Asinis kuģi darbojas visā ķermenī - no lielās aortas līdz sīkiem audu kapilāriem, līdz vēnām, kas asinis pārnes atpakaļ sirds. Ir viegli iedomāties, ka asinsvadu izmaiņas var vadīt dažādiem traucējumiem dažādos orgānos. Viena no šādām izmaiņām ir vaskulīts, iekaisums no asinis kuģi. Kas slēpjas aiz tā un kādas formas ir? To var uzzināt šeit.
Kas ir vaskulīts?
Vaskulīts (daudzskaitlis: vaskulitīdi) ir termins, kas aptver daudzus diezgan atšķirīgus, par laimi retus, klīniskos attēlus, kuriem ir viena kopīga iezīme: iekaisuma izmaiņas notiek asinis kuģi. Vaskulīts tādējādi ir kolektīvs termins dažādām asinsvadu formām iekaisums. Tā kā tas ir reimatisks iekaisums, to sauc arī par asinsvads reimatisms. Gandrīz visi vaskulitīdi pieder pie autoimūnas slimības, ti, tos izraisa nepareizi novirzītas imūnā sistēma pret paša organisma audiem, un tos dēvē arī par imūno vaskulītu. Reti iekaisums var rasties arī, piemēram, ar kuģu inficēšanos baktērijas vai sēnītes.
Vaskulīts: kas notiek organismā?
Vaskulīta gadījumā viena vai vairāku asinsvadu trauku siena kļūst iekaisusi. Tūska, kas rodas, ietekmē skarto trauku kļūst šaurāka un caur to iziet mazāk asiņu - šo sašaurināšanos sauc par stenozi. Tā rezultātā orgāniem un audiem vairs netiek piegādāts pietiekams daudzums skābeklis un viņu funkcija ir traucēta. Ja asinsvads pilnībā aizveras, var rasties audu nāve vai dzīvībai bīstams orgānu infarkts. Papildus asinsvadu sieniņu pietūkumam, vaskulīta iespējamās sekas ir arī asinsvadu sienu caurlaidība vai plīšana. Var veidoties arī izsūtījumi (aneirismas), kas var vadīt līdz asiņošanai.
Kādas ir dažādas vaskulīta formas?
Principā eksperti izšķir primārās formas, kas tieši ietekmē traukus, un sekundārās formas, kurās trauki tiek ietekmēti citu slimību kontekstā (piemēram, kolagenozes, AIDS) vai reaģēt uz noteiktiem narkotikas. Tā kā simptomi galvenokārt ir atkarīgi no tā, kādi asinsvadi tiek ietekmēti (un cik lielā mērā), primārās formas ir attiecīgi klasificētas kopš 1992. gada, un atsevišķi klīniskie attēli (daži ar sarežģītiem nosaukumiem) ir sakārtoti zem tiem:
- Mazo trauku vaskulīts:
- Ar noteiktu autoantivielas (ANCA). Šie tā sauktie ar ANCA saistītie vaskulitīdi ietver:
- Granulomatoze ar poliangiītu (agrāk Vegneras granulomatoze vai Vegenera slimība).
- Eozinofīla granulomatoze ar poliangiītu (agrāk Čurga-Štrausa sindroms).
- Mikroskopiskais panarterīts (mPAN, arī: mikroskopisks poliangiīts, MPA).
- Bez ANCA. Šie tā dēvētie vaskulitīdi, kas nav saistīti ar ANCA, ietver:
- IgA vaskulīts (agrāk Šēnleina-Henoha purpura).
- Attiecīgi krioglobulinēmija un krioglobulinēmiskais vaskulīts.
- Hipokomplementēmisks nātrenes vaskulīts (anti-C1q vaskulīts).
- Anti-GBM slimība (glomerulārā bazālā membrāna).
- Leikocitoklastiskais vaskulīts
- Ar noteiktu autoantivielas (ANCA). Šie tā sauktie ar ANCA saistītie vaskulitīdi ietver:
- Vidēja lieluma trauku vaskulīts:
- Nodarteritis panarteritis (cPAN, arī: nodalītais poliarterīts, PAN).
- Kavasaki sindroms
- Lielo asinsvadu vaskulīts (milzu šūnu arterīts, RZA):
- Milzu šūnu temporālais arterīts (zem kura ir divas slimības polymyalgia rheumatica un temporālais arterīts Hortons ir grupēti).
- Takayasu arterīts
- Mainīga trauka izmēra vaskulīts:
- Kogana I sindroms
- Behčeta slimība
Turklāt ir arī citi klasifikācijas kritēriji, piemēram, ir atsevišķu orgānu vaskulīts. Tie ietver āda vaskulīts (ādas leikocitoklastiskais vaskulīts) un centrālais primārais angiīts nervu sistēmas (CNS). Ir arī vaskulīta varianti, kas var rasties vairāku iepriekšminēto formu, piemēram, smadzeņu vaskulīta, fona apstākļos. Aiz visām šīm dažādajām vaskulīta formām slēpjas viņu pašu klīniskie attēli, no kuriem katrs izraisa atšķirīgus simptomus un prasa attiecīgi atšķirīgas ārstēšanas formas.
Nekrotizējošs vaskulīts un Reino sindroms.
Ja iekaisums noved pie kuģa sienu iznīcināšanas un oklūzija asinsvadu bojāeju (nekroze) no apkārtējiem audiem, to sauc par nekrotizējošu vaskulītu. Tas galvenokārt notiek mazo trauku ANCA vaskulīta gadījumā un mezglainā panarterīta gadījumā, un kurss un prognoze parasti ir sliktāka nekā citās formās. Vaskulīts var arī vadīt līdz asinsvadu spazmām, īpaši auksts apstākļi, sekundāri Reino sindroms. Sekas ir pirkstu, pirkstu galu vai visas rokas balināšana vai zilums. Tas bieži notiek smēķētājiem, kuri cieš no obliterans trombangiīta (Vinivartera-Buergera sindroms), iekaisuma, kas notiek atsevišķās asinsvadu daļās, kur tas noved pie asins recekļu veidošanās ar asinsvadu oklūzija.
Kā attīstās vaskulīts un kas to ietekmē?
Precīzi vaskulīta cēloņi joprojām nav zināmi. Iespējams, ka ārējie faktori, piemēram, inficēšanās ar vīrusi (piemēram, gripa vai vīrusu hepatīts) ir nozīme, izraisot imūnās atbildes un sekojošus iekaisumus cilvēkiem ar noteiktu ģenētisko uzņēmību (ti, atbilstošu ģenētisko noslieci). Interesanti, ka daudzas slimības pārsvarā izpaužas noteiktās cilvēku grupās, piemēram:
- Kavasaki sindroms un Šēnleina-Henoha purpura in bērnība.
- Takayasu arterīts jaunākām sievietēm.
- Poliarterīts pusmūža vīriešiem
- Milzu šūnu īslaicīgs arterīts gados vecākiem cilvēkiem
