Sirpjveida šūnu slimība (sirpjveida šūnu anēmija): terapija

Vispārējie preventīvie pasākumi, lai aizsargātu pret sirpjveida šūnu krīzi

  • Izvairīšanās no
    • Desikoze (dehidratācija)
    • Infekcijas
    • Hipotermija
    • Skābeklis trūkuma apstākļi - augstums no 2,000 m; lidojumi.
  • Nikotīns ierobežojums (atturēšanās no tabaka lietošana).
  • Alkohola ierobežošana (atturēšanās no alkohola)
  • Pastāvīgo zāļu pārskats sakarā ar iespējamo ietekmi uz esošo slimību.

Turpmākais profilaktiskais pasākums

Vispārējie terapeitiskie pasākumi

  • Asins izliešana - indicēta paaugstinātas asins viskozitātes (asiņu viskozitātes) gadījumos, kas saistīti ar biežām sāpju krīzēm

Cēloņu terapija

  • Alogēnu cilmes šūnu transplantācija (precīzāk, asinsrades cilmes šūnu transplantācija; HSCT; asins cilmes šūnu transplantācija) - cilmes šūnu pārnešana no vienas sugas indivīda ar atšķirīgu ģenētiku (ģimenes donors):
    • Bērniem līdz 16 gadu vecumam pilnīga alogēnā cilmes šūna terapija tagad ir mērķis. Lielākā daļa pacientu var pat pārtraukt imūnsupresanti (narkotikas kas samazina imūnā sistēma funkcijas) pēc kāda laika bez baidītās transplantāta pret saimnieku (transplantāta - saimnieka) reakcijas.
    • Gados vecākiem pacientiem “mini” jēdziens cilmes šūnu transplantācija ir izstrādāta. Rezultātā šiem pacientiem ir abi eritrocīti (sarkans asinis šūnas), kas ģenētiskā defekta dēļ ir pakļautas sirpjveida šūnu veidošanai un ir veselīgas eritrocīti. Terapeitiskos panākumus parāda pacientu pieaugums hemoglobīns (līdz krietni virs 10 g / dl). Šīs formas trūkums terapija ir tas, ka pacientiem jālieto imūnsupresanti.
  • gēns terapija: hematopoētisko cilmes šūnu inficēšanās ar vīrusu (lentivīrusiem), kas šūnās deponēja ģenētisko informāciju pareizai gēna versijai; pacienta sagatavošana ar alkilānu busulfan; ārstētais pacients - tagad 15 gadus vecs - 15 mēnešus ir palicis bez turpmākas sirpjveida šūnu krīzes.

Vakcinācija

Ieteicams veikt šādas vakcinācijas: