Mukormikoze agrāk bija pazīstama arī kā cipomikoze. Tā ir trešā visbiežāk sastopamā sēnīšu infekcija pēc kandidozes un aspergilozes. Slimība galvenokārt rodas cilvēkiem ar imūndeficīts.
Kas ir mukormikoze?
Mukormikoze ir sēnīšu infekcija ar fulminantu gaitu. Izraisītāji ir sēnītes no zigomicītu ģimenes. Parasti zigomicīti pieder saprofītiem. Saprofīti barojas tikai ar mirušām organiskām vielām. Gadījumā, ja imūndeficīts, tomēr faktiski nekaitīgie saprofīti var kļūt par parazītiem un nodarīt nopietnus ķermeņa bojājumus. Īpaši baidās no slimības deguna smadzeņu formas. Šajā gadījumā sēnītes iekļūst smadzenes via paranasālas deguna blakusdobumu un nodarīt vissmagākos zaudējumus.
Cēloņi
Mukormikozes izraisītāji ir pavedienu sēnes, kas augt pavedieni. Tā kā tie parasti ir nekaitīgi, bet noteiktos apstākļos var nodarīt nopietnu kaitējumu, tos klasificē kā fakultatīvās patogēnās sēnes. Visbiežāk patogēni mukormikozes ir Mucor, Rhizomucor, Rhizopus, Lichtheimia un Cunninghamella ģints sēnes. Sēnītes ir visā pasaulē (visuresošas) sadale un galvenokārt sastopami augsnē. Parasti cilvēkiem ir imūna pret šīm sēnēm. Tomēr ar novājinātu imūnā sistēma, tie var izplatīties elpošanas trakts, kuņģa-zarnu traktā vai uz āda. Šajā procesā patogēni iekļūt audos un asinis kuģi diezgan ātri. Jo īpaši pacienti ar diabētisko ketoacidozi, pacienti pēc cilmes šūnu transplantācija or orgānu transplantācija, kā arī pacientiem, kuri saņem kortikosteroīdus terapija vai personām ar smagām apdegumi ir nosliece. Pacienti ar T šūnu defektiem vai progresējošu HIV infekciju arī ir īpaši uzņēmīgi pret mukormikozi.
Simptomi, sūdzības un pazīmes
Mukormikozes gadījumā var atšķirt piecas formas. Visi ir dzīvībai bīstami:
- Visizplatītākā forma ir rinoorbitocerebrālā mukormikoze. Tas ir atrodams galvenokārt bērniem ar diabēts mellitus vai in leikēmija pacientiem. Šīs progresēšanas formas raksturīgie simptomi ir apsārtums, sāpes un pietūkums sejas un orbītas zonā. Infekcija sākas deguna blakusdobumos un cēloņos sinusīts tur. Deguna izdalījumi ir asiņaini. Turklāt melno audu bojājumi deguna gļotāda parādās.
Sēņu pavedienu pagarinājumi izlaužas cauri āda un augt audos un kauli, lai sejas mīkstie audi, orbīta, meninges un frontālo smadzenes var arī ietekmēt. Artēriju un vēnu bojājumi arī palielina tromboze un infarkts. Apziņas izmaiņas, centrālā paralīze un redzes traucējumi norāda uz centrālās iesaistīšanos nervu sistēmas.
- Plaušu mukormikozes gadījumā plaušas galvenokārt ietekmē sēnītes. Arī šeit rodas trombozes un infarkti. Tos bieži pavada drudzis, elpas trūkums un sāpes krūtīs. vēzis pacienti ar akūtu leikēmija ir īpaši skarti. Infekcija var rasties no rinoorbitocerebrālās mukormikozes. Tomēr tas parasti attīstās tieši plaušās pēc ieelpošana no sēnīšu sporām.
- Bērniem ar akūtu leikēmija, visbiežāk tiek konstatēta izplatīta mukormikoze. Tas sākas plaušās un pēc tam caur asinsriti izplatās pārējos orgānos un centrālajā nervu sistēmas. Izplatītā mukormikoze gandrīz vienmēr ir letāla.
- Primārā kuņģa-zarnu trakta mukormikoze tiek diagnosticēta retāk. To raksturo čūlas kuņģa-zarnu traktā, un tas notiek galvenokārt nenobriedušiem jaundzimušajiem. Čūlas ir perforācijas risks. Iekļūstot patogēni stāšanās asinis kuģi, šeit var rasties arī infarkti.
- Gļotādas mukormikoze āda novēro pacientiem ar smagām apdegumi vai leikēmijas slimniekiem. Melns nekroze ir raksturīga šai progresēšanas formai.
