Sinonīms
Švannoma, Neirilemmoma, labdabīgs perifēro nervu apvalka audzējs (BPNST) Angļu: neirinoma
Ievads
Neirinoma ir lēni augošs, labdabīgs audzējs, kuru parasti ieskauj kapsula saistaudi un aug pārvietošanās, neieefiltrējoties apkārtējos audos. Tas ir iegūts no tā sauktajām Schwanna perifērijas šūnām nervu sistēmas un attīstās pie galvaskausa nervi un perifēros nervus.
Epidēmioloģija
6-7% no visiem smadzenes audzēji ir neirinomas, mugurkaula neirinomas ir visizplatītākie mugurkaula audzēji ar 25%. Akustiskā neiroma ir visizplatītākā neirinoma, apmēram 80% no visiem audzējiem smadzenītes tilta leņķis ir akustiskā neiroma. Apmēram 10% pacientu ar 2. tipa neirofibromatoze iegūt neirinomu, 2. tipa neirofibromatozes biežums ir 1:50 000. Slimības vecums ir no 30 līdz 50 gadiem, sievietes tiek skartas nedaudz biežāk nekā vīrieši.
Cēloņi
Neirinomas cēlonis parasti nav zināms. Visizplatītākais zināmais cēlonis ir 2. tipa neirofibromatoze, ļoti reti arī 1. tipa neirofibromatoze. 2. tipa neirofibromatoze izraisa gēna mutācija 22. hromosomā, tā sauktā NF-2 mutācija, kas pārsvarā tiek pārmantota.
Tās biežums ir 1:50 000. 1. tipa neirofibromatoze (NF-1) raksturo defekts 17. hromosomā. Tas veido 90% no visām neirofibromatozēm un ir arī dominējošā iedzimta slimība, kuras biežums ir 1: 2000-3000. Tas ir iegūts no perifērijas Schwann šūnām nervu sistēmas.
Izskats
Neirinoma ir audzējs, kas iekapsulēts saistaudi ar gaišu, dzeltenīgu griezuma virsmu. Audzēja šūnas ir iegarenas un plānas, to kodoli tiek sabīdīti rindas formējumā (palisādes stāvoklis). Mikroskopiski var atšķirt divus audu modeļu veidus:
- Antoni-A-Formation: šķiedru un iegarenas šūnas ar šauriem, cigāra formas kodoliem, kas veido vilcienus, virpuļus un paralēlas kodola rindas.
- Antoni-B veidošanās: maz šķiedrvielu, līdzīga tīklam ar bieži izmainītām audu izmaiņām, piemēram, tauku nogulsnēm. Šūnu dalīšanās aktivitāte ir ļoti zema.
