Patoģenēze (slimības attīstība) Granulomatozes ar poliangiītu (GPA), kas agrāk bija Vegenera granulomatoze, etioloģija (cēloņi) lielākoties nav izskaidrota. Tiek uzskatīts, ka ģenētiskie faktori, komplementa sistēma, B- un T-šūnu reakcija, citokīnu iesaistīšanās un endotēlija izmaiņas ir svarīgi patoģenēzes ziņā. Infekcijas izraisītāji tiek apspriesti arī kā izraisītāji. Piemēram, var izraisīt Vegenera granulomatozi… Granulomatoze ar poliangiītu: cēloņi
Tālāk ir norādītas galvenās slimības vai komplikācijas, ko var veicināt granulomatoze ar poliangiītu (GPA), agrāk Vegenera granulomatozi. Elpošanas sistēma (J00-J99) Plaušu sindroms-nieru un plaušu vaskulīta kombinācija ((galvenokārt) arteriālo asiņu asinsvadi nierēs un plaušās), ieskaitot nekrotizējošu ekstrakapilāru proliferatīvo glomerulonefrītu (glomerulu iekaisums (nieru… Granulomatoze ar poliangiītu: komplikācijas
Ar ANCA saistīto vaskulītu (AAV) aktivitātes posmi-EUVAS definīcija. Aktivitātes posms Definīcija Lokalizēts posms Augšējie un/vai apakšējie elpceļi bez sistēmiskas izpausmes, bez B simptomiem, neapdraudot orgānus1 Agrīna sistēmiska stadija Iespējama visu orgānu iesaistīšanās, kas nav dzīvībai vai orgāniem bīstama2 Vispārināšanas stadija Nieru iesaistīšanās (nieru iesaistīšana) vai cita orgāniem bīstama izpausme (kreatinīna līmenis serumā <500 µmol/l (5.6 mg/dl)) 3… Granulomatoze ar poliangiītu: klasifikācija
Visaptveroša klīniskā pārbaude ir pamats turpmāko diagnostikas soļu izvēlei: Vispārējā fiziskā pārbaude - ieskaitot asinsspiedienu, pulsu, ķermeņa temperatūru, ķermeņa svaru, ķermeņa augstumu; turklāt: apskate (apskate). Āda, gļotādas un sklēras (balta acs daļa) [plakstiņu tūska, apakšstilba tūska (ūdens aizture), eksoftalms (acs izvirzīšanās no orbītas), āda… Granulomatoze ar poliangiītu: pārbaude
Pirmās kārtas laboratorijas parametri - obligāti laboratoriskie testi. Mazs asins skaits [iespējams, leikocitoze (balto asins šūnu skaita palielināšanās:> 1-10 12,000/μl), trombocitoze (trombocītu skaita palielināšanās)] Iekaisuma parametri-CRP (C-reaktīvs proteīns), ESR (eritrocītu sedimentācijas ātrums) [bieži ↑] Urīns statuss (ātrais tests: nitrītiem, proteīniem, hemoglobīnam, eritrocītiem [eritrocitūrija; ja tas ir apstiprināts, jāveic urīna nogulsnes,… Granulomatoze ar poliangiītu: pārbaude un diagnostika
Terapeitiskais mērķis Riska samazināšana vai komplikāciju novēršana. Terapijas ieteikumi Terapija ir balstīta uz posmiem un aktivitātēm. Lokalizēta indukcijas terapija: metotreksāts (MTX) (folijskābes antagonists/imūnsupresants) un glikokortikoīdi (steroīdi); ieteicama indukcijas terapijai papildus ciklofosfamīdam pacientiem ar kritisku orgānu iesaistīšanos Uzturošā terapija: zemas devas glikokortikoīdi un azatioprīns (purīna antagonisti/imūnsupresanti) vai leflunomīds (imūnsupresanti) vai metotreksāts. Agri… Granulomatoze ar poliangiītu: zāļu terapija
Papildu medicīnisko ierīču diagnostika - atkarībā no vēstures, fiziskās pārbaudes, laboratoriskās diagnostikas un obligātās medicīniskās ierīces diagnostikas rezultātiem - diferenciāldiagnostikas precizēšanai. Vēdera dobuma ultrasonogrāfija (vēdera dobuma orgānu ultraskaņas izmeklēšana) - pamata diagnostikai. Deguna blakusdobumu rentgenstari [pierādījumi par sinusa ēnojumu]. Krūškurvja rentgenstūris (krūškurvja/krūškurvja rentgenstūris) divās plaknēs… Granulomatoze ar poliangiītu: diagnostikas testi
Šādi simptomi un sūdzības var liecināt par granulomatozi ar poliangiītu (GPA), agrāk Vegenera granulomatozi (kā definēts EUVAS): Nogurums Akūta aizdusa (elpas trūkums) Vispārējs vājums Anoreksija (apetītes zudums) Artralģija (locītavu sāpes) Plakstiņš / apakšstilbs tūska (ūdens aizture). Cefalģija (galvassāpes), ko izraisa hipertensija (augsts asinsspiediens). Hronisks rinīts ar asiņainu garozu (deguna iekaisums… Granulomatoze ar poliangiītu: simptomi, sūdzības, pazīmes
Medicīniskā vēsture (slimības vēsture) ir svarīga sastāvdaļa granulomatozes ar poliangiītu (GPA), agrāk Vegenera granulomatozes, diagnostikā. Ģimenes vēsture Kāds ir jūsu radinieku vispārējais veselības stāvoklis? Vai jūsu ģimenē ir bieži sastopamas slimības? Vai jūsu ģimenē ir kādas iedzimtas slimības? Sociālā vēsture Kāda ir jūsu profesija? … Granulomatoze ar poliangiītu: medicīniskā vēsture
Infekcijas un parazitāras slimības (A00-B99). Augšējo elpceļu slimības, neprecizētas plaušu slimības, neprecizētas muskuļu un skeleta sistēmas un saistaudi (M00-M99). Citi vaskulitīdi (reimatiskas iekaisuma slimības, kam raksturīga tendence uz (galvenokārt) artēriju asinsvadu iekaisumu).