Slimības diagnostika un gaita
Klīniskie un radiogrāfiskie rezultāti ir līdzīgi citu sēnīšu infekciju rezultātiem. Tādēļ diagnozi var noteikt tikai ar patogēna kultūras, mikroskopisko vai histopatoloģisko pierādījumu palīdzību. Diagnostikas materiālu var iegūt, izmantojot biopsijas vai ķirurģiskas procedūras. Iespējamās materiāla iegūšanas procedūras ir ādas vai mīksto audu biopsijas, PSA endoskopijas deguns un deguna blakusdobumu, bronhoskopija ar skalošanu vai ar CT vadītas biopsijas. Rinocerebrālās mukormikozes gadījumā diagnostikas attēlveidošana atklāj arī gļotādas sabiezējumu paranasālas deguna blakusdobumu. Plaušu mukormikozē radiogrāfijā tiek parādīti nespecifiski un plaši plaušu bojājumi. Var būt redzama plankumaina infiltrācija, kušana vai pleiras izsvīdumi. Ja tiek ietekmēta orbīta, patoloģisks masa tur parādās. Papildus patogēnu noteikšanai detalizēta attēlveidošana ar datortomogrāfija un magnētiskās rezonanses attēlveidošanas vienmēr ir nepieciešama. Tikai šādā veidā var noteikt visu infekcijas pakāpi.
Komplikācijas
Mukormikozes dēļ pacientam var parādīties dažādi simptomi. Parasti šī slimība jebkurā gadījumā jāārstē ārstam, jo tā var būt bīstama dzīvībai un sliktākajā gadījumā noved pie pacienta nāves. Cietušie galvenokārt cieš no smagas sejas un acu dobuma pietūkuma. Tur ir deguna asiņošana un arī izmaiņas apziņā. Parastā domāšana un rīcība skartajai personai ir iespējama tikai ar grūtībām, un lielākā daļa pacientu cieš no smagiem redzes traucējumiem. Bez ārstēšanas drudzis un pēc tam rodas elpas trūkums, kas var vadīt līdz samaņas zudumam. Sāpes krūtīs var arī notikt. Čūlas veidojas zarnās vai kuņģis, kas arī var vadīt līdz cietušās personas nāvei. Dzīves kvalitāte ievērojami samazinās mukormikozes dēļ, un pacienta ikdiena kļūst daudz grūtāka. Mukormikozes ārstēšana notiek ar medikamentu vai ķīmijterapija. Nevar paredzēt, vai tas izraisīs pozitīvu slimības gaitu. Daudzos gadījumos paredzamo dzīves ilgumu ievērojami samazina mukormikoze.
Kad vajadzētu doties pie ārsta?
Agrīnā stadijā ārstam jānoskaidro mukormikoze. Vēlākais, kad raksturīgi simptomi, piemēram, ādas izmaiņas par aukslējām un infekcijām deguns un kakls ir pamanīti, jākonsultējas ar medicīnas speciālistu. Pretējā gadījumā turpmāka nekroze var rasties. Tādas pazīmes kā krampji, afāzija vai hemiplēģija norāda uz progresējošu slimību, kas nekavējoties jānovērtē. Cilvēki ar hronisku infekcijas slimības, atkārtotas infekcijas vai parasti novājināta imūnā sistēma ir īpaši uzņēmīgi pret mukormikozes attīstību, un viņiem steidzami jāmeklē medicīniskā palīdzība veselība manāmi pasliktinās. Tas pats attiecas uz veciem un slimiem cilvēkiem, grūtniecēm un bērniem. Papildus ģimenes ārstam ENT ārsti un speciālisti infekcijas slimības ir ieteicami. Vispirms vispirms bērni jāuzrāda atbildīgajam pediatram. Ja veselība pēc ārstēšanas atkal rodas problēmas, atkārtošanās riska dēļ jāinformē atbildīgais ārsts. Pastāvīga medicīniska uzraudzība ir indicēts arī mukormikozes ārstēšanas laikā.
Ārstēšana un terapija
Mukormikozes ārstēšana ir multimodāla. Stūrakmens vienmēr ir pretsēnīšu līdzeklis ķīmijterapija. Turklāt tiek mēģināts novērst pamatā esošo imunoloģisko vai metabolisko defektu. Tas veido sēnīšu vairošanās vietu. Ja pamata slimība netiek novērsta, sēnītes pēc tam atkal izplatīsies ķīmijterapija. Ārstēšana tiek papildināta ar pretsēnīšu līdzekļiem narkotikas piemēram, amfotericīns B. terapijas ilgums atkarīgs no mukormikozes apjoma. Atkarībā no vecuma, patogēna un pamata slimības mirstība svārstās no 50 līdz 70 procentiem. Tikai ar konsekventu terapija vai pacientiem ir kādas iespējas izdzīvot. Prognozi pasliktina izplatītās infekcijas, vēzis kā pamata slimība, un slimības, kas saistītas ar granulocītu deficītu. Kādreiz centrālais nervu sistēmas ir sasniegta, slimība gandrīz vienmēr ir letāla.
Perspektīvas un prognozes
Parasti mukormikozes gadījumā var pieņemt nelabvēlīgu iznākumu. Saskaņā ar statistikas apsekojumiem 50 līdz 70 procenti no tiem, kuriem ir šī slimība, mirst. Tādējādi priekšlaicīgas nāves risks tiek sadalīts atšķirīgi. Tas palielinās līdz ar turpmākajām pamatslimībām un augstu vecumu. Ja simptomi ir izplatījušies centrālajā nervu sistēmā, nāve parasti ir neizbēgama. Kopumā personas ar novājinātu imūnā sistēma un vielmaiņas slimība tiek uzskatīta par salīdzinoši uzņēmīgu pret mukormikozi. Tajos slimība ir salīdzinoši smaga un parasti izraisa dzīvībai bīstamas komplikācijas. Līdz šim pieejamās terapeitiskās pieejas pārsvarā ir nepietiekamas. Tieši šis fakts izraisa augsto mirstības līmeni. Jebkurā gadījumā tikai konsekventi terapija var veicināt atveseļošanos. Ārstēšanas sākšana agrīnā stadijā sola labākas izredzes. Praksē bieži izrādās problemātiski, ka precīza diagnoze nav iespējama. Tāpēc daudzos gadījumos ārstēšana sākas tikai ar aizdomām. Pēc tam tikai slimības beigšanās ļauj noteikt slimību. Nesenā zinātne ir izstrādājusi molekulārbioloģiskās metodes diagnozes noteikšanai. No tā var sagaidīt uzlabojumus.
Profilakse
Līdz šim nav efektīvas un specifiskas mukormikozes profilakses. Mukormikoze bērniem vai pusaudžiem ar diabēts mellitus var novērst, optimāli pielāgojot asinis glikoze. Pastāvīgi paaugstinātas asinis glikoze līmenis apdraud imūnsistēmu, dodot priekšroku sēnīšu infekcijām.
Follow-up
Mukormikozes gadījumā ļoti maz pasākumus skartajai personai vairumā gadījumu ir pieejamas tiešās pēcapstrādes iespējas. Šī iemesla dēļ skartajai personai pēc iespējas ātrāk jāapmeklē ārsts, lai novērstu simptomu un komplikāciju atkārtošanos. Parasti mukormikozi nevar izārstēt atsevišķi. Lielākā daļa cietušo ir atkarīgi no savas ģimenes palīdzības un aprūpes. Daudzos gadījumos tas var arī novērst depresija un citas psiholoģiskas sūdzības vai satraukums. Turklāt nereti ir nepieciešams lietot dažādus medikamentus, lai pilnībā ierobežotu šīs slimības simptomus. Skartajai personai vienmēr jāpievērš uzmanība regulārai devai un arī pareizai devai, lai pastāvīgi un galvenokārt pareizi mazinātu simptomus. Parasti skartajai personai īpaši labi jāaizsargājas arī no infekcijām. Šajā sakarā jāveic arī vakcinācija, lai novērstu dažādu slimību attīstību. Dažos gadījumos mukormikoze samazina arī pacienta dzīves ilgumu. Tomēr turpmākais kurss ir ļoti atkarīgs no diagnozes noteikšanas laika, tāpēc šajā gadījumā parasti nevar izdarīt vispārēju prognozi.
Ko jūs varat darīt pats
Mukormikoze vienmēr jāpārbauda un jāārstē ārstam. Medicīnisko terapiju var atbalstīt ar dzīvesveida maiņu un dažādu pašpalīdzību pasākumus. Radiācijas vai ķīmijterapijas laikā skartajai personai ir jāņem mierīgi. Speciāls uzturs samazina tipiskās kuņģa un zarnu trakta sūdzības un veicina metastāzes. Tajā pašā laikā ir jāprecizē jebkura alerģija un, ja nepieciešams, jāpārbauda un jāpielāgo visi lietotie medikamenti. Pacienti, kuri regulāri izmanto galvassāpes tabletes vai citiem medikamentiem par to jāinformē ārsts. Optimāli pielāgotas zāles samazina komplikāciju risku un var arī veicināt atveseļošanos. Ja tromboze, mukormikozes rezultātā jau ir izveidojušies redzes traucējumi, paralīze vai citas problēmas, tās jāārstē atsevišķi. Par to ārsts nosūta pacientu pie speciālista. Vissvarīgākais pašpalīdzības pasākums ir sūdzību un simptomu uzskaite, jo tas ļauj precīzi noteikt mukormikozes stadiju un optimāli izvēlēties ārstēšanu. Turklāt nopietnas komplikācijas var atklāt un ārstēt agrīnā stadijā pirms dzīvībai bīstamas stāvoklis attīstās. Tā kā sēnīšu infekcija ir ilgstoša slimība, tuvu medicīnisko uzraudzība ir indicēts pat pēc sākotnējās ārstēšanas.
