Freja sindroms: simptomi, cēloņi, ārstēšana

Freja sindroms (sinonīmi: Auriculotemporal sindroms; Frey-Baillarger sindroms; Frey sindroms; Garšas svīšana; Garšas hiperhidroze; Freja slimība; ICD: 10-GM G50.8: Citas trīszaru nervs) attiecas uz bagātīgu svīšanu noteiktos apgabalos āda uz sejas un kakls, ko izraisa garšas stimuli (garša stimuli), piemēram, košļāšana, degustācija vai nokošana.

Polijas neiroloģe Lucja Frey-Gottesmann aprakstīja stāvoklis 1923. gadā un bija arī šī sindroma eponīms.

Simptomi - sūdzības

Ietekmētie pacienti sūdzas par svīšanu vaigu rajonā, kas rodas vienmēr siekalas parasti ražo. Pēc garšas stimulēšanas svīšana parasti notiek tikai vienu līdz divas minūtes. Citi iespējamie simptomi ir tirpšana vai dedzināšana no āda, kā arī apsārtums un pietūkuma sajūta skartajā ādas zonā. Visbiežāk skartās vietas ir auriculotemporal nerva vai auricularis magnus nerva piegādes zonas.

Patoģenēze (slimības attīstība) - etioloģija (cēloņi)

Septītā galvaskausa nerva “Nervus facialis” nervu filiāle “Chorda Tympani” (sejas nervs) kalpo siekalu sekrēcijai. No tā rodas parasimpātiskie nervu impulsi, kas parasti vēršas pret siekalu dziedzeri. Freja sindromā tomēr ir nepareiza virzība nervu sistēmas. Tā vietā, lai mērķētu uz faktisko mērķa orgānu, nervu impulsi tiek piestiprināti pie sviedru dziedzeri. Tādējādi vienmēr, kad rodas stimuls ražot siekalas rodas, sviedri izdalās.

Iespējamie cēloņi ir:

  • Pilnīga vai daļēja dziedzera dziedzera (parotid dziedzera) noņemšana - simptomatoloģija parasti notiek mēnešus vēlāk
  • Perifērijas sejas parēze (sejas paralīze).
  • Parotid dziedzera vai submandibular dziedzera (submandibular dziedzera) iekaisums
  • Dzemdes kakla limfmezglu noņemšana

Follow-up

Nav zināmu seku.

Diagnostika

Lai parādītu svīšanas apjomu, Minor jodstiek veikts cietes tests. Šajā pārbaudē āda virs parotid reģiona vispirms iesmērē ar šķīdumu, kas satur jods un pēc tam putekļoja ar cieti pulveris. Pēc tam tiek dots kaut kas ēdams, lai radītu garšas stimulu. Zilu krāsošanu var izmantot, lai noteiktu, kuru zonu ietekmē garšas svīšana.

Terapija

Ir bijuši daudzi mēģinājumi ārstēties Freja sindromsgan ķirurģiski, gan medicīniski. Viens no tiem ir bijis mēģināt sagriezt sekrēcijas nervu šķiedras, lai novērstu to dīgšanu sviedru dziedzeri no ādas. Vēl viena ķirurģiska pieeja ir bijusi nervi no sviedru dziedzeri no ādas, ievietojot muskuļus, fascijas vai aloplastiskos materiālus. Aģenti pieteikumam ir antiholīnerģiskie līdzekļi piemēram, skopalamīns vai antyhyperhidrotica, bet tie ir efektīvi tikai īsu laiku, un tie ir atkārtoti jāpielieto atkārtoti. Šodien injekcija botulīna toksīns A ir izrādījusies efektīva terapija. Pēc jods-cietes teksts ir veikts, skartā ādas zona ir atzīmēta un botulīna toksīns tiek injicēts. Atkarībā no pētījuma ir ziņots, ka pacienti guva labumu no injekcijas vairāk nekā gadu, kad simptomi ievērojami mazinājās vai nebija.