Keshan slimība ir reta slimība sirds muskuļi, kas galvenokārt tiek attiecināti uz selēns trūkums. Slimība tika nosaukta pēc pilsētas ziemeļaustrumos Ķīnair Mandžūrija. In selēns deficīts, organisms nespēj pietiekami sintezēt fermentu glutationa peroksidāzi, kas ir būtiska oksidatīvās neitralizācijas procesā uzsvars un tā veidošanai ir nepieciešama selēnu saturoša aminoskābe L-selenocisteīns.
Kas ir Kešana slimība?
Kešana slimība ir nosaukta no pilsētas Mandžūrijā, kas atrodas Čehijas ziemeļaustrumu provincē Ķīna, un iemieso a sirds muskuļu slimība, ko sauc kardiomiopātija. Īpašais kardiomiopātija būtībā tiek saistīts ar mikroelementa trūkumu selēns. Šis reģions ir pazīstams ar selēna deficītu un salīdzinoši biežāku, gandrīz endēmisku Keshan slimības sastopamību nekā pasaules reģionos, kuru augsne nodrošina pietiekamu selēna daudzumu. Selēns tiek uzņemts augos, un pēc tam tas ir pieejams visā pārtikas ķēdē. Kešana slimība rodas no glutationa peroksidāzes enzīma deficīta, kura uzkrāšanai nepieciešama selēnu saturoša aminoskābe selenocisteīns. Keshana slimību simptomātiski nav viegli atšķirt no citām kardiomiopātijām. Slimības kursi atšķiras starp akūtām, hroniskām un latentām formām. Simptomātiskas sūdzības ietver sirds mazspēja, sirds ritma problēmas un hroniskā gaitā hipertrofija no miokarda ar visām pārējām problēmām, kas var rasties.
Cēloņi
Selēna deficīts, kas tiek uzskatīts par galveno Keshan slimības cēloni, ir atbildīgs par ķermeņa nespēju sintezēt pietiekamu daudzumu selenocisteīna aminoskābes. Selenocisteīns ir ļoti līdzīgs cisteīns. Vienīgā atšķirība ir tā, ka sērs atoms cisteīns ir aizstāts ar selēna atomu. Selenocisteīns ir nepieciešams glutationa peroksidāzes (GPx) un citu selenoproteīnu enzīms, kura galvenā funkcija ir noārdīties. peroksīdi un oksidējošs uzsvars. Ferments samazina ūdeņradis peroksīdu un vienlaikus oksidē tripeptīda glutationu līdz glutationa disulfīdam. Reakcijā selēns darbojas kā koenzīms. Glutationa peroksidāze ir nepieciešama sarkanās krāsas sastāvdaļa asinis šūnas (eritrocīti), par kuru ūdeņradis peroksīds ir ļoti toksisks. Glutationa peroksidāzes tādējādi būtiski aizsargā kardiovaskulārā sistēma pret nodarītajiem zaudējumiem peroksīdi. Fermenta deficīts eritrocīti tāpēc var izraisīt hemolītisko anēmija, anēmijas forma, ko izraisa priekšlaicīga un pastiprināta sarkanās krāsas izšķīšana asinis šūnas. Keshan slimības attīstību patiešām var izskaidrot ar selēna deficītu, izmantojot izraisošo kaskādes selēna deficītu, selenocisteīna deficītu un no tā izrietošo glutationa peroksidāzes deficītu. Neskatoties uz to, slimības rašanās mehānisms (vēl) nav pilnībā izprasts. Ekspertu aprindās papildus selēna trūkumam tiek apspriesta vienlaicīga vīrusa iekļūšana no cilvēka koksaksivīrusu ģimenes kā Keshan slimības cēlonis.
Simptomi, sūdzības un pazīmes
Keshan slimība izpaužas ar dažādu simptomu un sūdzību papildus sirds aritmijas, kas var būt pirmie simptomi, kas parādās pakāpeniski miokarda. Muskuļu šūnas tiek aizstātas ar saistaudi- līdzīgas šūnas, kā rezultātā mijiedarbojas miokarda ar saistaudiem. To pavada arī hipertrofija sirds muskuļa tipiskās pazīmes kardiomiopātija. Slimībai progresējot, pieaug sirds mazspēja tiek novērots kopā ar atbilstošu veiktspējas zudumu. Retos gadījumos Kešana slimība var būt arī dzīvībai bīstamas kardiogēnas cēlonis šoks.
Slimības diagnostika un gaita
Kešana slimības simptomi parasti ir daudz nespecifiski; jo hipertrofija miokarda, sirds aritmijas, un sirds mazspēja dažāda smaguma pakāpe var būt citu iemeslu dēļ, tiek norādīta rūpīga diagnoze. Papildus EKG svarīgos diagnostikas rīkos ir tādas attēlveidošanas metodes kā koronārā angiogrāfija, ehokardiogrāfija, datortomogrāfija (CT), magnētiskās rezonanses attēlveidošanas (MRI) un kodolenerģijas kardioloģija procedūras. Diagnostikas procedūras ir labi piemērotas, lai attēlotu attiecīgo faktisko stāvoklis. Tomēr atklājumi vēl nesniedz skaidru paziņojumu par to, kas izraisa patoloģiskas izmaiņas. Aizdomas par Keshan slimību var pamatot tikai tad, ja tiek veikta laboratorijas analīze asinis plazma apstiprina selēna deficītu. Kešana slimības gaita svārstās no vieglas līdz hroniskai līdz smagai.
