1. kārtas laboratorijas parametri - obligāta laboratorijas pārbaude.
- Mazs asins skaitlis [leikocitopēnija (leikocītu / balto asins šūnu deficīts), trombocitopēnija (trombocītu / trombocītu deficīts), ja piemērojams.
- Diferenciālis asinis skaits [iespējams, limfopēnija (deficīts) limfocīti), neitropēnija ( neitrofilo granulocītu). Monocītu trūkums vai arī eozinofilija (eozinofilo granulocītu skaita palielināšanās)]
- Iekaisuma parametri - CRP (C-reaktīvs proteīns) vai ESR (eritrocītu sedimentācijas ātrums).
- Seroloģiskie testi iespējamām bakteriālām, vīrusu vai parazitārām slimībām.
Laboratorijas parametri 2. secībā - atkarībā no vēstures rezultātiem, fiziskā apskate un obligātie laboratorijas parametri - diferenciāldiagnostikas precizēšanai.
- Skrīnings smagām kombinētām imūndeficīts (SCID) no žāvētas asinis no pirmajām dzīves stundām (48–72 h), lai noteiktu imūno statusu ”[federālās apvienotās komitejas (G-BA) bērnu SCID pārbaude vēl nav iekļauta SCID skrīningā].
- Imūnglobulīni (humorālie imūndeficīti) - gammopātijas diagnostika (bieži: IgA, IgG, IgM gammopātija); reti: IgD, IgE gammopātija) [hipogammaglobulija].
- Imūnelektroforēze - plazmas analīzei proteīni; par aizdomām par monoklonālām gammopātijām.
- Šūnu imūnstāvoklis * * (šūnu imūndeficīti) - limfocītu diferenciācija (B šūnas; T šūnas; T4 šūnas; T8 šūnas; CD4 / CD8 attiecība; NK šūnas; aktivētas T šūnas).
- Autoantivielu atkarības pārbaude
- Aknas parametri - alanīns aminotransferāze (ALAT, GPT), aspartāta aminotransferāze (ASAT, GOT), glutamāts dehidrogenāzes (GLDH) un gamma-glutamiltransferāzes (gamma-GT, GGT).
- Nieru parametri - urīnviela, kreatinīns, cistatīns C or kreatinīna klīrenss, pēc vajadzības.
- Urīna stāvoklis (ātrā pārbaude: pH, leikocīti, nitrīts, olbaltumvielas, glikoze, ketons, urobilinogēns, bilirubīns, asinis), nogulsnes, ja nepieciešams, urīna kultūra (patogēnu noteikšana un rezistogramma, tas ir, testēšana piemērota antibiotikas jutībai / pretestībai).
- Audzēja marķieri - atkarībā no aizdomas par diagnozi.
Ar neuzkrītošu pamata diagnostiku (mazs asins skaitlis, diferenciālā asins aina, imūnglobulīni), primārais imūndeficīts (PID) ir lielā mērā izslēgta. Ja aizdomas joprojām pastāv, pacients jānosūta uz imūndeficīts centrā.
Jaundzimušo skrīnings (NGS)
- T-šūnu receptoru izgriešanas apļi (TREC) - mērķa slimība: smags kombinēts imūndeficīts (SCID).
- Smags kombinētais imūndeficīts (SCID) - ģenētiskās slimības (autosomāli vai ar X saistīti recesīvi ģenētiski defekti), kam raksturīga pilnīga imūnās aizsardzības neesamība (T-limfocītu attīstības kavēšana, kā arī, iespējams, Blimfocīti un NK-limfocīti); neārstēti, visvairāk skartie indivīdi mirst zīdaiņa vecumā; izplatība (slimības biežums) apmēram 1: 70,000 XNUMX.
Imūnais stāvoklis - atsevišķu parametru pārskats
Granulocīti
- Neitrofilu granulocīti - šī granulocītu apakškopa veido lielāko daļu no visiem cirkulējošajiem leikocīti ķermenī. Šūnas, kas ražotas kaulu smadzenes paliek asinīs tikai dažas stundas un pēc 1-2 dienām tiek pilnībā noārdīti. Papildus iekaisuma mediatoru atbrīvošanai, fagocitoze baktērijas ir norādīta kā galvenā funkcija.
- Eozinofīlie granulocīti - šai granulocītu daļai galvenā funkcija ir parazītu iznīcināšana, un tādējādi tai, iespējams, ir sinerģiska iedarbība ar histamīna. Šāda veida šūnu ražošana notiek arī kaulu smadzenes.
