Landau-Kleffner sindroms ir epilepsija kas galvenokārt ietekmē bērnība pacientiem. The stāvoklis medicīniskajā žargonā bieži sauc ar saīsinājumu LKS. Landau-Kleffner sindroms parasti notiek ļoti reti, un šī iemesla dēļ tas skar salīdzinoši maz cilvēku. Šo slimību galvenokārt raksturo fakts, ka tā izraisa pakāpenisku runas zudumu skartajiem indivīdiem.
Kas ir Landau-Kleffner sindroms?
Landau-Kleffner sindromā īpašs veids epilepsija rodas kopā ar runas traucējumiem. The stāvoklis sauc arī par iegūto afāziju, kas saistīta ar epilepsija dažos gadījumos. Būtībā Landau-Kleffner sindroms ir ļoti reta slimība. Dzimumā sadale no slimības, ir pamanāms, ka pacientus vīriešus Landau-Kleffner sindroms ietekmē biežāk nekā sievietes. Lielākajā daļā gadījumu slimība sākas no 3 līdz 7 gadu vecumam. Kamēr skartie bērni ir ieguvuši normālas valodas zināšanas savam vecumam pirms Landau-Kleffner sindroma sākuma, valodas zudums notiek īsā laika posmā. Tas var būt jautājums par dažām dienām, nedēļām vai dažiem mēnešiem. Turklāt pārsteidzoši ir skarto bērnu EEG atklājumi. Turklāt daudzos gadījumos parādās epilepsijas lēkmes. Runas zudums un epilepsijas lēkmes katram pacientam atšķiras laikā un ne vienmēr notiek pēc viena modeļa. Dažiem skartajiem indivīdiem vispirms rodas krampji; citās runas zudums iestājas ātrāk. Tomēr bieži tiek uzskatīts, ka runas traucējumi ir epilepsijas sekas.
Cēloņi
Pašlaik precīzi Landau-Kleffner sindroma cēloņi joprojām ir neskaidri. Trūkst pietiekamu pētījumu un pētījumu rezultātu, kas pievērstos slimības attīstības cēloņiem. Tomēr parasti ir aizdomas, ka encefalīta iekaisuma procesam ir nozīme slimības attīstībā. Veicot EEG pārbaudi, tiek atklāti epilepsijas lēkmju potenciāls. Tie galvenokārt ir koncentrēti noteiktos garozas laika apgabalos. Tiek ietekmēts arī dzirdes un runas centrs.
Simptomi, sūdzības un pazīmes
Landau-Kleffner sindroma simptomi un pazīmes ir dažādas un katram cilvēkam atšķiras. Parasti traucējumi sākas bērnība. Daudzos gadījumos ietekmētie bērni līdz pat slimības sākumam neuzrāda nekādas novirzes motorisko un valodas prasmju attīstībā. Principā Landau-Kleffner sindromu raksturo tā sauktais progresējošais kurss. Parasti vispirms tiek zaudēta centrālā dzirdes uztvere, ko sauc arī par akustisko agnosiju. Laika gaitā šis traucējums attīstās sekundārā globālā afāzijā. 80 procentos gadījumu smadzeņu epilepsijas lēkmes notiek paralēli. Krampju biežums ir atšķirīgs. Bieži vien skartās personas kognitīvi turpina attīstīties bez traucējumiem. Attīstās tikai neliela daļa pacientu demenci. Neskatoties uz to, Landau-Kleffner sindroma tipiskajiem simptomiem ir milzīga ietekme uz cietušo cilvēku dzīves kvalitāti. Tas ir tāpēc, ka runas spējas zaudēšana negatīvi ietekmē komunikāciju un tādējādi arī pacientu sociālo dzīvi. Apmācība vai arodmācības, kā arī darbs parasti nav iespējams kā parasti. Turklāt krampji ir saistīti ar dažādiem traumu riskiem, tāpēc, piemēram, tiek apgrūtināta arī automašīnas vadīšana un tādējādi individuāla pārvietošanās.
Slimības diagnostika un gaita
Lai diagnosticētu Landau-Kleffner sindromu, tiek apšaubīta dažādu izmeklējumu veikšana. Sākumā tomēr tiek veikta rūpīga anamnēze, kuras laikā ārstējošais speciālists uzzina par precīzām pacienta sūdzībām, iepriekšējām slimībām un pacienta personīgā dzīvesveida īpašībām. Tādā veidā jau var noteikt provizorisku diagnozi. To pastiprina tipiskā klīniskā aina ar Landau-Kleffner sindroma raksturīgajiem simptomiem. Lai ticami diagnosticētu Landau-Kleffner sindromu, tiek izmantotas dažādas neiropsiholoģiskās izmeklēšanas metodes. Piemēram, tiek veikta EEG pārbaude. Rezultāti nomodā bieži nav atklāti, bet miega fāzēs rodas novirzes. Kontekstā diferenciāldiagnoze, Aspergera sindroms un ESES sindroms ir īpaši nozīmīgi.
