Duane sindroms ir reti sastopama acu muskuļu paralīze, kas ir iedzimta. Precīzus slimības cēloņus nevarēja noteikt līdz šodienai.
Kas ir Duāna sindroms?
Duane sindroms ir pazīstams arī kā Stilling-Türk-Duane iedzimtais ievilkšanas sindroms, Stilling-Türk-Duane sindroms vai retraction sindroms. Tas attiecas uz iedzimtu acu muskuļu paralīzi, kas notiek ļoti reti. The stāvoklis tika nosaukts oftalmologu Aleksandra Duāna, Jakoba Stillinga un Zigmunda Türka vārdā, kuri to aprakstīja laikā no 1887. līdz 1905. gadam. Duāna sindroms ir aptuveni viens procents no šķielēšanas gadījumiem. Tā kā Duane sindromā ir dažādi simptomu kompleksi, slimība ir sadalīta dažādos veidos. Apmēram 80 procentiem no visām skartajām personām sindroms rodas tikai vienā acī. Meitenes īpaši ietekmē acu muskuļu paralīze, kas veido apmēram 60 procentus no visiem gadījumiem. Apmēram 70 procentiem no visiem slimniekiem nav neviena cita veselība traucējumi.
Cēloņi
Precīzs Duane sindroma cēlonis joprojām nav skaidrs. Dažiem ārstiem ir aizdomas par VI galvaskausa nerva bojājumiem, kas jau ir iedzimts. Turklāt ir nepareiza rectus lateralis muskuļa neuzmanība, par kuru ir atbildīgi okulomotora nerva zari. Turklāt zinātnieki pieņem iedzimtus faktorus. Ja saslimušās acs taisnās zarnas muskulis ir sasprindzināts, nepareiza novirzīšana ar taisnās zarnas muskuļa vienlaicīgu darbību rada tā sakot vilkšanas efektu. Duane sindromam raksturīga tā plašā variācija. Tas ir saistīts ar atšķirīgo izmēru attiecību starp taisnās zarnas muskuļa trim daļām. Tās ir sekcijas, kuras parasti inervē nolaupītais nervs, zona, kuru defektīvi inervē okulomotorais nervs, un fibrotiskais reģions, kurā vispār nav inervācijas. Turklāt specifika izriet no apstākļa, vai aug augsta vai zema sliekšņa neironi.
Simptomi, sūdzības un pazīmes
Duane sindroma izpausme ir ļoti atšķirīga. Šī iemesla dēļ medicīnas zinātne klasificē slimību trīs tipos no I līdz III. Tiek teikts, ka I tipa Duane sindroms rodas, ja ir neliels iekšējais šķielēšana un nedaudz samazinās pievienošana skatoties taisni uz priekšu. Aizvešana ir iespējams tikai līdz viduslīnijai. Mēģinot pievienošana, ir neliels palpebral plaisas sašaurinājums, ko papildina ievilkšana. Apmēram 80 procenti no visiem skartajiem cilvēkiem cieš no I tipa Duāna sindroma. II tipa Duāna sindroms tiek definēts kā ievērojami izteiktāks pievienošana. Citi simptomi ir smaga palpebral plaisas sašaurināšanās un ievilkšana, kad mēģina pievienot. Aizvešana eksistē tikai ierobežotā mērā, un to var veikt līdz pat virs viduslīnijas. Pievienošanas laikā acs var nolaist vai pacelt. III tipa Duāna sindroma gadījumā ir ievērojams addikcijas ierobežojums un nolaupīšana. Turklāt ievilkšana var notikt bez pievienošanas. Kad pacients mēģina pārvietot acs ābolu uz deguns, ko sauc par addukciju, rodas palpebrālās plaisas sašaurināšanās. Tajā pašā laikā notiek acs ābola ievilkšana orbītā. Atkarībā no slimības pakāpes acs kustības virzienā uz templi (nolaupīšana) var būt ierobežotas. Ierobežojumu apjoms ir atkarīgs no slimības stadijas. Ja pacients skatās tieši uz priekšu, skaidrs šķielēt (šķielēšana) ir pamanāms. Tas bieži vien rada atbilstošu piespiedu stāju vadītājs. Dažiem pacientiem turpmākas acu, ausu, skeleta, nervi vai nieres arī ir iespējamas. Dažreiz pat anomālijas sirds notikt
Diagnoze
Duane sindroms tiek diagnosticēts acu klīnikā vai specializētā slimnīcas nodaļā. Dažāda pārbaude pasākumus tiek veikti ar mērķi atšķirt Duāna sindromu no citiem šķielēšanas veidiem. Tie pirmām kārtām ietver elektromiogrāfija, dubulto attēlu diagrammas un precīzas motivitātes analīzes. Ir svarīgi izslēgt arī abducens paralīzi (abducens nerva paralīzi). Duāna sindromu uzskata par grūti izārstējamu. Dažos gadījumos šķielēšanas operācija var nodrošināt uzlabojumus.
