Plaušu vēnas malokliūzija ir plaušu funkcijas traucējumi. Asinis parasti tiek sūknēts no vēnām plaušu kreisajā pusē ātrijā. Tomēr plaušu vēnas malokliūzija, asinis kļūdaini iet uz labo pusi sirds, tāpēc tiek traucēta parastā plūsma.
Kas ir plaušu vēnu malfūzija?
Ja indivīdi cieš no plaušu vēnas nepareiza pārliešana, asinis tiek transportēts uz labais ātrijs no sirds. Principā tās ir asinis, kuras plaušās jau ir skābekli bagātinājušas. Parasti asinis nonāk kreisajā pusē. No turienes tas ieplūst tā sauktajā aortā un galu galā tiek sūknēts atpakaļ asinsrites sistēmā. Plaušu vēnu malformācijās asinis tomēr nonāk labajā pusē. Būtībā ir dažādas plaušu vēnu malformācijas formas, kas galvenokārt attiecas uz dažādu slimības smaguma pakāpi. Tādējādi pastāv daļēja un pilnīga plaušu vēnu malokliūzija, kā arī tā sauktais scimitar sindroms.
Cēloņi
Plaušu vēnu malokliūzija ir iedzimts traucējums, kas attīstās augļiem, kamēr viņi vēl atrodas dzemdē. Tomēr dažos gadījumos stāvoklis tiek atklāts vēlāk vai tikai nejauši.
Simptomi, sūdzības un pazīmes
Simptomi un sūdzības, kas rodas kā daļa no plaušu vēnu malokliūzijas, galvenokārt atšķiras atkarībā no katrā atsevišķā gadījumā esošās plaušu vēnu malokliūzijas īpašās formas un smaguma pakāpes. Kopējā plaušu vēnu maloklusija ir ļoti smaga slimības forma. Slimību sauc arī par kopējo anomālo plaušu vēnu savienojumu. No šī termina ir atvasināts saīsinājums TAPVC, ko šajā valstī var izmantot arī medicīnas žargonā. Kopumā anomāls plaušu vēnu savienojums, visas plaušu vēnas savienojas ar apgrozība, kas atrodas labajā pusē. Tas ietver četras plaušu vēnas. Šī iemesla dēļ ir kopēja plaušu vēnu nepareiza atvere. Atkarībā no slimības individuālās izpausmes vēnas atveras dažādās vietās. Tādējādi atveres uz labais ātrijs, ir iespējama augšējā vai apakšējā dobā vēna un tā sauktā aknu vēna. Ja ir daļēja plaušu vēnu malokliūzija, tikai noteikta daļa vēnu vēnu plaušu beigties nepareizajā zonā. Turklāt daļējā plaušu vēnu malokliūzijā parasti tikai viena plaušu ietekmē slimība. Tas parāda, ka daļēja plaušu vēnu mallokācija ir daudz biežāka kreisajā pusē nekā labajā pusē, attiecība ir aptuveni 1: 2. Šajā gadījumā vēnas vai nu atveras labais ātrijs, priekšnieks dobās vēnas, un retos gadījumos apakšējā dobā vēna. Turklāt bieži ir priekškambaru starpsienas defekts. Uz šo traucējumu var atsaukties arī saīsinājums ASD. Tā kā dažas no plaušu vēnām atveras nepareizās vietās, pārāk daudz asiņu tiek iesūknēta sirds labajā pusē sirds. Šis ir skābeklisbagātinātas asinis, kas rada lielu slodzi labajai sirdij. Vājināšanās īpaši ietekmē kambari un atbilstošo ātriju. The tilpums asinis šajā brīdī ir pārāk lielas, tāpēc sirds tiek pakļauta ievērojamai slodzei. Turklāt asins pieplūdums plaušās ir lielāks nekā parasti. Ja plaušu vēnas defekts rodas bērnībaskartajiem pacientiem parasti nav simptomu, un viņiem ir normāla fiziskā slodze. Sirds defekts parasti tiek atklāts tikai nejauši ārsta iecelšanas laikā. Atkarībā no pašreizējās plaušu vēnu maloklusijas formas un veida ārstnieciskā pasākumus kas mainās, mainās.
Diagnoze un slimības progresēšana
Plaušu vēnu malokliūzijas diagnostika balstās uz dažādām pārbaudes metodēm, kuras ārstējošais ārsts izmanto pēc a medicīniskā vēsture. Pirmkārt, svarīga loma ir intervijai ar pacientu, koncentrējoties uz simptomu un dzīvesveida aprakstu. Kad ārsts ir ieguvis pietiekamu informāciju par pacientu un parādītajiem simptomiem, viņš sāk veikt papildu pārbaudi pasākumus. Bieži, piemēram, tiek izmantota EKG pārbaude. Rezultāts parasti parāda pārmērīgu uzsvars labajā sirdī. Ehokardiogramma bieži atklāj kambara palielināšanos labajā pusē. Turklāt rezultāti norāda uz plaušu stumbra palielināšanos. Rentgenstūris izmeklējumi parāda palielinātu asins plūsmu plaušās un sirds palielināšanos. Tomēr tas bieži ir tikai viegls. Citas iespējamās izmeklēšanas metodes ietver sirds un sirds kateterizācija. Tas ļauj skaidrāk vizualizēt plaušu vēnas, kā arī to atveru zonas.
