar PDE-5 inhibitoriem, vai kā monoterapiju.

* * Saskaņā ar AMC paziņojumu sildenafils izmantot iekšā grūtniecība forums placentas nepietiekamība rezultāts bija šāds: mira 19 zīdaiņi no 93 sievietēm: cieta 11 no mirušajiem zīdaiņiem plaušu slimība plaušu hipertensija. Informācija par pētījumu “The Dutch STRIDER” (Sildenafils TheRapy In Dismal Prognoze Agrīnā augļa augšanas ierobežošana): https://clinicaltrials.gov/ct2/show/NCT02277132.

Piezīme: Endotelīna receptoru antagonisti (ERA) ir afinitāte pret citohroma P450 (CYP) izoenzīmu 3A4; mijiedarbība: Skatīt zemāk.