In nefrotiskais sindroms (NS) (sinonīmi: akūta nefroze; iedzimts nefrotiskais sindroms; hromoproteīni niere [hemoglobinuriskā nefroze]; Epšteina nefroze; Epšteina sindroms; Glomerulonefrīts ar tūsku; Glomerulonefroze; Hemoglobinuriskā nefroze [hromoproteīns niere]; Hipokomplementēmiska nefroze ar glomerulāru bojājumu; Iedzimta nefroze; Lipoīdu nefroze; Nefrīts desquamata; Nefrīts ar tūsku; Nefroze; Nefroze ar glomerulāru bojājumu; Nefrozes sindroms; Nefrotiskais sindroms ar blīvu nogulumu slimību; Nefrotiskais sindroms ar difūzu endokapilāru proliferatīvu glomerulonefrītu; Nefrotiskais sindroms ar difūzu membranozs glomerulonefrīts; Nefrotiskais sindroms ar difūzu mezangiokapilāru glomerulonefrītu; Nefrotiskais sindroms ar difūzu mezangioproliferatīvu glomerulonefrītu; Nefrotiskais sindroms ar fokālu glomerulāru bojājumu; Nefrotiskais sindroms ar glomerulonefrītu ar difūzu pusmēness veidošanos; Nefrotiskais sindroms ar minimālu glomerulāru bojājumu; Nefrotiskais sindroms ar segmentālo glomerulāro bojājumu; Nieru kapsulas tūska; Nieru garozas tauku deģenerācija; Paraproteīna nefroze; Olbaltumvielu nefroze; Nieru pilieni; Cauruļveida parenhimatozā nefroze; ICD-10-GM N04. -: nefrotiskais sindroms) ir simptomu komplekss, kurā rodas šādi simptomi:
- Proteīnūrija> 3.0-3.5 g / dienā - olbaltumvielu izdalīšanās ar urīnu.
- Hipoproteinēmija - samazināts olbaltumvielu saturs asinis.
- Hipalbuminēmiskā tūska - ūdens aizture, kas rodas dažu pazeminātas klātbūtnes dēļ proteīni (albumīns) organismā (kad seruma albumīns ir <2.5 g / dienā)
- hiperlipidēmija - palielinājās asinis lipīdi.
Turklāt hipokalciēmija (kalcijs deficīts) un paātrināta ESR (eritrocītu sedimentācijas ātrums; iekaisuma parametrs). Bērnībā nefrotiskais sindroms tiek definēts šādi:
- Proteīnūrija> 1 g / m2KOF / dienā un.
- Hipoalbuminēmija <2.5 g / dl
Nefrotiskais sindroms rodas, ja dažādu slimību gadījumā ir bojājumi glomerulos (nieru korpusos). Etioloģiski (cēloņsakarībā) nošķir primārās no sekundārajām glomerulārajām slimībām.
Ir iedzimti NS gadījumi, īpaši ar izpausmes vecumu pirmajos 3 dzīves mēnešos (iedzimts NS) un 4. līdz 12. dzīves mēnesī (infantils NS).
Dzimuma attiecība: zēniem un meitenēm ir aptuveni 2: 1.
Maksimālā sastopamība: idiopātisks (bez identificējama cēloņa) nefrotiskais sindroms bērniem galvenokārt notiek vecumā no 2 līdz 5 gadiem.
Bērnu idiopātiskā nefrotiskā sindroma sastopamība (jaunu gadījumu biežums) ir aptuveni 2-5 gadījumi uz 100,000 3 bērniem gadā (Vācijā). Nefrotiskā sindroma sastopamība ir 7-100,000 slimības uz XNUMX XNUMX iedzīvotāju gadā (Vācijā).
Kurss un prognoze: Ja to neārstē, slimība izraisa nieru mazspēju (niere vājums) (90% gadījumu). Tāpēc agri terapija ir ļoti svarīga. Iespējama komplikācija ir tromboze hipoproteinēmijas un ar to saistītā koagulācijas faktora samazināšanās dēļ antitrombīns III. Tieksme uz tromboze ir 50%. Nefrotiskais sindroms atkārtojas (atkārtojas) 80-90% pacientu. Bērniem tiek piemērots šāds īkšķa noteikums: trešdaļai nav recidīvu, trešdaļai ir reti recidīvi (“reti recidīvi”) un trešdaļai ir bieži recidīvi (“bieži recidīvi”) vai sekojoši steroīdiem rezistenti nefrotiski. sindroms (SRNS; līdz 15%)). Piezīme: Palielinoties terapijas ilgumam, pastāv steroīdu toksicitātes risks!