- Basofilie granulocīti - šī granulocītu populācija tiek sintezēta arī kaulu smadzenes. Tomēr šo šūnu uzdevums joprojām nav skaidrs.
Makrofāgi
- Makrofāgi paliek asinsritē apmēram dienu un pēc tam diferencējas audu makrofāgos, piemēram, Kupffer šūnās. Kā var secināt pēc nosaukuma, šī šūnu veida galvenā funkcija ir Eliminācijas mikroorganismu un imūno kompleksu. Turklāt makrofāgos ir milzīgs interleikīnu un audzēju kopums nekroze faktori (TNF). Turklāt makrofāgi ir iesaistīti arī antigēnu prezentācijā un var veicināt febrilu stāvokļu attīstību.
* * Limfocīti un to apakšpopulācijas.
- Kopumā limfocīti un ar tiem saistītās apakškopas veido aptuveni 30% no visiem leikocīti uzglabā un cirkulē ķermenī. Limfocītu klasifikācija tiek veidota dažādās apakšgrupās, pamatojoties uz to atšķirīgajām receptoru struktūrām. Šo klasifikācijas formu sauc par CD (diferenciācijas kopu) klasifikāciju.
- T-limfocīti - T-limfocīti ir lielākā limfocītu apakšgrupa, kas veido 70% no visiem limfocītiem. Raksturīga T limfocīti ir CD3 + receptoru klātbūtne. Šīs limfocītu grupas attīstība notiek tūsku līdz prekursoru šūnas galu galā izraisa antigēnu atpazīšanu T limfocīti. Antigēna atpazīšanas process notiek T limfocīti izmantojot T šūnu receptoru pēc antigēna uzrādīšanas monocīti vai makrofāgi, kas attīstās no monocītiem.
- Ts limfocīti (T nomācošie limfocīti) - šo apakškopu raksturo CD3 + un CD8 + receptoru klātbūtne. Šī šūnu tipa funkcija ir pārmērīgas imūnās reakcijas nomākšana. Lai veiktu šo funkciju, nepieciešama Ts limfocītu mijiedarbība ar gandrīz visām cilvēka ķermeņa kodola šūnām.
- Tc limfocīti - Šī apakškopa, kurai ir CD3 + un CD8 +, kā arī CD28 + receptori, pārstāv citotoksisko šūnu populāciju. Līdzīgi kā Ts limfocītiem, arī Tc limfocītiem ir nepieciešama saziņa ar kodolveida somatiskajām šūnām, lai veiktu to funkciju. Šo limfocītu galvenais uzdevums ir ar vīrusu inficētu šūnu atpazīšana. Ja Tc limfocīti sastopas ar inficētu ķermeņa šūnu, tā nekavējoties tiek izvadīta.
- Th limfocīti - lai nozīmīgi aktivizētu limfocītu sistēmas dažādos komponentus, ķermenim ir nepieciešams šūnu tips, lai koordinētu šīs aizsardzības šūnas. Šo uzdevumu veic Th limfocīti, kuriem ir CD3 + un CD4 + receptori. Bez šī šūnu veida klātbūtnes, piemēram, Tc limfocītiem nav iespējams iznīcināt ar vīrusu inficētas šūnas. Izmantojot interleikīnu (IL) sekrēciju, ir iespēja stimulēt B limfocītus, makrofāgus un citotoksiskās T šūnas.
- B limfocīti - papildus T limfocītiem ir vēl viena svarīga limfocītu populācija, CD19 + receptorus saturoši B limfocīti. Salīdzinot T un B limfocītu skaitu, ir skaidrs, ka T limfocītu daudzums ir vairāk nekā 6 reizes lielāks. Atšķirībā no T limfocītiem, šai limfocītu grupai nav nepieciešama antigēna prezentācija ar makrofāgiem vai monocīti, jo antigēna atpazīšanu veic ar membrānu saistīts imūnglobulīni. Turklāt attīstības ziņā ir svarīgi atzīmēt, ka B limfocīti var diferencēties plazmas šūnās. Kā izšķirošs B-limfocītu uzdevums ir antivielas.
Dabiskas killer šūnas (NK šūnas).
- Tā kā NK šūnām nav ne antigēna specifiskuma, ne nosakāma aktivācijas mehānisma, šīs šūnas tiek uzskatītas par nespecifisko šūnu imūnā sistēma. Tiek uzskatīts, ka tie darbojas, lai iznīcinātu audzēja šūnas un ar vīrusu inficētās šūnas.
