Vitiligo (baltā plankuma slimība)

Simptomi

Parasti, sākot no 20 gadu vecuma, balto plankumu parādīšanās ir pilnīgi asimptomātiska; pašiem perēkļiem nav niezes un zvīņošanās, tie bieži ir savādi konfigurēti un dažkārt ap malām ir tumšāka pigmentācija. Iedzimta nosliece pastāv trešdaļai (apmēram 35%) skarto cilvēku. Izplatība ir ārkārtīgi mainīga, tā var palikt ar dažiem mazākiem baltiem laukumiem vai var rasties vispārēja izplatīšanās lielās ķermeņa virsmas daļās. Vitiligo bieži sākas saules iedarbības vietās, piemēram, sejā (īpaši plakstiņos, mute zonā) un rokām, kā arī dzimumorgānu rajonā. Polioze attiecas uz galvas ādas vitiligo ar balināšanu mati, uzacis vai skropstas. Vitiligo var pavadīt dzirdes traucējumi, kuru cēlonis arī vēl nav pilnībā izprasts. Bieža vitiligo parādīšanās saistībā ar dažādām autoimūnām slimībām liecina par kļūdainu imūnā sistēma ar paša ķermeņa pigmenta šūnu iznīcināšanu. Turklāt defektīvs ferments (katalāze) pigmenta šūnās varētu būt atbildīgs par to iznīcināšanu un izskaidrot ģimenes uzkrāšanos. Vitiligo parasti sastopams vairogdziedzera slimībās (Hashimoto tiroidīts, Graves slimība), I tips diabēts mellitus, apļveida matu izkrišanavai citas slimības, kurās autoantivielas veidojas.

Klasifikācija

Izšķir trīs veidus: 1. Segmentālais vitiligo sākas bērnība un strauji attīstās. To reti pavada citas autoimūnas slimības, un to galvenokārt raksturo baltie simetriskie plankumi. Vairāki āda segmentus (dermatomus) ietekmē depigmentācija. Tas notiek 5% pacientu. 2. fokālais vitiligo parasti izpaužas vēlāk, bet var parādīties arī bērnība. Tas attīstās pakāpeniski un pakāpeniski, un tas notiek apmēram 15% pacientu. Raksturīgs ir vienpusējs asimetrisks sadale no plankumiem, kas parasti skar tikai vienu āda segmentā. Reti var būt iesaistīti divi vai vairāki segmenti. Ģeneralizēts vitiligo rodas apmēram 80% pacientu, un tā ir visizplatītākā forma. Tas bieži parāda straujāku progresēšanu un bieži vien ir saistīts ar autoimūnām slimībām, piemēram, vairogdziedzera slimībām.

Cēloņi un cēloņi

Slimības cēloņi līdz šim nav noteikti; iespējams, ka pastāv dažādi cēloņsakarības faktori, kas atsevišķi vai kopā noved pie pigmenta šūnu (melanocītu) iznīcināšanas. Literatūrā aprakstītas dažādas hipotēzes par vitiligo attīstību:

  • Ģenētiskā nosliece (pigmenta ražošanas traucējumi ar mainītu fermenti) ar melanocītu pašiznīcināšanos.
  • Autoimunoloģiskie procesi ar imūnsistēmas šūnu parādīšanos, kas uzbrūk paša ķermeņa pigmenta šūnām.
  • Uzsvars faktori, saules apdegums, toksiskie radikāļi, piemēram, ūdeņradis peroksīds.

Komplikācijas

Vitiligo nav sāpīgs vai bīstams, bet tas var būt psihosociāls slogs. UV aizsardzības trūkums vitiligo zonās veicina saules apdegumus un to attīstību āda vēzis, tāpēc skartās ādas vietas ir labi jāaizsargā no saules gaismas ar a sauļošanās vai apģērbu.

Diagnoze

Diagnoze tiek veikta ārstējoties, un tā balstās uz dermatoloģiskiem izmeklējumiem un izslēdzot citus cēloņus. Diferenciāldiagnoze var noteikt vairākus pigmentārus traucējumus, kuros ir vai nu melanocītu deficīts, vai samazināts melanīna.

Ārstēšana nefarmakoloģiski

Vitiligo tagad kosmētiski visbiežāk ārstē ar ādu krāsojošiem līdzekļiem un pašiedeguma līdzekļiem (piemēram, dihidroksiacetons) (maskēšanās). Tos izmanto, lai virspusēji pārklātu depigmentētās ādas vietas. Pirmās izvēles ārstēšana pacientiem ar smagu vitiligo ir tā sauktā šauras joslas UVB fototerapija. Tas ir drošs un piemērots arī bērniem. Skartos ādas rajonus apstaro ar ultravioleto gaismu 311 nm diapazonā. Dažiem pacientiem viena gada laikā ir sasniegta vairāk nekā 75% repigmentācija. Cits veids fototerapija sastāv no perorāli ievadīta psoralēna un fototerapijas kombinācijas ar ultravioleto starojumu (PUVA terapija). Tas ilgst vismaz 2-3 mēnešus un prasa apmēram 200 procedūras. Pilnīga repigmentācija notiek tikai aptuveni 15-20% no skartajiem. Tā sauktajā PUVA ūdens vannā pacienti 15 minūtes gulē vannā, kas piepildīta ar psoralēna ūdeni, kas veicina absorbcija aktīvās sastāvdaļas ādā. Tam seko fototerapija.

Narkotiku ārstēšana

Aktuāli glikokortikoīdi, lokāli kalcineirīna inhibitori (takrolīms, pimekrolīms), Un D vitamīns analogi (kalcipotriols, takalcitols) jo īpaši lieto vitiligo zāļu terapijai. Salīdzinot ar fototerapiju, tie izraisa neskaidru repigmentāciju, kas notiek ātrāk, bet ir mazāk stabila. Tādēļ zāļu terapija bieži tiek kombinēta ar fototerapiju. Afamelanotīds stimulē pigmenta veidošanos, un pašlaik tiek veikta klīniskā izpēte.