Fibromatoze ir a āda slimība, kurai raksturīga saistaudi. Atšķirībā no vēzis, izaugsme bieži ir labdabīga. Tomēr kā vispārēja iedzimta fibromatoze, fibromatoze var vadīt līdz nāvei.
Kas ir fibromatoze?
Cilvēkiem, kuriem ir fibromatoze, izaug kolagēns saistaudi, kas ir neoplastiski veidojumi. Neoplastiskie veidojumi ietver arī vēzi un citas nekontrolētas šūnu augšanas formas. Fibromatozei tomēr nav tāda paša kaitējuma potenciāla, bet vairumā gadījumu to uzskata par labdabīgu vai vismaz tikai nedaudz ļaundabīgu. Tomēr dažas fibromatozes formas ir būtisks izņēmums. Fibromatoze var izpausties dažādās cilvēka ķermeņa vietās. Atkarībā no augšanas vietas zāles izšķir dažādas slimības formas. Piemēram, pieaugums smaganas ir tā sauktā fibromatozes gingivae.
Cēloņi
Fibromatozes attīstībai var apsvērt dažādus cēloņus. Bieži vien dažādi faktori darbojas kopā. Viena no visbiežāk sastopamajām fibromatozes formām ir fasciitis nodularis. Audu izplatīšanās var būt saistīta ar iekaisums vai vietējā vardarbība. Kļūdainas reakcijas dēļ skartie audi aug nepareizi, izraisot izliekumu. Precīzs fons daudzos gadījumos nav skaidrs.
Simptomi, sūdzības un pazīmes
Fibromatozes galvenā iezīme ir saistaudi. Parasti izliekums vienmērīgi saplūst apkārtējos audos. Fibromatoze var rasties dažādās formās; tie galvenokārt atšķiras pēc to attīstības vietas. Precīza dažādu formu noteikšana praksē ne vienmēr izrādās viegli. Virspusējās fibromatozes var izpausties dažādās ķermeņa daļās. Bieži vien cilvēkam attīstās dažādas virspusējas fibromatozes, piemēram, izliekumi uz pēdu dibena (Ledderhose slimība) un uz rokām ir nodularis fascīts. Vēl viena fibromatozes forma ir ģeneralizēta iedzimta fibromatoze. Tā, kā norāda nosaukums, ir iedzimta slimība. Tas izpaužas neskaitāmos audu izaugumos, kas veido mezgliņus. Šie mezgli atgādina hamartomas. Atšķirībā no vairuma fibromatozes, ģeneralizēta iedzimta fibromatoze var vadīt līdz nāvei. Agresīva fibromatoze veido arī kolagēno saistaudu izaugumus. Agresīvās fibromatozes gadījumā šie izaugumi turpinās augt ļoti lēni, bet vienmērīgi. Tādā veidā saistaudi veidojas izliekumā. Arī medicīna šāda veida augšanu sauc par desmoīdu. Agresīvās fibromatozes gadījumā tie rodas kā ekstrakutālie desmoīdi: tie bieži sastopami uz stumbra un retāk uz ekstremitātēm. Tas tos atšķir no vēdera desmoidiem, kas var veidoties uz vēdera. Agresīvā fibromatoze bieži atkārtojas, un tās izskata dēļ to sauc arī par ļoti diferencētu fibrosarkomu.
Diagnoze
Lai diagnosticētu fibromatozi, ārsti vispirms konsultējas ar izauguma ārējo izskatu. Atšķirībā no citiem āda parādības, fibromatoze nav asi norobežota no apkārtējiem audiem. Audu izplatīšanos bieži var novērst ar ambulatoro procedūru. Turpmākā audu pārbaude atklās, vai tie ir labdabīgi vai ļaundabīgi. Ja neoplastiskais veidojums izrādās ļaundabīgs, bieži jāveic papildu pārbaudes, lai pārliecinātos, ka izaugums vēl nav izplatījies un ietekmējis citus orgānus.