Komplikācijas
Kešana slimības dēļ rodas dažādi simptomi vai komplikācijas. Tomēr šī slimība vairumu cilvēku skar atšķirīgi, tāpēc parasti nevar paredzēt vispārēju slimības gaitu. Tomēr bieži ir sirds simptomi, tāpēc sliktākajā gadījumā cietusī persona var nomirt no sirds nāves. Tāpat ir muskuļu atrofija un sāpes muskuļos. Pacienta izturība un veiktspēja ārkārtīgi samazinās, un parādās vispārēja slimības sajūta. Kešana slimība ievērojami ietekmē skartās personas dzīves kvalitāti un ikdienas dzīvi. Turklāt tā sauktā kardiogēna šoks var rasties. Ja tas netiek ārstēts, sliktākajā gadījumā skartā persona var nomirt. Ārstēšana ir cēloņsakarīga un simptomātiska, un vairumā gadījumu tā strauji uzlabojas. Īpašas komplikācijas nerodas. Tomēr skartajai personai ir jānoskaidro, kas izraisa selēna deficītu. Turklāt uzlējumi vai medikamentus var izmantot, lai ierobežotu Keshan slimības simptomus. Ja ārstēsies, pacienta dzīves ilgums nesamazināsies.
Kad jāredz ārsts?
Sirdsdarbības pārkāpumi un sirds ritma traucējumi vienmēr intensīvi jāpārbauda ārstam. Ja ir sirdsdarbības pārtraukumi, sirdsklauves, anomālijas asinsspiediens, asinsrites traucējumi vai sāpes iekš lāde, nekavējoties jākonsultējas ar ārstu. Parasto fizisko spēju samazināšanās, iekšējs nemiers vai pastiprināta vajadzība pēc miega norāda uz esošajām organisma neatbilstībām, kuras jānoskaidro ārstam. Kešana slimības gadījumā simptomi attīstās lēni un pakāpeniski ilgu laiku. Ar šo vienmērīgo progresējošo slimības gaitu bieži ir grūti objektīvi novērtēt veselība attīstību. Tāpēc ieteicams piedalīties regulārās pārbaudēs un uzsvars testi. Turklāt, tiklīdz skartā persona cieš no vispārējas vājuma, jākonsultējas ar ārstu, nogurums vai miega traucējumi ilgākā laika periodā. Ja rodas sajūta, nepieciešama vizīte pie ārsta skābeklis deficīts, vispārēja disfunkcija vai izmaiņas elpošanas aktivitātē. Uzbudināmība, uzvedības anomālijas, neapmierinātība vai garastāvokļa maiņas var norādīt uz esošo veselība problēmas. Ja sūdzības palielinās vai kļūst plašākas, jākonsultējas ar ārstu. Ja ir ātras pazīmes nogurums, ja pierastās darba prasības vairs nevar izpildīt un ja tiek pamanīta kognitīvo spēju pasliktināšanās, ir jākonsultējas ar ārstu.
Ārstēšana un terapija
Ja laboratorijas testi apstiprina selēna deficītu, viens no vissvarīgākajiem pasākumus ir novērst trūkumu. Tomēr iepriekš jānoskaidro, kas galvenokārt izraisa selēna deficītu un tādējādi arī Keshana slimību. Ja nelīdzsvarota dēļ nav selēna deficīta uzturs ar ziņoto zemu selēna saturu, absorbcija mikroelementa ietilpība var samazināties iekaisuma slimību dēļ gremošanas trakts vai caurejas slimību dēļ, tāpēc jāapsver īslaicīga lielāka selēna uzņemšana. Ar pietiekamu selēna daudzumu koncentrācija asins plazmā, kurai jābūt virs 80 µg / l. Ar pietiekamu selēna daudzumu koncentrācija asins plazmā un asins serumā tiks novērsti Keshan slimības cēloņi. Ja miokardis jau ir neatgriezeniski bojāts, citi terapeitiskie līdzekļi pasākumus var arī uzskatīt par tādu, kas tieši ārstē specifiskus simptomus. Sasniedzot a koncentrācija aptuveni 80 līdz 160 µg / l asins plazmā, selēns pārvalde var samazināt, lai izvairītos no saindēšanās ar selēnu (selenozi). Dienas selēna uzņemšana kā uzturēšanas prasība veselam pieaugušajam ir no 30 līdz 70 mikrogramiem.
Perspektīvas un prognozes
Ar agrīnu diagnostiku, kā arī medicīnisko ārstēšanu ir iespējama pilnīga pacienta atveseļošanās. Selēna deficītu pakāpeniski kompensē pārvalde īpašu medikamentu. Tas noved pie simptomu atvieglošanas un turpmāko nedēļu vai mēnešu laikā no simptomiem. Selēna līmeni organismā turpina regulāri kontrolēt, lai varētu notikt optimāla piegāde. Turklāt tiek analizēts trūkuma cēlonis. Ja Keshan slimības cēloņus var noskaidrot un pastāvīgi izlabot, ir iespējama ilgstoša ārstēšana. Ja selēna trūkumu neārstē, tas var vadīt līdz skartās personas priekšlaicīgai nāvei smagas slimības gaitas gadījumā. Ietekmētajai personai ir sirds nāves risks, ja selēna deficīts ir akūts un ilgstošs. Pastāv arī nāves risks, ja slimība jau ir tālu progresējusi vai ja ir papildu sirds slimības. Smagās slimības gaitas dēļ agrīna ārstēšana ir īpaši svarīga. Ja dzīves laikā ir jauns slimības uzliesmojums, pēc iespējas ātrāk jāreaģē arī uz to un jāmeklē medicīniskā palīdzība. Dažos gadījumos skartās personas organisms jau ir novājināts tik lielā mērā, ka simptomi ir spēcīgāki, kad slimība atkal uzliesmo un komplikācijas, kā arī traucējumi rodas agrāk.
Profilakse
Profilaktiski pasākumus lai izvairītos no Kešana slimības papildu selēna veidā bagātinātāji ikdienas uzturs ir ieteicami tikai reģionos ar ārkārtēju selēna deficītu aramzemēs un dārza augsnēs. Arī tur ražotajā pārtikā ir ļoti zems selēna saturs, tāpat kā to dzīvnieku gaļā, kuri barojas ar augiem. Selēna deficīts attiecīgajos reģionos caurstrāvo visu pārtikas ķēdi. Samazinājās absorbcija ietilpība mikroelementi zarnās ilgākā laika posmā var būt nepieciešama papildu selēna uzņemšana, kas pārsniedz normu uzturs ja selēna koncentrācija asinīs ir samazinājusies zem aptuveni 80 µg / l.
Follow-up
Kopumā Kešana slimības novērošanas pasākumi ir ļoti ierobežoti. Šajā sakarā, pirmkārt, ļoti svarīga ir ātra un, pirmkārt, savlaicīga slimības diagnosticēšana, lai nerastos turpmākas komplikācijas vai citas sūdzības. Keshana slimība pati par sevi nevar dziedēt, tāpēc pirmajiem slimības simptomiem un pazīmēm skartajai personai jākonsultējas ar ārstu. Vairumā gadījumu pašu slimību var salīdzinoši labi mazināt, lietojot dažādus medikamentus. Tomēr skartajai personai vienmēr jānodrošina, lai zāles tiktu lietotas regulāri un pareizā devā, jo Keshana slimība pati nevar dziedēt. Lai pareizi noteiktu koncentrāciju asinīs, ir nepieciešamas arī regulāras ārsta pārbaudes un izmeklējumi. Bērniem īpaši vecākiem jāpievērš uzmanība slimības simptomiem un, ja nepieciešams, jākonsultējas ar ārstu. Daudzos gadījumos pareiza diēta var arī neatgriezeniski un galvenokārt pienācīgi atbrīvot Keshan slimības simptomus, un šī slimība reti samazina skartās personas paredzamo dzīves ilgumu.
Tas ir tas, ko jūs varat darīt pats
Atkarībā no cēloņa Keshan slimību var ārstēt paši slimnieki. Ja slimības pamatā ir selēna deficīts, diētas maiņa jau ir pietiekama. Sabalansēts un veselīgs uzturs piegādā ķermenim nepieciešamo mikroelementi un tādējādi arī mazina simptomus. Ieteicamie ir galvenokārt augļi un dārzeņi, īpaši viegla pārtika un pārtika, kas nerada pārmērīgu slodzi sirdij, kā arī liesa gaļa un daudz šķidruma. Dzērieni, piemēram alkohols, kafija jāizvairās no cigaretēm. Ja jau ir radušies neatgriezeniski bojājumi, ir norādīti turpmāki terapeitiskie pasākumi, piemēram, mērķtiecīga sirds muskuļa apmācība vai a elektrokardiostimulators. Nopietnu komplikāciju, piemēram, kardiogēnas, gadījumā šoks, nekavējoties jāsazinās ar neatliekamās palīdzības ārstu. Pirmā palīdzība jādod un reanimācija var norādīt arī pasākumus. Tik smaga kursa gadījumā jebkurā gadījumā ir nepieciešama ilgāka uzturēšanās slimnīcā. Ietekmētā persona vislabāk var palīdzēt dziedināšanas procesam, atturoties no fiziskas piepūles un ievērojot noteikto diētu. Regulāri jāuzrauga arī uzlabotā Keshan slimība, lai visas komplikācijas varētu atklāt un ārstēt savlaicīgi.