Komplikācijas
Sliktākajā gadījumā plaušu vēnu mallokācija var vadīt līdz cietušās personas nāvei. Tāpēc tas jebkurā gadījumā jāārstē ārstam, jo šajā slimībā nebūs pašārstēšanās. Sirds ir ļoti saspringta ar augstu skābeklis saturs asinīs, tā ka sirds mazspēja var rasties. Šajā gadījumā pacients parasti mirst. Turklāt pacienta fiziskās slodzes tolerance ir ievērojami samazināta arī plaušu vēnu nepareizas darbības dēļ, un lielākā daļa slimnieku piedzīvo pastāvīgu nogurums. Bērniem šī sūdzība tāpēc var vadīt novēlotu un ierobežotu attīstību. Bez ārstēšanas ievērojama sirds pārslodze ietekmē cilvēku, kura dzīves ilgums samazinās. Tomēr diagnozi ir samērā viegli noteikt. Turpmākā slimības gaita lielā mērā ir atkarīga no simptomu smaguma pakāpes. Parasti, lai novērstu simptomus, ir nepieciešama ķirurģiska iejaukšanās plaušu vēnu nepareizā sastrēgumā. Īpašu komplikāciju nav, un slimības gaita parasti ir pozitīva. Pacienta paredzamais dzīves ilgums arī netiek samazināts, ja ārstēšana ir veiksmīga.
Kad vajadzētu doties pie ārsta?
Cilvēkiem, kuri cieš no elpošanas traucējumiem vai sirds ritma pārkāpumiem, vajadzētu apmeklēt ārstu. Vispārēja savārguma sajūta, slimības vai iekšēja nespēka sajūta ir pretrunu pazīmes, kuras jānoskaidro. Samazināta veiktspēja, trūkums spēks, vai problēmas, veicot ikdienas uzdevumus, ir jāizmeklē un jāārstē. Daudzos gadījumos plaušu vēnu disfunkcija ilgstoši paliek asimptomātiska. Tas apgrūtina diagnozes noteikšanu un kavē ārstēšanas sākšanu. Ja cietušās personas parastā noturība samazinās vai parastās fiziskās aktivitātes, kā arī sporta aktivitātes var veikt tikai ierobežotā mērā, jāveic pārbaudes vizīte pie ārsta. Miega traucējumu, sirdsklauves vai anomāliju gadījumā asinsspiediens, ieteicams meklēt medicīnisku simptomu skaidrojumu. Ja ir spiediena sajūta lāde, elpošana šķiet grūti vai attiecīgajai personai ir grūti elpot dziļi, jākonsultējas ar ārstu. Apspriešanās ar ārstu var notikt arī izkliedētas neatbilstības sajūtas gadījumā. Ja uztveri nevar klasificēt, ja rodas trauksme vai rodas asinsrites traucējumi, ieteicams apmeklēt ārstu. Uzmanības pārtraukuma gadījumā palielinās vajadzība pēc miega, nogurums vai viegla nogurdināmība, ir jāapspriež simptomi ar ārstu. Iekšējais nemiers, galvassāpes vai siltuma sajūta, ko nevar saprast, arī jāpārbauda ārstam.
Ārstēšana un terapija
Plaušu vēnu maloklusijas ārstēšana galvenokārt ir atkarīga no traucējuma rakstura. Kopējai plaušu vēnu malokliūzijai nepieciešama ķirurģiska iejaukšanās, kas parasti tiek veikta pēc iespējas ātrāk pēc diagnozes noteikšanas. Tas ietver tā saucamā a sirds-plaušu mašīna. Operācija parasti ir nepieciešama arī daļējai plaušu vēnu malfūzijai. Asinis no plaušām caur tā sauktajiem plāksteriem tiek virzītas ātrijā kreisajā pusē.
Perspektīvas un prognozes
Plaušu vēnu malformāciju parasti var veiksmīgi ārstēt ar operāciju. Ietekmētie bērni atveseļojas pēc intensīvas medicīniskās palīdzības terapija un turpina attīstīties bez anomālijām 90 procentos gadījumu. Slimība ir iedzimta. Zinātnes sasniegumi ļauj ļoti labi izārstēties. Regulāras pārbaudes ir nepieciešamas kā daļa no turpmākās aprūpes, kas jāievēro arī pieaugušā vecumā. Apmēram vienā no desmit gadījumiem pirmā ķirurģiskā iejaukšanās nav veiksmīga. Pirmkārt, ārsti mēģinās paplašināt kuģi atkal. A sirds katetru ir piemērots šim nolūkam. Ja tas neizdodas, perspektīvas ir ļoti sliktas. Vēl viena darbība ir saistīta ar ievērojamu risku. Parasti ir paredzams letāls iznākums. Principā ir iespējami arī gadījumi, kad diagnoze nenotiek. Tad plaušu vēnu malformāciju apjoms ir noteicošais dzīves ilgumam. Kopējā izpausmes forma bieži noved pie agrīnas zīdaiņu nāves, ņemot vērā elpošanas vājumu un uzņēmību pret infekcijām. Daļēja plaušu vēnu malformācija var pastāvēt gadiem ilgi neatklāta. Subjektīvi tad skartajai personai vispār nav pazīmju. Visbiežāk nelielas progresijas tiek diagnosticētas ikdienas pārbaudēs vai citu sūdzību gadījumā.
Profilakse
Iespējas plaušu vēnu mallokācijas novēršanai nepastāv, jo stāvoklis ir iedzimta.
Turpmāka aprūpe
Parasti plaušu vēnu mallokācija ir nopietna un, vēl svarīgāk, dzīvībai bīstama slimība, kas visos gadījumos jāpārbauda un jāārstē ārstam. Ja kādi neparasti simptomi vai pazīmes parādās ārpus regulārām pārbaudes vizītēm, nekavējoties jākonsultējas ar ārstu. Visvairāk skartās personas cieš no smagām elpošana grūtības plaušu vēnu mallokācijas dēļ, kas var vadīt uz pastāvīgu nogurums un izsīkums. