profilakse
Lai varētu pasargāt sevi no UV starojums, Palīdz UV necaurlaidīgs aizsargapģērbs un pretiedeguma līdzekļi. Papildus, brilles vai jālieto sejas maska ar UV aizsardzību. Labākais veids, kā izvairīties no saules gaismas, ir dienas un nakts ritma maiņa, kas būtu jādara bērnība (mēness gaismas bērni).
Tas ievērojami ietekmē turpmāko dzīvi un karjeras izvēli. Jauno ādas audzēju profilaksi var mēģināt lietot, lietojot retinoīdus, piemēram, izoretinoīnu vai aromātisko retinoīdu. Retinoīdi ir saistīti ar A vitamīnu (retinolu). Tomēr devai jābūt daudz lielākai nekā lietojot parasto terapiju, tāpēc šo zāļu terapiju bieži nepieļauj.
Prognoze
Stāvoklis veselība pasliktinās arvien vairāk. Ļaundabīgu ādas audzēju risks ir 2000 reizes lielāks, tāpēc pirmais ādas audzējs attīstās vidēji 8 gadu vecumā. Pacienti bieži mirst no ļaundabīgiem audzējiem (ļaundabīgiem audzējiem), kas izplatās metastāzes pirms trīs gadu vecuma. Tomēr ir arī pacienti, kuri sasnieguši dzīves sesto desmitgadi. Tikai pastāvīga UV aizsardzība uzlabo slimības gaitu.
Kopsavilkums
Xeroderma pigmentosum ir reta, autosomāli recesīva iedzimta slimība. Bojātu DNS labošanas mehānismu rezultātā rodas neatrisināti DNS bojājumi, kas izraisa šūnu, audu un orgānu bojājumus. Dzīves ilgums ir saīsināts.
