Sklerodermija (Grieķu valodā σκληρός sklēros “grūti”, angļu valodā scleroderma; burtiski nozīmē “grūti” ādaIr retu slimību grupa, kas saistīta ar ādas sacietēšanu saistaudi no āda. Slimība pieder kolagenožu (hroniskas iekaisīgas autoimūnas slimības) grupai saistaudi). imūnā sistēma uzbrūk paša ķermeņa kolagēnam saistaudi. Izšķir divas galvenās sklerodermijas formas (sk. Zemāk “Klasifikācija”):
- Hronisks ādas cirks sklerodermija (ICD-10 L94.-: Citas lokalizētas saistaudu slimības) - aprobežojas ar āda un blakus esošie audi, piemēram, zemādas tauki, muskuļi un kauli; visizplatītākā forma sklerodermija.
- Sistēmisko sklerodermiju (SSc; ICD-10 M34.-: Sistēmiskā skleroze) - raksturo ādas vaskulopātija (galvenokārt dažādu iekaisumu nesaistītu asinsvadu slimību grupa) un fibroze (saistaudu patoloģiska izplatīšanās). iekšējie orgāni; galvenokārt ietekmē kuņģa-zarnu trakts (gremošanas trakts; 90% d. Kuņģa-zarnu trakts (gremošanas trakts; 90% gadījumu tiek ietekmēta barības vads), plaušas (48% gadījumu), sirds (16% gadījumu) un nieres (14% gadījumu). Tiek nošķirti šādi apakštipi:
- Ierobežota ādas sistēmiskā sklerodermija - iekšējie orgāni tiek skarti reti un novēloti.
- Difūzā ādas sklerodermija (sinonīmi: difūzā sklerodermija; progresējoša sistēmiska skleroze) - strauja progresēšana (progresēšana).
- Īpašās veidlapas:
- CREST sindroms (ICD-10 M34. 1) - calcinosis cutis kombinācija (patoloģiska (patoloģiska) kalcijs sāļi), Reino sindroms (asinsvadu slimība, ko izraisa vazospazms (asinsvadu spazmas)), barības vada dismotilitāte (barības vada disfunkcija), sklerodaktilija (pirkstu sklerodermija), telangiectasis (parasti iegūta mazas, virspusējas ādas dilatācija) kuģi) Piezīme: ACR / EULAR darba grupa atteicās no termina CREST sindroma, atbalstot terminu lcSSc (“ierobežota ādas sistēmiskā skleroze”), jo lielam skaitam pacientu bieži neizveidojās visas šī traucējuma pazīmes.
- Pārklāšanās sindromi
Dzimuma attiecība: hroniska ādas cirkuskritiskā sklerodermija: vīriešiem un sievietēm ir 1: 2.6 līdz 6. Sistēmiskā sklerodermija: vīriešiem un sievietēm ir 1: 5. Maksimālā sastopamība: maksimālā hroniskās ādas cirkuskritiskās sklerodermijas sastopamība ir no 20 līdz 40 gadiem. maksimālā sistēmiskās sklerodermijas sastopamība ir vecumā no 30 līdz 50 (60) gadiem. Nepilngadīgo sistēmiskās sklerodermijas sākuma vidējais vecums ir aptuveni 8 gadu vecums. Sistēmiskās sklerodermijas (SSc) izplatība (slimību sastopamība) ir 300 slimības uz 1 miljonu iedzīvotāju. Hroniskas ādas cirkuskritiskās sklerodermijas sastopamība (jaunu gadījumu biežums) ir aptuveni 2.7 gadījumi uz 100,000 3.4 iedzīvotāju gadā, un nepilngadīgo forma ir 1 gadījumi uz 19 miljonu bērnu gadā. Sistēmiskās sklerodermijas (SSc) sastopamība ir 40–1 slimības uz XNUMX miljonu iedzīvotāju gadā. Kurss un prognoze: Sklerodermija parasti ir nesāpīga. Reizēm sāpīgas mialģijas (muskuļi sāpes) un artralģijām (locītavu sāpes) var rasties. Ādas cirkuskritiskā sklerodermija progresē hroniski ar fokālo augšanu. Īpaši lineārā formā ar defektiem (sk. Zemāk “Klasifikācija”) spontāna remisija (uzlabošanās vai atbrīvošanās no simptomiem) notiek pēc 3-5 gadiem. Sistēmiskās sklerodermijas gaita ir hroniski progresējoša (pastāvīgi progresējoša) un ilgst vairākus gadus. Orgānu bojājumi attīstās jau pirmajā gadā pēc Reino sindroms (RS). Ja sistēmiskā sklerodermija ietekmē kuņģa-zarnu traktu, pastāv risks nepietiekams uzturs (apmēram 30% gadījumu). Nepietiekams uzturs per se ir saistīta ar paaugstinātu saslimstību (slimību biežumu) un galu galā mirstību (mirušo skaits noteiktā periodā, salīdzinot ar attiecīgās populācijas skaitu). Nepilngadīgo sistēmiskā sklerodermija ietekmē iekšējie orgāni piemēram, barības vads (pārtikas caurule), kuņģa-zarnu trakts (kuņģa-zarnu trakts), sirds, plaušas un nieres, tāpēc norise un prognoze ir ļoti atkarīga no orgānu iesaistīšanās veida un smaguma pakāpes. Sklerodermiju nevar izārstēt. Ir gan ātri, gan lēni kursi. Iespējams arī visaptverošs kurss, ti, skartā persona mirst dažu mēnešu laikā. Sievietēm ir labvēlīgāks kurss nekā vīriešiem. Slimības gaitu var pozitīvi ietekmēt, palēnināt un dažos gadījumos pat apturēt ar narkotiku palīdzību terapija un īpaši rehabilitācijas pasākumi. Tā kā šo slimību nevar ārstēt cēloņsakarībā, galvenā uzmanība tiek pievērsta skarto cilvēku dzīves kvalitātes nodrošināšanai. Nepilngadīgo sistēmiskās sklerodermijas kontekstā letalitāte (mirstība, kas saistīta ar kopējo cilvēku skaitu, kas cieš no šīs slimības) pēc 5 gadu ilgas slimības ilguma ir aptuveni 5%. 10 gadu izdzīvošanas rādītājs smagos sistēmiskas sklerodermijas gadījumos (III ādas tips un multisistēmiska slimība, sk. Zemāk “Klasifikācija”) ir aptuveni 40%. Visbiežākie nāves cēloņi ir plaušu komplikācijas vai plaušu artērija hipertonija (PAH; paaugstināts spiediens plaušu artēriju sistēmā).