Komplikācijas
Acu kustību traucējumi, kas rodas ar Duane sindromu, tiek iedalīti I, II un III tipā. Vieglas komplikācijas rodas I tipā, jo pacientiem ir tikai neliela iekšpuse šķielēt skatoties taisni uz priekšu. Šajā gadījumā skartās acs ābols ievērojami virzās uz deguns, ar palpebral plaisas sašaurināšanos un acs ābola ievilkšanu orbītā. Ietekmētajām personām ar II un III tipa sindromiem acu kustības traucējumi ir daudz smagāki. II tipa gadījumā pacients var pacelt vai nolaist acis, acs ābola ievilkšana orbītā notiek, kad acs ābols pārvietojas ārpus viduslīnijas, savukārt šķielēšana ir mazāk izteikta. III tipa gadījumā ir ievērojami acu kustību ierobežojumi un smags iekšējais šķielēšana. Acs ābola kustība tempļa virzienā un tādējādi visaptveroša redze ir iespējama tikai ierobežotā mērā. Strabisma dēļ daudziem pacientiem rodas kompulsīvs vadītājs stāja. Citas iespējamās komplikācijas ir ausu, acu, skeleta, nervi un nieres. Smagas slimības gadījumā, kas parasti saistīta ar III tipu, sirds var arī notikt. Ķirurģiskas iejaukšanās un vizuālā AIDS ir iedomājami, bet ārstēšana ir grūta. Pabeigts Eliminācijas no sarežģītajām malformācijām vairumā gadījumu nav iespējams.
Kad jāredz ārsts?
Vecākiem, kuri bērnam novēro ievērojamu šķielēšanu, plaukstas plaisas sašaurināšanos un citas Duane sindroma pazīmes, jāmeklē medicīniskā palīdzība. Ja uz sejas vai ekstremitātēm tiek pamanītas citas deformācijas, tas viss norāda uz nopietnu stāvoklis tas nekavējoties jānovērtē un vajadzības gadījumā jāārstē. Ja bērns sūdzas sirds sirdsklauves vai niere sāpes, vislabāk ir sazināties ar neatliekamās medicīniskās palīdzības dienestiem. Pat nespecifisku simptomu gadījumā pediatram vai speciālistam vienmēr ieteicams sniegt skaidrojumu. Parasti neparasti simptomi un sūdzības ir jānoskaidro ātri. Ja jau ir aizdomas par kādu slimību, ar nopietnām komplikācijām nekavējoties jākonsultējas ar pediatru. Jebkurā gadījumā jānoskaidro un jāārstē ievilkšanas sindroms, lai izslēgtu smagu gaitu. Papildus pediatram vai ģimenes ārstam, iedzimtu slimību speciālistam vai oftalmologs var arī konsultēties. Diagnozētais sindroms jāārstē specializētā klīnikā ģenētiskās slimības.
Ārstēšana un terapija
Tā kā Duane sindroms ir rets un sarežģīts traucējums, ārstēšana izrādās sarežģīta. Dažreiz var būt piemērota šķielēšanas operācija. Tas ir paredzēts binokulārā viena redzējuma novirzīšanai uz taisnu vadītājs poza, lai izlabotu iepriekšējo piespiedu pozu galvas tā, lai tā nenotiktu nākotnē. Procedūras laikā tiek veikta maiga attiecīgo acu muskuļu pārvietošana. Vai nu skartā cīpsla, vai muskuļi ir saīsināti, atstājot sākotnējo muskuļu piestiprinājumu. Tādā veidā var izvairīties no ievilkšanas stiprināšanas. Operācijas veiksmes līmenis ir aptuveni 80 procenti, un tas uzlabo optiskos apstākļus. Lai gan principā to var veikt jebkurā vecumā, tas notiek tikai tad, kad skartais bērns spēj staigāt. Turklāt ķermeņa redzes sistēma nav pilnībā attīstīta, kamēr bērnam nav trīs līdz četri gadi. Turklāt pēc noteikta vecuma ir iespējama vieglāka saziņa ar pacientu. Operācijas veids galu galā ir atkarīgs no tā, kurā sindroma stadijā bērns cieš. Tomēr saskaņā ar oftalmologu ieteikumiem operācija bērniem jāveic tikai tad, ja viņi cieš no redzes redzes problēmām. Papildus ķirurģiskai iejaukšanās dažām AIDS var arī atvieglot bērna dzīvi. Tie ietver prizmas ieslēgšanu brilles vai īpašas sēdvietas skolā.