Komplikācijas
Landau-Kleffner sindroms ir saistīts ar daudzām dažādām sūdzībām un simptomiem. Vairumā gadījumu skartie bērni cieš no nopietniem valodas un kustību attīstības ierobežojumiem, tāpēc viņiem skolā nepieciešams īpašs atbalsts. Turklāt skartos cilvēkus ikdienā var tik ļoti ierobežot, ka viņi ir pastāvīgi atkarīgi no citu cilvēku palīdzības. Nereti rodas epilepsijas lēkmes vai citas muskuļu sūdzības. Salīdzinoši bieži tiek ierobežotas arī skarto cilvēku dzirdes spējas, tāpēc bērnu attīstība turpina kavēties. Kopumā pacienta dzīves kvalitāte ir ievērojami pasliktinājusies Landau-Kleffner sindroma dēļ. Turklāt sindroms veicina demenci. Pacienti parasti nespēj darboties ierastajā veidā, un tāpēc viņu ikdiena ir ārkārtīgi ierobežota. Dažas sūdzības par Landau-Kleffner sindromu var ārstēt ar medikamentu palīdzību. Tomēr vispārēja pozitīva slimības gaita nenotiek, tāpēc skartie ir atkarīgi terapija un citu cilvēku palīdzību līdz mūža galam. Tomēr parasti skartās personas paredzamais dzīves ilgums netiek mainīts.
Kad jāredz ārsts?
Ja pusaudžiem rodas kustību vai runas traucējumi, jākonsultējas ar ārstu, lai noteiktu cēloņus. Ja attīstības neatbilstības un nobriešanas kavēšanos var uztvert tieši salīdzinājumā ar vienaudžiem, novērojumi jāapspriež ar ārstu. Ja ir dzirdes pasliktināšanās vai zudums, ir nepieciešama pārbaude. Dzirdes zaudēšana vai vienpusēja dzirde ir organisma brīdinājuma pazīmes. Tūlīt pēc to atklāšanas speciālistam tie jāpārbauda. Ja simptomu intensitāte vai intensitāte palielinās, pēc iespējas ātrāk ir ieteicams apmeklēt ārstu. Ja skartā persona cieš no epilepsijas lēkmēm vai citiem konvulsīviem uzbrukumiem, jākonsultējas ar ārstu. Traucēts atmiņa rada bažas bērniem, pusaudžiem un jauniešiem. Jākonsultējas ar ārstu, lai varētu noteikt cēloni un sākt ārstēšanu. Samazināta veiktspēja skolas vai darba aktivitātēs ir neparasta parādība, un tā jānovērtē ārstam. Ja simptomi izraisa traucējumus ikdienas uzdevumu veikšanā, pēc palīdzības un atbalsta jākonsultējas ar ārstu. Ja traumu risks palielinās ikdienas dzīvē, ir jārīkojas, lai novērstu turpmāku veselība traucējumi. Pēcpārbaudē tiks noskaidrots simptomu cēlonis, lai pēc tam varētu uzlabot dzīves kvalitāti.
Ārstēšana un terapija
Landau-Kleffner sindromu parasti ārstē ar medikamentiem. Narkotikas piemēram, karbamazepīns, valproāts un sultiam tiek izmantoti vairumā gadījumu. Šie narkotikas ir tā sauktie pretkrampju līdzekļi. Pielietojums glikokortikoīdi ir arī iespējams. Lai uzlabotu valodas zināšanas, slimie pacienti bieži saņem logoterapiju. Landau-Kleffnera sindroma prognoze ir sarežģīta, jo slimības gaita katram cilvēkam ir ļoti atšķirīga. Dažreiz simptomi uzlabojas, bet pilnīga remisija ir samērā reti. Arī cēloņsakarībai nav iespēju terapija slimības. Dažus pacientus ietekmē runas traucējumi ilgtermiņā. Citi cilvēki pēc kāda laika atgūst runu.