Komplikācijas
Fibromatoze var izraisīt vairākas komplikācijas. Vispārējā iedzimtā fibromatozē audos var rasties nopietnas malformācijas. Atkarībā no izaugumu atrašanās vietas un lieluma, hroniskas paralīzes, asinsrites traucējumiem un nervu bojājumi var rasties. Ilgtermiņā iedzimta fibromatoze var vadīt līdz nāvei. Ja citi orgāni jau ir skarti, var rasties dažādas disfunkcijas, kas progresē, kad audzējs aug. Vēlāk var rasties orgānu mazspēja. Fibromatozes ārstēšana arī rada riskus. Matu izkrišana, caureja, galvassāpes starojuma laikā var rasties citas tipiskas komplikācijas terapija.Ar ķirurģisku audu proliferācijas noņemšanu var pavadīt īslaicīga nogurums un depresīvi noskaņojumi. Tipiskas ir arī sekundāras asiņošanas, pārmērīgas rētas un saistaudu izaugumu atkārtota parādīšanās. Agresīvas fibromatozes gadījumā izauguma noņemšanai var sekot imūnā sistēma un hormonālas līdzsvarot, dažreiz izraisot svīšanu un sirdsklauves. Narkotika terapija parasti ietver antiestrogēnu izrakstīšanu, kas saistīti ar dažādām blakusparādībām. Tipisks narkotikas piemēram, tamoksifēns ir, piemēram, menstruālā cikla traucējumi, karstā mirgo un izlāde. Papildus, tromboze, polipi, un audzēji var rasties reti.
Kad jāredz ārsts?
Tā kā fibromatoze sliktākajā gadījumā var izraisīt skartās personas nāvi, tā ir jāārstē jebkurā gadījumā. Parasti, ja audos ir izaugumi, jākonsultējas ar ārstu. Šie izaugumi var notikt dažādās ķermeņa daļās un izraisīt dažādus āda sūdzības. Tomēr vairumā gadījumu tos ir viegli atpazīt, jo tie veido lielus mezgliņus. Ja rodas šo mezglu veidošanās, nekavējoties jākonsultējas ar ārstu. Izaugumi reti notiek ekstremitātēs. Diagnozi un ārstēšanu var veikt dermatologs. Jo agrāk tiek atklāta un ārstēta fibromatoze, jo lielākas izredzes uz pozitīvu slimības gaitu. Ārstēšana ietver mezglu noņemšanu ar ķirurģisku iejaukšanos, tāpēc slimniekiem parasti joprojām jāpaliek slimnīcā. Turpmākais starojums terapija var būt nepieciešama. Pēc veiksmīgas fibromatozes ārstēšanas slimība var atkārtoties, tāpēc pēc tam atkal jākonsultējas ar ārstu un slimība jāārstē.
Ārstēšana un terapija
Daudzos gadījumos aizveriet uzraudzība fibromatozes ir nozīmīga. Tas ļauj pacientiem un ārstiem redzēt, kā, piemēram, augšana uzvedas un vai tā izplatās. Ārsti var ķirurģiski noņemt audu proliferāciju. Lai to izdarītu, viņi noņem liekos audus. Lai nodrošinātu, ka neviens no proliferējošiem audiem nepaliek un atkal neizplatās, ķirurgi skartos audus noņem samērā dāsni. Tomēr fibromatoze bieži ataug. Papildu staru terapija noteiktos apstākļos var izrādīties noderīga, piemēram, ja pilnīga audu proliferācijas noņemšana nav iespējama vai kāda iemesla dēļ nebija veiksmīga. Radiācijas terapija tiek veikta lokāli un pakļauj skarto ādas laukumu augstam starojuma līmenim. Normālos apstākļos tas ir kaitīgs veselība jo tas iznīcina šūnas. In staru terapijatomēr ir vēlams tieši šis efekts: ideālā gadījumā proliferējošās audu šūnas pilnībā nomirst, savukārt veselie audi tiek taupīti, cik vien iespējams. Tomēr, tāpat kā fibromatozes ķirurģiska noņemšana, staru terapija vienmēr nedaudz traucē veseliem audiem. Ja ārsti jau ir pilnībā noņemuši fibromatozi operācijas laikā un pastāv liela varbūtība, ka nepaliek proliferējoši audi, papildu staru terapija parasti nav nepieciešama. Dažas fibromatozes izrādās ļaundabīgas un izturas tāpat kā citas neoplastiskas formācijas, kas izspiež veselos audus kā vēzis. Kad izrādās, ka fibromatoze ir ļaundabīga, bieži nepieciešama ātra darbība - jo pretējā gadījumā audi var metastēties un ietekmēt citus orgānus. Tā rezultātā skartie orgāni cieš no funkcionāliem traucējumiem, kas audzēja augšanas laikā bieži progresē un var izraisīt orgānu mazspēju. Tomēr šādas fibromatozes formas ir ļoti reti.