Perspektīvas un prognozes
Duane sindromu var ārstēt tikai simptomātiski; cēloņsakarība šajā gadījumā nav iespējama. Tāpat pašārstēšanās nenotiek, tāpēc skartie indivīdi jebkurā gadījumā ir atkarīgi no ārstēšanas. Ja Duane sindroma gadījumā ārstēšana nenotiek, dažādas iekšējie orgāni paliek un parasti vadīt uz samazinātu skartās personas paredzamo dzīves ilgumu. Ārstēšana ir atkarīga no precīzām malformācijām un simptomiem. Tos var salīdzinoši labi ierobežot dažādas ķirurģiskas iejaukšanās. Galvenokārt operācijas ar acīm ir nepieciešamas, lai atkal uzlabotu pacienta dzīves kvalitāti. Tomēr pacienti joprojām ir atkarīgi no brilles. Nepilnības iekšējie orgāni tiek koriģēti arī tad, ja ir nepieciešama korekcija. Tālākā slimības gaita ir ļoti atkarīga no precīzas šo malformāciju pakāpes. Bez ārstēšanas Duāna sindroms var vadīt līdz smagiem psiholoģiskiem simptomiem ne tikai skartajai personai, bet arī viņa radiniekiem. Pašpalīdzība pasākumus var izmantot, lai ārstētu daudzus ierobežojumus un tādējādi uzlabotu pacienta dzīves kvalitāti.
Profilakse
Duane sindroms tiek klasificēts kā iedzimts traucējums. Šī iemesla dēļ nav iespējas efektīvi novērst stāvoklis.
Pēcapstrāde
Ar Duane sindromu skartajai personai ir maz iespēju pēcpārbaudei. Pacients galvenokārt ir atkarīgs no ārsta tiešas ārstēšanas. Tomēr īpaši agrīnai diagnostikai un agrīnai ārstēšanai ir ļoti pozitīva ietekme uz turpmāko šīs sūdzības gaitu un tā var novērst turpmākas komplikācijas vai, sliktākajā gadījumā, pilnīgu aklums. Parasti, jo agrāk slimība tiek atklāta, jo labāka ir tās turpmākā gaita. Vairumā gadījumu pacientiem ar šo slimību nepieciešama ķirurģiska iejaukšanās. Šī iejaukšanās jāveic ļoti agrīnā stadijā, lai garantētu normālu bērna attīstību. Turklāt pēc šādas operācijas skartajai personai jebkurā gadījumā vajadzētu atpūsties un rūpēties par savu ķermeni. Lai to nedarītu, jāizvairās no centieniem vai citām stresa izraisošām darbībām uzsvars ķermeni nevajadzīgi. Daudzos gadījumos pacientiem ir nepieciešams arī vecāku un ģimenes atbalsts, lai tiktu galā ar ikdienas dzīvi. Šajā kontekstā mīloša un intensīva aprūpe pozitīvi ietekmē slimības gaitu. Parasti Duāna sindroms nesamazina pacienta dzīves ilgumu.
Ko jūs varat darīt pats
Duāna sindromam jebkurā gadījumā nepieciešama medicīniska ārstēšana. Pavadot šo, atšķirīgs pasākumus var lietot, lai mazinātu atsevišķus simptomus. Papildus šķielēšanas operācijām ir ieteicama regulāra redzes apmācība. Vairumā gadījumu skartajam bērnam ir jāvalkā arī vizuālais palīglīdzeklis. AIDS piemēram, īpašas sēdvietas skolā, arī var atvieglot bērna dzīvi. Tomēr precīzi pasākumi, kas šeit jāveic, ir jāapspriež ar ārstu. Vecākiem, kuri pamana izmaiņas bērna personībā, tas nekavējoties jārisina. Bieži vien kosmētiskas novirzes vadīt uz ķircināšanu un iebiedēšanu, un bērns izstājas no sociālās dzīves. Ieteicams iejaukties agri un runāt skolotājiem, ja nepieciešams. Izteiktas garīgas ciešanas gadījumā ieteicams apmeklēt terapeitu. Vecākiem principā būtu jāinformē bērns par šo slimību un pēc iespējas jāpaskaidro simptomi un iespējamās sekas. Ja redzes traucējumi saglabājas, neraugoties uz visiem pasākumiem, vai atkal parādās pēc perioda, kad nav simptomu, atkal jāsazinās ar atbildīgo ārstu.
