Terapeitiskais mērķis
Seruma normalizēšana kortizons līmeņi.
Terapijas ieteikumi
- Primārā ķirurģiskā terapija (norādījumus skatīt zemāk sadaļā “Ķirurģiskā terapija”); retos gadījumos staru terapija hipofīzes dziedzeris (piem., atkārtotai / atkārtotai Kušinga slimība(galvenokārt pacientiem, kuri nav operējami); pēc operācijas, aizstāšana terapija (aizstājterapija) ar a kortizons narkotiku.
- NNR karcinomas ārstēšanā ar: citostatikiem, adrenostatikiem
- Jatrogēnā Kušinga sindroms (nevēlamas medicīniskās ārstēšanas sekas): pārbaudiet un, ja nepieciešams, pielāgojiet esošo Kortizola deva.
- Centrālās atkārtošanās gadījumā Kušinga slimība (Kušinga slimība) [pēc hipofīzes priekšējās daļas mikroadenomas rezekcijas / ķirurģiskas noņemšanas]: terapija izmēģinājums ar somatostatīns analogs; ketokonazols.
- Skatīt arī sadaļā “Turpmākā terapija”.
Centrālās Kušinga slimības (Kušinga slimības) atkārtošanās gadījumā [pēc hipofīzes priekšējās daļas mikroadenomas rezekcijas]
Terapeitiskais izmēģinājums ar:
- Somatostatīns analogais (pasireotīds) 600 ug, divas reizes dienā sc → mērķtiecīga AKTH sekrēcijas ierobežošana [II fāzes pētījums!]
- Ketokonazols (kavē steroīdu sintēzi, ieskaitot Kortizola) Sarkana rokas vēstule ieslēgta Ketokonazols HRA (ketokonazols): “Hepatotoksicitātes risks perorālā veidā ketokonazols ir spēcīgs kortizola sintēzes inhibitors, pateicoties tā īpašībai kā citohroma P450 inhibitors. fermenti iekš virsnieru dziedzeris. Turklāt ketokonazolam ir tieša ietekme uz kortikotropo audzēju šūnām pacientiem ar Kušinga sindroms. Tas ir apstiprināts endogēnu ārstēšanai Kušinga sindroms pieaugušajiem un pusaudžiem, kas vecāki par divpadsmit gadiem. Hepatotoksicitātes riska dēļ (aknas perorāla ketokonazola kā pretsēnīšu līdzekļa reģistrācijas apliecība tika apturēta 2013. gada oktobrī. Hepatotoksicitāte, lietojot perorālu ketokonazolu, parasti tiek novērota, uzsākot ārstēšanu un pirmajos sešos mēnešos. Paredzams, ka Ketoconazole HRA Kušinga sindroma ārstēšanai Vācijā būs pieejams no 15. gada 2015. marta. Sarkanās rokas burtā ražotājs sniedz iepriekšēju informāciju par hepatotoksicitātes risku un riska mazināšanas pasākumiem:
- Ārstēšana ar ketokonazolu iekšķīgi jāuzsāk un jāuzrauga ārstam, kam ir pieredze šīs zāles ārstēšanā Kušinga slimība.
- Ketokonazols iekšķīgi ir kontrindicēts pacientiem ar akūtu vai hronisku aknas vai aknu enzīmu līmenis ārstēšanas sākumā pārsniedz divkāršu normas augšējo robežu.
- Ketokonazola lietošana nekavējoties jāpārtrauc, ja ir hepatīts attīstīties.
- Pacienti jāinformē par hepatotoksicitātes riskiem un iespējamiem simptomiem (piemēram, anoreksija, nelabums/vemšana, dzelte, tumšs urīns). Ja parādās atbilstoši simptomi, ārstēšana nekavējoties jāpārtrauc, jāinformē ārsts un aknas jāveic funkciju testi.
- Pirms ārstēšanas uzsākšanas un tās laikā aknu vērtības regulāri jānosaka saskaņā ar speciālistu informāciju.
- Ja aknu enzīmu līmenis palielinās mazāk nekā trīs reizes virs normālo vērtību augšējās robežas, tuvāk uzraudzība aknu funkcijas jāveic katru dienu deva jāsamazina vismaz par 200 mg.
- Ja aknu enzīmu līmenis vismaz trīs reizes pārsniedz normālo vērtību augšējo robežu, ārstēšana nekavējoties jāpārtrauc. ”
