Citrātu cikls ir bioķīmisko reakciju cikls, kas kalpo organisko vielu sadalīšanai. Process ir iestrādāts kopējā vielmaiņā un aizņem aptuveni pusi no tajā saražotās enerģijas. Ja citrātu cikls ir traucēts, var būt mitohondriopātija.
Kāds ir citrātu cikls?
Dzīvos organismos, kuru šūnām ir kodols, citrātu cikls notiek šūnu mitohondriju matricā. Citrātu cikls ir metabolisma noārdīšanās ceļš, un tam kā tādam ir svarīga loma šūnu metabolismā. To sauc arī par citronskābe ciklu un atbilst bioķīmisko reakciju ciklam. Citrāta cikla centrs ir oksidēšanās, kurā vielas tiek sadalītas, atbrīvojoties elektroniem. Iekš citronskābe cikla laikā organiskās vielas tiek sadalītas šādā veidā, lai iegūtu starpproduktus biosintēzei. Organismos, kuru šūnām ir kodols, citrātu cikls notiek šūnu mitohondriju matricā. Visos citos organismos tas ir lokalizēts citoplazmā. Kad citrāta cikls notiek apgrieztā secībā, to sauc par reduktīvo citrāta ciklu. Šāds reducējošā citrāta cikls ir, piemēram, asimilācijā ogleklis ķermenī dažādu baktērijas. Citrātu cikls ir parādā savu nosaukumu citrātam, kas ir pazīstams kā citronskābe. Hanss Krebss pirmais aprakstīja citrātu ciklu, tāpēc ciklu sauc arī par Krebsa ciklu.
Funkcija un uzdevums
Citrātu cikls nodrošina cilvēka organisma starpproduktus organisko komponentu veidošanai. Tas arī tieši un netieši nodrošina enerģiju cilvēkiem bioķīmiskā formā. Olbaltumvielu, tauku un ogļhidrātu metabolisma noārdīšanās ceļi aktivizētā veidā satiekas citrātu ciklā etiķskābe. Cukuru, tauku un aminoskābes, kā starpproduktu veidojas acetil-CoA. Šis acetil-CoA citronskābes ciklā tiek sadalīts līdz CO2 un H2O. Pirmais solis ir kondensāts. Tādējādi acetil-CoA C-2 molekula tiek kondensēta kopā ar C-4 molekulu, veidojot citrātu, ti, C-6 molekulu. Šis C-6 citrāts tagad ir noārdījies. Noārdīšanās notiek divkāršā CO2 šķelšanā, un rodas C-4 savienojuma sukcināts. Tam seko oksidēšana divos posmos. Tādējādi C-4 savienojums kļūst par oksaloacetātu, un var sākties jauns cikls. Pēc katra cikla ir acetila atlikums, ti, vēl viena C-2 molekula. Divi CO2 molekulas katrs atstāj ciklu. Katra procesā tiek patērēta viena C-4 molekula, veidojot vienu C-6 molekulu. Tikai tad, kad cikls ir pabeigts, to var atkal izveidot atpakaļ. Kad cikls ir pilnībā pabeigts, tā rezultātā acetāts oksidējas līdz ūdens un ogleklis dioksīds. Atsevišķas reakciju darbības notiek hidratācijas ceļā, dehidrēšana, dehidrogenēšana un dekarboksilēšana. Ņemot vērā visus citrāta cikla atzarus, var teikt, ka cikls ir savstarpēji saistīts ar visu metabolismu. Tādējādi cikls kalpo arī anabolisko vielmaiņas ceļu sagatavošanai. Enerģiju nodrošina tikai četras alfa-ketoglutarāta, izocitrāta, malāta un sukcināta dehidrācijas. Šis enerģijas nodrošinājums ir saistīts ar oksidāciju, kas HCO2 notiek kā elpošanas ķēdes sastāvdaļa. Elpošanas ķēdē šī enerģija ir nepieciešama kā daļa no oksidatīvās fosforilēšanas, lai no tā iegūtu ATP adenozīns difosfāts. Tādējādi oksidēšanās citrāta ciklā ir cieši saistīta ar enerģijas saņemšanu elpošanas ķēdē. Apmēram puse no visām enerģijas ražošanas reakcijām vielmaiņas procesā notiek caur citrātu ciklu.
Slimības un traucējumi
Nepilnības un bojājumi mitohondriji ir pazīstamas arī kā mitohondriopātijas. Šādās malformācijās citrātu cikls nevar notikt parastajā apjomā. Tādējādi enerģija vairs netiek pietiekami nodrošināta ATP veidā. Tādēļ pacienti jūtas vāji, noguruši un noguruši. Mitohondriju patoloģijas var būt iedzimtas vai iegūtas, ietekmējot vidi. Starp abām formām bieži pastāv korelācija. Piemēram, iedzimta forma bieži paliek asimptomātiska, līdz vides ietekme sāk uzbrukumu. Šūnu nepietiekamā enerģijas piegāde tagad tiek uzskatīta par iespējamu dažādu neirodeģeneratīvo slimību cēloni.vēzis un sirds un asinsvadu slimības tagad ir saistītas arī ar traucētu šūnu metabolismu mitohondriju disfunkcijas nozīmē. Atkarībā no procesiem mitohondriji ir satraukti, ir runāt dažādu mitohondriju patoloģiju. Ja, piemēram, piruvāts degradācija ir traucēta, dedzināšana of glikoze vairs nevar notikt adekvāti, un glikozes sadegšanas galaprodukts, ti, glikolīze, nevar migrēt citrāta ciklā. Visbiežāk pirms šīs parādības notiek mutācija ar X saistītā semidominantā mantojumā. Tomēr var būt arī mitohondriju patoloģijas ar citu ietekmi uz citrātu ciklu. Acetil-CoA tiek tālāk apstrādāts ciklā no glikolīzes. Šis ir pirmspēdējais ogļhidrātu sadedzināšanas solis, kas notiek pirms elpošanas ķēdes. Ja šis process ir traucēts, var izraisīt, piemēram, ketoglutarāta dehidrogenāzes deficītu, ti, fermentu deficītu. Iespējamais cēlonis var būt arī fumarāzes deficīts. Mitohondriju patoloģijas izpaužas a pienskābe pārslodze, kas savukārt ir saistīta ar piruvāts sastrēgumi augšpus citrāta cikla. Simptomi parasti ir muskuļu un neiroloģiskas sūdzības. Mitohondriju patoloģijas atšķiras ar mutēto skaitu mitohondriji, bet parasti progresē ātri. Pašlaik nav pieejami cēloņsakarības ārstēšanas veidi kā terapeitiski pasākumus, tikai simptomātiskas ārstēšanas metodes.
