Sinonīmi
Sklerodermija, sistēmiskā skleroze
Definīcija
Progresējoša sistemātiska skleroze ir reta Sistēmiskā slimība saistaudi kurā palielinās saistaudi ādā, kuģi un iekšējie orgāni. Tas pieder pie kolagenožu grupas. Sievietes progresējoša sistemātiska skleroze skar trīs reizes biežāk nekā vīriešus, un slimība bieži izpaužas vecumā no 30 līdz 50 gadiem. Uz 6 25 iedzīvotājiem gadā ir 100,000-XNUMX gadījumi.
izcelšanās
Progresējošas sistēmiskas sklerozes izcelsme nav zināma. Tiek uzskatīts, ka iekaisums kuģi ir izraisītājs palielinātai saistaudi ķermenī. Ir 2 progresējošas sistēmiskas sklerozes formas: sistēmiskā sklerodermija simptomi var būt ļoti mainīgi: Ādas sklerodermijā notiek tā sauktā “morphea”, kas nozīmē, ka āda tiek mainīta līdzīgi kā rēta. Var tikt ietekmēti arī citi ķermeņa orgāni. Tas notiek par:
- Ādas tūska (ūdens aizture)
- Āda ir sacietējusi un saspringta, īpaši uz pirkstiem
- Slimības gaitā āda kļūst plānāka
- Raynaud sindroms pirkstiem
- Sirds ritma traucējumi
- artrīts
- Nieru mazspēja
- Čestijas klepus
Diagnoze
Ar kapilaroskopijas palīdzību (mazāko mikroskopiskā pārbaude kuģi nagu gultas) un noteiktu noteiktu antivielas iekš asinis, var noteikt progresējošas sistemātiskas sklerozes diagnozi.
Terapija
Gan zāles, kas ierobežo iekaisumu, gan simptomātiski pasākumi, piemēram, turot pirkstus siltu Reino sindroms tiek izmantoti. Limfa tiek izmantota arī drenāža un fizioterapija.
Prognoze
Ādas formai ir laba prognoze, savukārt nieru iesaistīšanās un izmaiņas plaušu audi (plaušu fibroze) ir ierobežojumi.