Perspektīvas un prognozes
Landau-Kleffner sindromam ir nelabvēlīga prognoze. Slimības gaita tiek uzskatīta par progresējošu, tik vispārēju veselība var sagaidīt, ka ar vecumu pasliktināsies. Jo biežāk rodas krampji, jo lielāks ir sekundāro traucējumu vai vispārējo dzīves procesu traucējumu risks. Pacientam, kā arī viņa videi ir jāplāno ikdienas dzīves organizēšana, ņemot vērā slimības simptomus. Skartā persona īslaicīgi vai neatgriezeniski zaudē spēju runāt un tādējādi piedzīvo būtisku dzīves kvalitātes pasliktināšanos. Daudzos gadījumos tas noved pie smagas emocionālas izjūtas uzsvars un psiholoģisko seku attīstība. Turklāt ir sagaidāmas problēmas ar motoru attīstību. Kustību secība ir grūtāka un līdz ar to arī vadīt ierobežojumu ikdienas dzīvē, kā arī paaugstinātu negadījumu risku. Ilgstošu terapiju lietošana ir nepieciešama, lai mazinātu esošās sūdzības. Tomēr pilnīga brīvība no simptomiem netiek sasniegta. Pagaidām nav terapeitiskas iespējas, kas varētu novērst Landau-Kleffner sindroma cēloni. Pašpalīdzības piemērošana pasākumus pozitīvi ietekmē prognozi. Turklāt, lai tiktu galā, ir svarīga slimības emocionālā apstrāde. Runu var apmācīt pēc savas iniciatīvas, atbalstot runas terapija. Vingrojumu sesijas vadīt uzlabot ikdienas pārvarēšanu ilgtermiņā.
Profilakse
Mūsdienās nav efektīvs pasākumus Landau-Kleffner sindroma profilaksei vēl ir zināmi. Tas ir tāpēc, ka cēloņi arī vēl nav atbilstoši izpētīti. Tāpēc kompetenta ārstēšana ir īpaši nozīmīga.
Follow-up
Landau-Kleffnera sindroma gadījumā turpmākās aprūpes iespējas vairumā gadījumu izrādās salīdzinoši sarežģītas vai dažreiz tās vispār nav pieejamas. Tā kā šī slimība ir iedzimta, skartajai personai ideālā gadījumā būtu jāveic ģenētiskā pārbaude un konsultācijas, ja viņa vēlas bērnus, lai novērstu sindroma rašanos paša pēcnācējos. Landau-Kleffner sindroms nespēj sevi izārstēt, tāpēc pēc pirmajām pazīmēm un simptomiem jāsazinās ar ārstu. Ārstēšanu parasti veic, lietojot dažādus medikamentus. Vienmēr ir svarīgi pievērst uzmanību pareizai devai un regulāri lietot zāles. Vecākiem jāpievērš uzmanība arī to, kā bērni lieto zāles. Tā kā Landau-Kleffnera sindroms bieži rada runas grūtības, daudzi bērni ir atkarīgi no intensīva vecāku atbalsta un iedrošinājuma. Lai novērstu, bieži ir nepieciešamas mīļas sarunas ar pacientiem depresija vai citas psiholoģiskas sajukums. Parasti Landau-Kleffner sindroms negatīvi neietekmē vai nesamazina skartās personas paredzamo dzīves ilgumu.
Ko jūs varat darīt pats
Landau-Kleffner sindroms parasti izpaužas bērniem, tāpēc skartie cilvēki paļaujas uz aizbildņiem. Neatkarīga pašpalīdzība pasākumus par bērnu pacientiem nav iespējams runāt; tā vietā vecāki pavada medicīniskās pārbaudes un terapijas. Pareizo izrakstīto zāļu uzņemšanu galvenokārt kontrolē arī vecāki, nevis paši nepilngadīgie pacienti. Slimības rezultātā skarto cilvēku ikdienā ir dažādi ierobežojumi. Vairumā gadījumu slimības raksturīgie simptomi sākas ar raksturīgām dzirdes problēmām, tāpēc pacientiem ir grūtības, īpaši skolas stundās. Tā rezultātā cietušie bieži ir spiesti pāriet uz speciālo skolu, lai turpinātu skolas karjeru. Tajā pašā laikā ikdienas dzīvē palielinās nelaimes gadījumu risks, kad, piemēram, pacienti vairs pareizi neuztver skaņas satiksmē. Vēl viens simptoms ir smaga attīstība runas traucējumi. Apmeklē runas terapija ir noderīga šajā gadījumā, bet nevar apturēt progresīvo kursu. Turklāt daži pacienti cieš no epilepsijas lēkmēm, kas vēl vairāk palielina negadījumu risku un samazina viņu neatkarību ikdienas dzīvē. Krampju dēļ daudzi pacienti vairs nespēj paši vadīt automašīnu, piemēram, drošības apsvērumu dēļ. Jaunās depresijas vienmēr jāpārvalda psihologam.