Perspektīvas un prognozes
Ja tā ir ļaundabīgā fibromatozes forma, slimība sliktākajā gadījumā var būt letāla. Pastāv risks, ka izaugumi izplatīsies visā ķermenī un galu galā ietekmēs orgānus. Agresīva fibromatoze var veidot recidīvus gadus pēc atveseļošanās. Tad izaugumi bieži paliek nepamanīti un tiek atklāti tikai tad, kad slimība jau ir tālu attīstījusies. Ietekmēto orgānu darbība ir ierobežota, kas var izraisīt fizisku diskomfortu un galu galā orgānu mazspēju. Ģeneralizēta iedzimta fibromatoze, ja to neārstē, var izraisīt nāvi. Ja tiek diagnosticēta un ārstēta agri, atveseļošanās iespējas ir samērā labas. Narkotiku ārstēšana ir ilga, bet nerada veselība riskus pacientam. Ja ārstēšanas laikā jau tiek ietekmēti citi orgāni, jāveic staru terapija. Tas vienmēr rada ievērojamu slogu un var nopietni fiziski un garīgi noslogot skarto personu. Tādējādi ļaundabīgai fibromatozei ir diezgan negatīva prognoze, savukārt labdabīgo formu parasti var labi ārstēt. Abas formas ir nekavējoties jānosaka un jāārstē, lai izvairītos no sarežģījumiem.
Profilakse
Fibromatozes attīstība ir ļoti sarežģīta un bieži vien neskaidra. Tās attīstībā loma ir vairākiem faktoriem: lokāla vardarbības iedarbība, ģenētiskie aspekti un iekaisums ir grūti novērst. Izvairīšanās no pārmērīga un spēcīga saules starojuma un vides toksīniem varētu veicināt vispārēju profilaksi.
Follow-up
Fibromatoze vispirms jāārstē tieši ārstam, jo šajā gadījumā pēcapstrādes iespējas ir ļoti ierobežotas. Sliktākajā gadījumā šī slimība var izraisīt arī skartās personas nāvi, ja tā ir ļaundabīga vēzis, kas izplatās visā ķermenī. Šī iemesla dēļ vienmēr jāveic regulāra ķermeņa pārbaude, pat ja fibromatoze ir pilnībā izārstēta. Vairumā gadījumu pacientiem ar šo slimību nepieciešama ķirurģiska iejaukšanās, kuras laikā izaugumi tiek pilnībā noņemti. Šajā gadījumā pacientam vienmēr vajadzētu atpūsties pēc operācijas, kā arī rūpēties par savu ķermeni. Radiācijas terapija vai ķīmijterapija var būt nepieciešama. Fibromatozes ārstēšanas laikā bieži vien skartie cilvēki ir atkarīgi no draugu un ģimenes atbalsta un palīdzības, lai tas neizraisītu psiholoģiskus traucējumus vai depresija. Saziņa ar citiem cilvēkiem, kurus skārusi fibromatoze, arī var būt noderīgi, un tas var arī atvieglot skartās personas ikdienu. Dažreiz slimība samazina skartās personas paredzamo dzīves ilgumu.
Ko jūs varat darīt pats
Pacientiem, kurus skārusi fibromatoze, regulāri jāapmeklē ārsts ar šo slimību. Tādā veidā, ja izaugsme izplatās, atbilstoša pasākumus var lietot, lai novērstu turpmākas komplikācijas. Fibromatozei parasti nepieciešama ārstēšana. To vislabāk atbalsta atpūta un gultas režīms. Dažreiz terapiju var atbalstīt ar individuāli pielāgotu uzturs un fiziskie vingrinājumi. Parasti ieteicams izvairīties no pārāk augsta un pārāk spēcīga saules starojuma, kā arī no vides toksīniem. Piemēram, citas potenciāli kairinošas ietekmes Ādas kopšanas līdzekļi vai hlorēts ūdens iekštelpās peldēšana pēc iespējas jāizvairās arī no baseiniem. Ārsts pacientam precīzi pateiks, kas pasākumus jāveic, kad tiek noteikta diagnoze. Pacientiem, kuri smagi cieš no šīs slimības, jāmeklē arī pašpalīdzības grupa. Sarunas ar citiem slimniekiem var palīdzēt viņiem iemācīties stratēģijas, kas atvieglos slimības pārvarēšanu. Ja izrādās, ka fibromatoze ir ļaundabīga, nepieciešama ātra rīcība. Ietekmētajām personām nekavējoties jāveic operācija vai staru terapija, lai izvairītos no smagas norises un izslēgtu nopietnas komplikācijas.
