Fovila sindroms ir vidēja smadzeņu sindroms, kas izpaužas kā skatiena paralīze, fasciāla paralīze un divpusēja hemiplēģija. Parasti to izraisa asinsrites traucējumi vai audzēji tilta pēdas smadzeņu zonā. Paralīzes simptomu ārstēšana ir atkarīga no primārā cēloņa.
Kas ir Fovila sindroms?
Jūsu darbs IR Klientu apkalpošana smadzeņu stumbra (truncus cerebri vai encephali) atrodas zem diencephalon, izņemot smadzenītes. Papildus vidus smadzenēm (mezencefalons), smadzeņu stumbra apgabals aptver tiltu (pons) un iegarenas smadzenes (medulla iegarenas). Tāpat kā visas pārējās smadzenes apgabalos vidus smadzenes var ietekmēt bojājumi. Šādu kaitējumu papildina ar lokalizāciju atkarīgi funkcionālie traucējumi, kas iekļauti vidējo smadzeņu sindromu grupā. Fovila sindroms ir arī vidējo smadzeņu sindroms. Pirmo reizi to 1859. gadā aprakstīja franču neirologs un psihiatrs Achille-Louis-François Foville, kurš sindromam piešķīra tā nosaukumu. Medicīnas literatūrā tiek uzskatīts arī par Foville paralīzes, Foville tilta sindroma vai tilta kapuces astes sindroma nosaukumu. Klīniski saistīto tilta pēdas bojājumu raksturo simptomu triāde - skatiena parēze, šķērsota hemiparēze un sejas nervs parēze.
Cēloņi
Fovila sindroms ir vidēja smadzeņu sindroms. Attiecīgi simptomātiskā kompleksa pamatā ir vidus smadzeņu bojājumi. Jo īpaši vidus smadzeņu bojājumi tilta pēdu rajonā ir saistīti ar Fovila sindromu. Bojājumu cēlonis var būt dažāda rakstura. Bez audzējiem par vissvarīgākajiem cēloņiem tiek uzskatīti asinsrites traucējumi. Tilta pamatnē ir divi gareniski izliekumi, pa kuriem iet piramīdveida trakts. Vidējā rievā sulcus basilaris iet uz pieteku skābeklis un asinis piegāde smadzenes: artērija basilaris. Ja asinsrites traucējumi ir saistīti ar Foville sindromu, tie parasti ir asinsrites traucējumi bazilārā artērija vai tās plūsmas zonas. Principā ir iespējami arī citi Fovila sindroma cēloņi. Bakteriāla vai autoimunoloģiska iekaisums, piemēram, ir viņu vidū.
Simptomi, sūdzības un pazīmes
Tāpat kā visi sindromi, arī Fovila sindroms atbilst raksturīgam atsevišķu simptomu kompleksam no klīniskā viedokļa. Sindroma klīniskie kritēriji attiecībā uz vadošajiem simptomiem ietver tādus paralīzes simptomus kā ipsilaterāls perifēra fasciāla trieka, ipsilaterāla abducēna trieka un kontralaterāla hemiparēze ar hemianestēziju. Fascioplegia izpaužas kā mīmikas muskuļu funkcijas zudums. Šī sejas paralīze notiek tajā pašā pusē kā cēloņsakarība smadzenes bojājums. Abducens paralīzes dēļ tajā pašā pusē ir paralizēts acu muskulis Musculus rectus lateralis, kas acs ābolus pagriež uz āru. Medicīnas profesija hemiparēzi definē kā hemiparēzi. Atšķirībā no abducens un fasciālās triekas, hemiparēze Fovila sindromā notiek smadzeņu bojājuma pretējā pusē un ir saistīta ar piramīdveida trakta traucējumiem, kas iet tuvu tilta pēdai. Parasti hemiparēze ir spastiska hemiparēze, kas patoloģiski palielina skartās puses tonusu.
