Fowler-Christmas-Chapple sindroms ir urinēšanas traucējumi, kas bieži vien ir saistīti ar policistiku olnīcas un kopā ar urīna aizture. Hormonālie faktori, iespējams, ir simptomu kompleksa pamatā, taču līdz šim šīs attiecības nav pierādītas. Nav cēloņsakarības terapija pašlaik ir pieejama.
Kas ir Fowler-Christmas-Chapple sindroms?
Iztukšošana urīnpūslis sauc arī par urinēšanu. Ja urinēšana ir saistīta ar diskomfortu, tā var būt saistīta ar a stāvoklis ko sauc par urinēšanas disfunkciju. Fowler-Christmas-Chapple sindroms ietilpst urinēšanas traucējumu slimību grupā. Tas ir viens no visbiežāk sastopamajiem cēloņiem urīna aizture. Tomēr tiek ziņots, ka izplatība ir mazāka par vienu gadījumu no 1,000,000 20 XNUMX. Pirmo reizi sindromu XNUMX. gadsimta beigās aprakstīja britu ārsts Klāra Dž. Faulers. Viņas godā viņas vārds ir iekļauts klīniskā attēla apzīmējumā. Tomēr simptomu kompleksu nevajadzētu jaukt ar Fovlera sindromu, kas attiecas uz slimību, kas saistīta ar asinsvadu izmaiņām smadzenes. Fovlera-Ziemassvētku-Chapple sindromu angliski dažreiz sauc par Fovlera sindromu, kas liecina par vieglu sajaukšanu ar iedzimtu sindromu smadzenes slimība. Kā urīnpūslis iztukšošanas traucējumi, Fowler-Christmas-Chapple sindroms pārsvarā skar jaunas sievietes un bieži vien ir saistīts ar t.s. policistisko olnīcu sindroms.
Cēloņi
Fowler-Christmas-Chapple sindroma gadījumā urinēšanas disfunkcijas cēlonis ir urīnpūslis sfinkteris. Kā šis traucējums attīstās un kas to izraisa, vēl nav zināms. Gadījumi aprakstīti 33 sievietēm, no kurām gandrīz pusei bija arī policistika olnīcas. Tā kā simptomu komplekss līdz šim tik bieži ir bijis tieši saistīts ar policistisko olnīcas, zinātnieki aicina spekulēt. Piemēram, tas liecina, ka pacientiem ar sindromu ir traucēta muskuļu membrānas stabilitāte. Šī nestabilitāte varētu izskaidrot urīnpūšļa sfinktera un tajā pašā laikā policistisko olnīcu patoloģisko uzvedību, ja tiek pieņemts, ka hormonālie traucējumi ir primāri abu simptomu faktori. Tas, ka hormonālās anomālijas izraisa sindromu, tiek ieteikts arī, ņemot vērā vidējo slimības sākuma vecumu. Tādējādi hormonālā saikne varētu izskaidrot, kāpēc sievietes jau agrāk menopauze galvenokārt ietekmē sindroms.
Simptomi, sūdzības un pazīmes
Fowler-Christmas-Chapple sindromu raksturo vairāki klīniski simptomi, kas visi ir saistīti ar urinēšanu. Raksturīgākais sindroma simptoms ir urīna aizture. Ietekmētie pacienti arī pēc urinēšanas saglabā ievērojami vairāk urīna atlieku nekā vidēji. Elektromiogrammā tiek novērota patoloģiska urīnpūšļa sfinktera muskuļu aktivitāte. Ietekmētie pacienti necieš no acīmredzamām anatomiskām anomālijām vai neiroloģiskiem traucējumiem. Dažos gadījumos urīnceļu infekcijas rodas biežāk kā komplikācijas urīna aiztures un atlikušā urīna dēļ. Šīs infekcijas raksturo a dedzināšana sajūta urinēšanas laikā. Pacienti ar cistīts bieži domā, ka viņiem ir jāuztraucas bez reālas vēlmes urinēt. Ja pacientus ietekmē arī policistiskās olnīcas, olnīcās ir arī vairākas cistas. Šādas cistas var izraisīt cikla izmaiņas un, ja to neārstē, pat izraisīt neauglība ilgtermiņā.
Diagnoze
Lai diagnosticētu Fowler-Christmas-Chapple sindromu, vispirms ir jāizslēdz neiroloģiski urinēšanas traucējumi. Diferencēti palielināta urīnpūšļa ietilpība ir lielāka par litru collās tilpums arī jāizslēdz. EMG ir neaizstājams līdzeklis sindroma diagnosticēšanai, jo to var izmantot, lai noteiktu neparastas urīnpūšļa sfinktera aktivitātes. Muskuļu grupā ap urīnceļiem parasti ir tādas pašas novirzes. Muskuļu uzvedības anomālijas kopumā var apkopot kā neparastu kontrakcijas uzvedību. Turklāt, ja papildus urinēšanas traucējumiem ir arī policistiskas olnīcas, laboratorijas diagnostika var veikt. Paaugstināta vai augsta robeža testosterons, androstenedions, dehidroepiandrosterona sulfāts, TSH, AMH un prolaktīna laboratoriskās diagnostikas testos norāda uz policistisko slimību, tāpat kā paaugstināts LH /FSH koeficients.
Komplikācijas
Tukšošanās disfunkcijas rezultātā, ko Fowler-Christmas-Chapple sindromā izraisa urīnpūšļa sfinktera disfunkcija, bieži ir akūtas urīnceļu infekcijas. Papildus, policistisko olnīcu sindroms var būt klāt vienlaikus. Tas notiek pusē no skartajiem. Hormonālie traucējumi var būt Fowler-Christmas-Chapple sindroma cēlonis, kā arī visas no tā izrietošās sekas. Cistas olnīcās var vadīt lai cikliski mainītos kā sekas. Tā rezultātā var rasties neauglība bez ārstēšanas vai ķirurģiskas iejaukšanās. Urīna aizture, kas raksturīga Fowler-Christmas-Chapple sindromam, urīnpūslī atstāj vairāk urīna atlikumu nekā parasti. Rezultātā iegūtās urīnpūšļa infekcijas kļūst arvien biežākas. Pacients cieš no nemainīgas mudināt urinēt. Var būt dedzināšana un velkot urinējot. Ja akūta urīnceļu infekcijas tiek pārnests Fowler-Christmas-Chapple sindromā, sekas var būt dramatiskas. Ilgstoši urīnceļu infekcijas caur sevi vērš uzmanību uz sevi asinis urīnā vai strutaini izdalījumi. Sliktākajā gadījumā urīnceļu infekcijas kļūst hroniska. Tas var vadīt līdz urīnpūšļa saraušanās un nekrotiskiem urīnpūšļa audiem. Dažreiz ir novērota infekcijas izplatīšanās uz citiem sieviešu orgāniem. Pacelšanās patogēni var ietekmēt nieres. Iespējamās sekas ir nieru abscesi. Šie savukārt var vadīt līdz dzīvībai bīstamām asinis saindēšanās. Vairumā gadījumu šādas komplikācijas Fowler-Christmas-Chapple sindromā izslēdz ar rūpīgu medicīnisko uzraudzību.
Kad jāredz ārsts?
Tā kā Fowler-Christmas-Chapple sindromu var ārstēt tikai simptomātiski un nav pašārstēšanās, visos gadījumos ir jākonsultējas ar ārstu. Ietekmētajām personām par to jāmeklē medicīniskā palīdzība stāvoklis ikreiz, kad viņiem rodas neparasta vai traucēta urīna uzvedība. Šajā gadījumā urīnpūslī var palikt liels atlikušā urīna daudzums, lai skartā persona justos mudināt urinēt atkal neilgi pēc došanās uz tualeti. Fowler-Christmas-Chapple sindroma gadījumā ārstam vienmēr jāpārbauda arī biežas urīnceļu vai urīnpūšļa infekcijas. Degšana urinēšanas laikā var būt arī šīs slimības simptoms. Sievietēm ir jākonsultējas arī ar ārstu, ja uz olnīcām veidojas cistas. Menstruālā cikla izmaiņas vai neauglība var arī norādīt uz Fowler-Christmas-Chapple sindromu. Vairumā gadījumu šī sindroma pārbaude un diagnostika notiek pie urologa. Šis urologs parasti var arī sākt sindroma ārstēšanu un ierobežot pacienta simptomus. Tomēr nevar vispārēji paredzēt, vai tas izraisīs pilnīgi pozitīvu slimības gaitu.
