Papildu faktori C3 un C4

Komplementa faktori C3, C4 (sinonīmi: papildinājums C3; C3 komplementa faktors; papildinājums C4; C4 komplementa faktors) ir akūtas fāzes proteīni un daļa no nespecifiskās humorālās imūnā sistēma. Tie kalpo aizsardzībai pret infekcijām, izvadot šūnu antigēnus (piem baktērijas). Turklāt to šūnu destruktīvo īpašību dēļ, ja tie darbojas neregulēti, tie var izraisīt audu bojājumus daudzu slimību laikā (piemēram, glomerulonefrīts, sistēmisks lupus erythematosus). Komplementa sistēma aktivizācijas posmos ir līdzīga asins recēšanai un ietver šādas funkcijas:

  • Asinsvadu caurlaidības palielināšana, izmantojot vietējo aktivēto komplementa faktoru darbību (anafilaktiskais efekts).
  • Lilijas pievilcība leikocīti (balts asinis šūnas) un makrofāgi (fagocīti) līdz iekaisuma vietai (ķīmotaksija).
  • Šūnas fagocitozes efekta / attīrīšanas aktivitātes palielināšana (opsonizācija; mikroorganismu marķēšana).
  • Iebrukušo patogēnu iznīcināšana ar lizēšanu (“izšķīšanu”), piemēram, ar membrānas uzbrukuma kompleksu (MAC).

Klasiskās komplementa aktivācijas kontekstā antigēna-antivielu komplekss (šūnas apzīmētas ar antivielas: IgG vai IgM). Šajā procesā klasiskās C3 konvertāzes komplekss veidojas, sašķeļot C2 un C4. Pēc tam komplementa faktoru C3 aktivizē C3 konvertāze ar alfa fragmenta šķelšanu. Aktivētais C3b ir spēcīgs antigēnu šūnu marķieris (opsonizācija). Alternatīvās komplementa aktivācijas kontekstā process notiek bez antivielas. Tādējādi proteāzes C3 aktivēja C3b (fermenti kas var noārdīt olbaltumvielas), kas atrodas plazmā. Zems komplementa C3 normālā C4 līmenī liecina par alternatīvā komplementa ceļa aktivizēšanu. Normāls C3 un zems C4 norāda attiecīgi uz C1 inhibitora deficītu un C4 defektu.

Procedūra

Nepieciešamais materiāls

  • Svaigs serums (sasaldēts ilgstošas ​​uzglabāšanas gadījumā).

Pacienta sagatavošana

  • Nav nepieciešams

Standarta vērtības

Parametrs Standarta diapazoni
C3 88-228 mg / dl
C4 16-47 mg / dl

Indikācijas

  • Aizdomas par C3 vai C4 komplementa deficītu.
  • Atkārtotas infekcijas (īpaši bērnība).
  • Glomerulonefrīti - niere slimības, ko izraisa nieru korpusu iekaisums.
  • Sistēmiska lupus erythematosus (SLE) - autoimūna slimība, kurā veidojas autoantivielas. Tā ir viena no kolagenozēm.

Interpretēšana

Paaugstinātu vērtību interpretācija

  • Bez prognostiskas nozīmes (par to sk. “Papildu piezīmes”).
  • Baktēriju slimības (C3, C4 ↑).

Pazeminātu vērtību interpretācija

  • Imūnās kompleksās slimības (korelācija ar slimības aktivitāti; C3, C4 ↓).
  • Neimūno kompleksās slimības:
    • Hronisks iekaisums
    • Audzēji
  • Komplementa faktora C4 trūkums
    • Iedzimts (“iedzimts”) C4 deficīts, kas apvienots ar LE.
    • Iedzimta angioneirotiska tūska (HANE); simptomi: atkārtota ādas, gļotādu un iekšējo orgānu tūska (pietūkums)
  • C1 inhibitora deficīts
  • Alfa1 antitripsīna deficīts
  • Sepse (saindēšanās ar asinīm)
  • Transplantāta noraidīšana

Papildu piezīmes

  • Tā kā komplementa faktori C3, C4 ir akūtas fāzes proteīni, to novērtēšana vienmēr jāveic kopā ar C-reaktīvo olbaltumvielu (CRP). Akūtas slimības rezultātā var būt nepatiesi normāla C3 un C4 koncentrācija.