Sirds muskuļu slimības (kardiomiopātijas): pārbaude un diagnostika

1. kārtas laboratorijas parametri - obligāti laboratorijas testi.

Paplašināta (dilatēta) kardiomiopātija (DCM)

  • NT-proBNP (N-termināļa pro smadzenes natriuretic peptide) - par aizdomām sirds mazspēja (sirds vājums) Novērtējums: korelācija starp NT-proBNP un sirds mazspēja/ sirds vājums (NYHA, mediāna / 95. procentile).
    • NYHA I: 342/3,410 ng / l
    • NYHA II: 951/6,567 ng / l
    • NYHA III: 1,571 10,449/XNUMX XNUMX ng / l
    • NYHA IV: 1,707 / 12,188 ng / l

    Piezīme: Vērtības, kas lielākas par 500 ng / l /, visticamāk, ir saistītas ar: sirds neveiksme. Tiek ziņots par paaugstinātu līmeni sievietēm hormonu aizstājterapija nieru mazspēja (nieru mazspēja) /dialīze.

  • Auto-Ak pierādījumi pret beta1-adrenoreceptoru (aptuveni 75% gadījumu).
  • Invazīvā diagnostika:
    • Išēmiskas slimības izslēgšana kardiomiopātija (sakarā ar samazināšanos asinis plūsma).
    • Ja nepieciešams, miokarda biopsija (audu paraugs no miokarda) un histoloģija (smalku audu izmeklēšana); īpaši norādīts īsas vēstures vai iepriekšējas infekcijas gadījumā
    • Hemodinamiskie parametri - PA un PC spiediens, LVEDP (kreisā kambara gala diastoliskais spiediens).

Hipertrofiska (palielināta) kardiomiopātija (HCM)

  • Miokarda biopsija-izvietojams hipertrofiskas obstruktīvas gadījumā kardiomiopātija (HOCM).
    • Hipertrofija un miocītu (muskuļu šūnu) un miofibrilu strukturālais zudums.
    • Intersticiāla fibroze
    • - izplatīšana mitohondriji un Z joslu paplašināšana.
    • Intimāla intramural sabiezēšana koronārās artērijas (artērijas, kas ieskauj sirds vainaga formā un piegādē asinis līdz sirds muskuļiem).
  • Ģenētiskās konsultācijas ieskaitot HCM gēns paneļa diagnostika (ģenētiskais tests, kas sastāv no visbiežāk sastopamajiem ar slimību saistītajiem gēniem).

Ierobežojoša (ierobežota) kardiomiopātija (RCM)

  • Endomiokarda biopsija (audu paraugu ņemšana no VSP iekšējā slāņa miokarda) ar vienlaicīgu RV / LV spiediena mērīšanu.

Aritmogēniskā labā kambara kardiomiopātija (ARVCM)

  • Iespējama miokarda biopsija - intramiokarda tauku šūnu izplatīšanās (fibrolipomatoze).
    • Divi histoloģiski varianti:
      • 1. fibrolipomatoze: dominējošā intramiookarda lipomatoze.
      • 2. fibrolipomatoze: dominējošā intramiokarda fibroze (var būt iesaistīts arī kreisais ventriklis (sirds kamera))