Diagnoze
Neirologs veic sākotnēju provizorisku Foville sindroma diagnozi, pamatojoties uz klīniskajām pazīmēm. Šajā kontekstā diagnozei ir raksturīga paralīzes triāde, kas sastāv no kontralaterālās hemiparēzes, kā arī ipsilaterālās skatiena parēzes un fasciālās parēzes. Lai apstiprinātu diagnozi, neirologs pasūta smadzeņu attēlveidošanu. Šķēles attēlos var identificēt visus bojājumus tilta pēdas zonā. Pēc diagnozes apstiprināšanas notiek smalka diagnoze. Piemēram, audzēja bojājumi uz MRI parāda samērā tipisku attēlu. Smalkai diagnozei var būt nepieciešama arī cerebrospināla šķidruma analīze. Šim nolūkam cerebrospinālais šķidrums tiek ņemts no cerebrospināla šķidruma ārējās telpas un laboratorijā tiek analizēts tā sastāvs. Smadzeņu apgabala patoloģisko procesu laikā cerebrospināla šķidruma sastāvs mainās salīdzinoši raksturīgā veidā. Piemēram, CSF analīzē var identificēt audzēja, kā arī iekaisuma marķierus. Pacientiem ar Fovila sindromu prognoze ir atkarīga no primārā cēloņa.
Komplikācijas
Fovila sindroms progresējot izraisa vairākas komplikācijas. Tipiski simptomi ir paralīze, piemēram, hemiparēze un fasciāla paralīze. Pēdējais noved pie tā, ka skartie muskuļi ātri zaudē funkcijas, kā rezultātā dažreiz rodas nopietni kustību traucējumi. Ja spastiska hemiparēze rodas trieka, kas parasti ir cēlonis, ekstremitātes var pārvietot tikai ierobežotā apjomā vai nemaz. Sejas paralīzes rezultātā var būt redzes pasliktināšanās un vairākas citas sūdzības. Atkarībā no Foville sindroma cēloņiem slimības progresēšanas laikā var rasties nopietni smadzeņu bojājumi. Starp citiem simptomiem tie var izpausties kā uzvedības patoloģijas un fiziskas disfunkcijas. Ilgtermiņa terapija jo sindroms rada arī riskus. Piemēram, noteiktā imūnsupresanti un antibiotikas var vadīt līdz smagām blakusparādībām. Ja starojums terapija nepieciešama fiziska un garīga pasliktināšanās, kas izpaužas, piemēram, svara zudumā, nogurums un matu izkrišana. Ietekmētie cilvēki parasti cieš smagi veselība traucējumi visā dzīvē pēc Fovila sindroma, kurus var lēnām samazināt tikai par fizioterapija un runas terapija.
Kad jāredz ārsts?
Apmeklējums pie ārsta ir nepieciešams, tiklīdz rodas pārkāpumi parasto ķermeņa kustību laikā. Paralīze vai āda nejutīgums tiek uzskatīts par neparastu, un tas jānovērtē ārstam. Ja rodas nejutīgums, smaga jutība pret temperatūras iedarbību vai maņu traucējumi, jākonsultējas ar ārstu. Ja traucējumu apjoms un intensitāte palielinās, pēc iespējas ātrāk ir nepieciešama ārsta vizīte. Pastāv nopietnu slimību risks, kas jānovērš. Ja ekstremitātes vairs nevar pārvietoties dabiskā veidā vai ja ķermenis kļūst greizs un to ir grūti kompensēt ar paša pacienta līdzekļiem, nepieciešama medicīniska pārbaude. Ja ir jūtamas izmaiņas sejas vaibstos vai nespēja parādīt parasto sejas izteiksmi, ir pamats uztraukumam. Ja plakstiņus vairs nevar pārvietot dabiskā veidā vai ja ir bojājumi sejas muskuļi, jākonsultējas ar ārstu. Ja skartā persona pamana viņa motora funkcijas traucējumus, jūtas slikti vai cieš no pazemināta snieguma, jāuzsāk medicīniskā pārbaude. Ir jāpārbauda un jāārstē dažādu sistēmu darbības traucējumi vai atteices simptomi. Par redzes problēmām vai redzes izmaiņām vienmēr jāpaziņo ārstam. Ja tas ir neparasts, jākonsultējas ar ārstu galvassāpes, rodas izkliedēta slimības sajūta vai vispārējs nespēks.
Ārstēšana un terapija
Pacientiem ar Fovila sindromu terapija atkarīgs no cēloņa. Parasti simptomātiskas ārstēšanas iespējas dod priekšroku cēloņsakarībai. Kamēr simptomātiskas pieejas tikai atvieglo atsevišķus simptomus, cēloņsakarības novērš kopējā kompleksa galveno cēloni. Tādējādi faktisko dziedināšanu no simptomiem var panākt tikai ar cēloņsakarības pieeju. Simptomātiskas pieejas nav piemērotas dziedināšanai. Ja audzēji tiek identificēti kā galvenais neveiksmes simptomu cēlonis, ekscīzija ir pieejama kā cēloņsakarības pieeja. Audzēji invazīvās operācijas laikā tiek noņemti pēc iespējas lielākā platībā. Tomēr, lai neradītu neatgriezeniskus bojājumus, jāņem vērā smadzeņu jutīgo nervu audu struktūras. Ja audzēju var operēt tikai ar lielu risku, iespēja izvēlēties uz zālēm balstītu pieeju bojājumu ierobežošanai. Būtībā lēmums par ārstēšanu šajā gadījumā galvenokārt ir atkarīgs no ļaundabīgo audzēju pakāpes. Ja audzēja vietā par Fovila sindromu ir atbildīgi asinsrites traucējumi, šie traucējumi parasti ir saistīti ar primāru sirds un asinsvadu slimību. Riska faktori sirds un asinsvadu slimībām. smēķēšana būtu jāpārtrauc, piemēram. Jāsamazina liekais svars un uzturs vajadzības gadījumā var mainīt. Ilgstoša ārstēšana šajā gadījumā parasti ir konservatīvas zāles. Cēloņsakarības gadījumā iekaisums, pirmais solis ir izārstēt akūtu iekaisumu. Atkarībā no veida iekaisums, kortizons or antibiotika ārstēšanu. Lai atgūtu pilnu kustību diapazonu, fizioterapija pasākumus var palīdzēt visos Fovila sindroma gadījumos.
Perspektīvas un prognozes
Atkarībā no tā, cik ātri cēloņsakarība stāvoklis tiek ārstēts, Fovila sindroma iznākums var būt ļoti atšķirīgs. Ar savlaicīgu ārstēšanu bieži var izvairīties no jebkādiem sekundāriem balsta un kustību aparāta bojājumiem. Jebkurā gadījumā pacientam tomēr jāveic fizioterapija, jo Fovila sindroms vienmēr ir saistīts ar noteiktiem paralīzes simptomiem. Turklāt slimības gaitā var rasties smadzeņu bojājumi, kas skartajai personai rada ievērojamu slogu. Ir iespējama arī fiziska disfunkcija, kā arī uzvedības problēmas, kas parasti rada papildu komplikācijas, kas pasliktina prognozi. Par spīti visiem pasākumus, pacienti parasti pastāvīgi cieš no fiziskiem un garīgiem traucējumiem. Pasākumi piemēram, runas terapija, fizioterapija un zāļu ārstēšana var tikai lēnām mazināt simptomus. Turklāt sakarā ar ierobežoto fizisko stāvoklis kas rodas kustību traucējumu dēļ, palielinās citu risku trieka vai turpmāku audzēju attīstība. Ja Foville sindroms netiek ārstēts, tas var būt letāls. Tad attīstās paralīze, hemiparēze, redzes traucējumi un daudzas citas sūdzības, kas ievērojami pasliktina dzīves kvalitāti un samazina arī paredzamo dzīves ilgumu. Neārstēts audzējs galu galā veidojas metastāzes un tādējādi noved pie pacienta nāves. Neārstēts trieka var vadīt tieši līdz nāvei.
Profilakse
Asinsrites apstākļus Fovila sindroma veidā var novērst mērenībā, izmantojot vispārējus profilakses pasākumus sirds un asinsvadu slimību kontekstā. Ir maz profilaktisku pasākumu attiecībā uz cēloņsakarīgu iekaisumu un audzējiem smadzenēs.
Follow-up
Neskatoties uz dažādiem pēcapstrādes pasākumiem, skartie cilvēki parasti ir pastāvīgi fiziski un garīgi invalīdi. Tādas terapijas kā runas terapija, Fizioterapijaun narkotiku ārstēšana veicina tikai pakāpenisku, lēnu simptomu mazināšanos. Tomēr, ja savlaicīgi ārstē Foville sindromu, bieži var izvairīties no iespējamiem balsta un kustību aparāta traucējumiem. Tomēr fizioterapeitiskā ārstēšana parasti tiek nozīmēta visos gadījumos, jo paralīzes simptomi vienmēr rodas Foville sindroma rezultātā. Tāpat arī turpmāka ārstēšanās joprojām ir būtiska. Tomēr skartās personas un viņu radinieki arī paši var aktīvi piedalīties. Veselīgs dzīvesveids, piemēram, atturēšanās no alkohols un tabaka, mainot uzturs un liekā svara samazināšana, kā arī fizioterapija un rehabilitācijas sports, parasti pozitīvi ietekmē slimības gaitu. Bieži sastopamās infekcijas ir vienlaicīgas Foville sindroma slimības. Arī šeit pacienti un viņu radinieki var aktīvi piedalīties profilaksē. Īpaši mājas vidē uzmanība jāpievērš higiēnai, piemēram, bieža roku mazgāšana visām personām un ikdienas apakšveļas un gultas veļas maiņa. Lai tiktu galā ar ikdienas dzīvi, jebkura vecuma pacientiem nepieciešams liels atbalsts. Šeit ir ļoti izdevīgi, ja ģimene un draugi var stāvēt blakus. Pozitīva un atbalstoša sociālā vide gandrīz vienmēr veicina dziedināšanas procesu un var palīdzēt mazināt psiholoģiskos traucējumus un depresija. Arī slimniekiem, radiem un draugiem bieži ir noderīgi meklēt atbalstu pašpalīdzības grupā.
Ko jūs varat darīt pats
Fovila sindromu parasti nevar izārstēt ar pašpalīdzības pasākumiem. Jebkurā gadījumā medicīniskā pārbaude un ārstēšana ir nepieciešama, lai skartajai personai atvieglotu ikdienas dzīvi. Tomēr veselīgs dzīvesveids un izvairīšanās no liekā svara var pozitīvi ietekmēt slimības gaitu. Tā kā cietušās personas bieži ir atkarīgas arī no fizioterapijas pasākumiem, attiecīgos vingrinājumus pacients var veikt arī mājās. Fovila sindroma dēļ bieži rodas iekaisumi vai infekcijas. Šī iemesla dēļ pacientiem arī jāpievērš uzmanība izcilai higiēnai, lai vajadzības gadījumā novērstu komplikācijas. Vairumā gadījumu pacienta ikdienas dzīvi daudz atvieglo citu cilvēku palīdzība. Jo īpaši draugu un ģimenes palīdzība ļoti pozitīvi ietekmē ikdienas dzīvi un var novērst vai mazināt iespējamos psiholoģiskos traucējumus vai depresija. Bērniem ir nepieciešama mīloša pieeja, jo viņi var īpaši smagi cieš no paralīzes. Turklāt noderīgas var būt arī diskusijas ar psihologu vai terapeitu.