Ārstēšana un terapija
Cēloņsakarība Fowler-Christmas-Chapple sindromam vēl nepastāv, jo cēloņsakarība nav galīgi noteikta. Simptomātiska terapija disfunkcijas traucējumi parasti atbilst vai nu sakrālajai neirostimulācijai, vai sakrālajai neiromodulācijai. Pēdējais Maršruta maršruts terapija ir saistīts ar panākumu līmeni līdz 70 procentiem. Šī asociācija attiecas pat uz sievietēm, kurām simptomi ir bijuši jau ilgu laiku. Terapija ietver stimulēšanu nervi urīnpūšļa sfinktera muskuļa tuvumā muguras smadzenes. Pēc simptomu samazināšanās uz pusi stimulatoru var implantēt pacientiem. Šis solis tiek veikts tikai pēc tam, kad neiromodulācija ir izrādījusies noderīga atsevišķos gadījumos. Terapija līdz šim nedarbojas visos gadījumos, un implantēšanas gadījumā tā var ietvert operāciju. Tomēr citas terapeitiskas pieejas Fowler-Christmas-Chapple sindromam ir guvušas daudz mazāk panākumu. Tas attiecas, piemēram, uz hormonālām manipulācijām vai zāļu terapiju. Ja pacients cieš arī no policistiskām olnīcām, urinēšanas traucējumu ārstēšana jāpapildina ar policistisko olnīcu ārstēšanu.Pasākumi lai ārstētu šo simptomu, var būt no antiandrogēnu kontracepcijas tablešu izrakstīšanas, uztura izmaiņām un pulsējošas pārvalde GnRH līdz ķirurģiskai ārstēšanai, piemēram, informējot laparoskopisko olnīcu urbšanu ar lāzeru.
Perspektīvas un prognozes
Fowler-Christmas-Chapple sindroma prognoze jāapsver individuāli. Daži pacienti atgūstas, meklējot ārstēšanu, un saglabā labu prognozi. Citiem, neraugoties uz visiem centieniem, jārēķinās ar mūža traucējumiem. Tas ir saistīts ar faktu, ka slimības cēlonis vēl nav pietiekami noskaidrots. Medicīniskajā aprūpē galvenā uzmanība tiek pievērsta esošo simptomu mazināšanai, jo to cēloni nav iespējams apkarot. Lielākajai daļai pacientu var tikt atbrīvoti no simptomiem. Sakrālais nervi to aktivitātē stimulē elektriskie impulsi. Stimulācijas rezultātā rodas urīnpūšļa funkcionālā aktivitāte un taisna sirds tiek stimulēta pietiekamā mērā. Neskatoties uz to, apmēram trīsdesmit procenti no skartajiem nepiedzīvo pietiekamu uzlabošanos veselība ar šo terapijas veidu. Turklāt daudziem pacientiem dzīves laikā rodas simptomi. Kā alternatīva ķirurģiska iejaukšanās piedāvā implantācijas iespēju. Operācija ir saistīta ar parastajiem riskiem un blakusparādībām, kā arī daudziem pacientiem tā neatgūst. Ārstēšana ar medikamentiem vai hormoni ir maz izredžu gūt panākumus tiešā salīdzinājumā. Abām terapeitiskajām pieejām prognoze ir nelabvēlīga. Neskatoties uz to, tas jānovērtē individuāli, jo dažiem pacientiem viņu stāvoklis uzlabojas veselība.
Profilakse
Kaut arī pašlaik ir aizdomas, ka hormonālie cēloņi ir Fowler-Christmas-Chapple sindroma izraisītāji, šī spekulācija līdz šim nav apstiprināta. Šī iemesla dēļ nav efektīvas profilaktiskas pasākumus pašlaik ir pieejami.
Follow-up
Pūšļa iztukšošanas traucējumi, ko sauc par Fowler-Christmas-Chapple sindromu, galvenokārt skar jaunas sievietes. Tas ir saistīts ar traucējumiem urīnpūšļa sfinktera muskuļos. Kas to izraisa, nav skaidrs. Tā kā Fowler-Christmas-Chapple sindroms bieži rodas kopā ar policistisko olnīcu sindroms, var būt nepieciešama pēcoperācijas novērošana. Visbiežāk pēcpārbaude tomēr ir saistīta ar to, lai netiktu pārnesta summa baktērijas nierēs pēc akūtām urīnceļu infekcijām. Tomēr problēma ir tā, ka ārsti nezina precīzu urīnpūšļa sfinktera traucējumu cēloni. Tas vienlīdz apgrūtina profilaktisko un turpmāko aprūpi. Turklāt, tā kā šis urinēšanas traucējums notiek samērā reti, nav lielas intereses izpētīt jaunus ārstēšanas veidus vai papildu iespējas. Turpmāko aprūpi ginekologs parasti nodrošina pacientiem ar papildu policistisko olnīcu sindromiem. Šajā gadījumā neauglība ir iespējama Fowler-Christmas-Chapple sindroma rezultātā. Urologi savukārt ir atbildīgi par ieilgušo urīnceļu infekciju tiešajām un netiešajām sekām. Pēcpārbaudes mērķis ir novērst urīnpūšļa audu nekrotizāciju, urīnpūšļa saraušanos vai aizsprostoto urīnceļu infekcijas hronisku veidošanos. Fowler-Christmas-Chapple sindroma novērošana ir svarīga, jo dažos gadījumos niere problēmas, sepsis, vai sieviešu reproduktīvo orgānu infekcijas var rasties infekciju rezultātā, kas ir izplatījušās vai pacēlušās. Cieša urologu un ginekologu sadarbība būtu vēlama Fowler-Christmas-Chapple sindroma gadījumā.
Lūk, ko jūs varat darīt pats
Fowler-Christmas-Chapple sindroms pacientiem piedāvā maz iespēju pašpalīdzināties. Spontāna dziedināšana nenotiek, tāpēc simptomus var mazināt tikai sadarbībā ar ārstu. Noderīgi ir garīgais stiprinājums. Pacientam vajadzētu saprast, ka mudināt urinēt un nespēja urinēt nekādā ziņā nav psiholoģisku traucējumu pazīmes vai to sekas psihosomatika. Daudzos gadījumos ir grūti saglabāt mieru un mazināt uzsvars pieredze. Tomēr tieši tam vajadzētu notikt. Apmierinātība, ņemot vērā simptomus, un atvērta pieeja sūdzībām palīdz mazināt uzbudināmību un piedzīvot iekšēju atpūta. Turklāt var piemērot mērķtiecīgas procedūras, kas veicina garīgā spēka stiprināšanu vai emocionālās pasaules harmoniju. Jāizvairās no gariem braucieniem ar automašīnu vai vilcienu. Iekšējai drošībai ir noderīgi, ja vienmēr ir iespēja urinēt tiešā tuvumā. Neskatoties uz to, līdzdalība sabiedriskajā dzīvē ir svarīga. Pacients papildus kaitē savam veselība ja viņš slimības dēļ vairs neatstāj savas mājas. Ar optimistisku pamata attieksmi, kā arī pietiekamu elastību var notikt ikdienas dzīves reorganizācija, lai apmaiņa ar draugiem un radiem varētu notikt kā parasti.
