Tiroksīnu saistošs globulīns: funkcija un slimības

Tiroksīns-saistošais globulīns ir olbaltumviela, kas saista vairogdziedzeri hormoni trijodtironīns (T3) un L-tiroksīns (T4) ķermenī. Šiem ir svarīga loma enerģijas metabolisms zīdītājiem.

Kas ir tiroksīnu saistošais globulīns?

Tiroksīns-saistošais globulīns pieder globulīnu, uzglabāšanas un transportēšanas grupai proteīniuz asinis plazma. Globulīni ir sadalīti četrās grupās. Šīs apakšnodaļas pamatā ir to elektroforētiskā kustība proteīni seruma olbaltumvielu elektroforēzes laikā veic olbaltumvielu laboratorisko testu asinis plazma. The proteīni ir atdalīti ar elektrisko lādiņu. Α1-globulīna grupa ietver tiroksīns-saistošu globulīnu, bet arī transkortīnu steroīdu transportēšanai, protrombīnu, kas ir iesaistīts asinis recēšanu un transkobalamīnu, kas saistās vitamīns B12. Turklāt Gc globulīni, kas saistās D vitamīns, bilirubīns transportētāji, un α1-antitripsīns pieder šai globulīnu grupai. Α2-globulīni sastāv no α2-haptoglobīns, hemoglobīnssaistošie globulīni, plazminogēns, α2-makroglobulīns, α2-antitrombīns un caeruloplazmīns, kas transportē varš joni asinīs. Β-globulīni ir iesaistīti lipīdi ar β-lipoproteīniem. Papildus, transferīns forums dzelzs transports, fibrinogēns un hemopeksīna fϋr hemīna saistīšana un transportēšana pieder šai grupai. Γ-globulīni sastāv no imūnglobulīni. Tie ir pazīstami arī kā antivielas un tiek izmantoti ķermeņa imūno aizsardzībai.

Funkcija, darbība un lomas

Tiroksīnu saistošais globulīns saista vairogdziedzeri hormoni trijodtironīns (T3) un L-tiroksīns (T4). Tas kalpo to uzglabāšanai un transportēšanai hormoni organismā uz dažādiem galamērķiem, kur nepieciešami šie hormoni. T3 un T4 ir vairogdziedzera hormoni pamatojoties uz aminoskābi tirozīnu, kas ir būtiskas sastāvdaļas enerģijas metabolisms. Tas darbojas visā ķermenī un ir iesaistīts metabolismā, olbaltumvielu biosintēzē, kaulu smadzenes augšana un neironu nobriešana. Tas arī regulē ķermeņa jutīgumu pret kateholamīni piemēram, epinefrīns. Turklāt tiroksīns ir iesaistīts tauku un ogļhidrātu metabolismā, kā arī vitamīns vielmaiņa. Tas parāda, cik dažādas ir tiroksīna funkcijas un cik svarīgi ir tas, lai tas efektīvi sasniegtu galamērķi organismā, izmantojot transporta olbaltumvielu. Asins plazmā T3 ir saistīts ar 99% un tiroksīnu saistošiem globulīniem. L-tiroksīns ir saistīts arī ar 99.9%. Abi hormoni brīvi atrodas tikai nelielos daudzumos, tad to sauc par brīvo hormonu. Tomēr tiroksīnu saistošais globulīns nav vienīgais proteīns, kas veic T3 un T4 transportēšanu. Šo transportēšanu var veikt arī ar transtiretīnu vai serumu albumīns. Tomēr tiroksīnu saistošajam globulīnam ir lielāka afinitāte pret šiem vairogdziedzera hormoni salīdzinājumā ar pārējiem diviem proteīniem. Tomēr tiroksīnu saistošais globulīns cilvēka asinīs atrodas tikai mazākā daudzumā nekā transtiretīns vai serums albumīns. Tas galvenokārt saista un transportē T4 asins plazmā un ir aptuveni 25% piesātināts ar vairogdziedzera hormoni. Tas ir saistīts ar salīdzinoši nelielu vairogdziedzera hormonu daudzumu asinīs. Šie transporta proteīni aizsargā hidrofobo vairogdziedzera hormonu no tā ūdens vides asinīs. Tiroksīnu saistošais globulīns pieder arī serpīnam, serīna proteāzes inhibitoru ģimenei. Proteāzes ir olbaltumvielas, kas var sadalīt citas olbaltumvielas to sastāvdaļās. Vairogdziedzera hormons tiek atbrīvots no globulīna, to atdalot ar aktīvu šķelšanos. Šāda veida saistīšanos starp vairogdziedzera hormonu un globulīnu sauc par atgriezenisku, jo tas to var mainīt, izmantojot aktīvo šķelšanos.

Veidošanās, sastopamība, īpašības un optimālās vērtības

Tiroksīnu saistošais globulīns galvenokārt tiek ražots aknas. Tas ir 54 kDa proteīns, kas vispirms tiek sintezēts kā polipeptīds. Tam seko olbaltumvielu nogatavināšana un locīšana, lai tā funkcionētu. The koncentrācija tiroksīnu saistošā globulīna pieaugušajam ir aptuveni 260 nmol / l. Tomēr koncentrācija šī globulīna daudzums ir atkarīgs no dažādiem faktoriem. The koncentrācija var palielināt par grūtniecība vai lietojot kontracepcijas līdzekļus narkotikas vai estrogēnu preparāti. Dažādi citi narkotikas ir zināms, ka palielina tiroksīnu saistošā globulīna koncentrāciju, piemēram, tamoksifēns, ko lieto, ārstējot krūts vēzis opijs-satur narkotikas. Turklāt koncentrāciju var palielināt arī par hepatīts vai pat ģenētiski. Tiroksīnu saistošā globulīna koncentrācijas samazināšanos var izraisīt citas zāles, piemēram glikokortikoīdi or androgēnu. Papildus, nefrotiskais sindroms vai arī ģenētiskiem cēloņiem ir samazinoša ietekme uz šī globulīna koncentrāciju.

Slimības un traucējumi

Salīdzinoši reti sastopams traucējums ir hronisks tiroksīnu saistoša globulīna deficīts. Izšķir pilnīgu tiroksīnu saistošā globulīna deficītu un daļēju šī globulīna deficītu. Pilnīga deficīta rezultātā tiek pilnībā zaudēts šis globulīns, daļējais deficīts rodas globulīna daudzuma samazināšanās vai olbaltumvielu struktūras izmaiņu dēļ. Šīm olbaltumvielu struktūras izmaiņām var būt ģenētiski cēloņi. Šo strukturālo izmaiņu dēļ globulīns vairs nespēj saistīt un transportēt vairogdziedzera hormonu. Funkcija vairogdziedzeris šī slimība neietekmē. Tomēr šie traucējumi nerada nekādus veselība problēmas, jo šis globulīns nav vienīgais proteīns, kas var saistīt un transportēt vairogdziedzera hormonu.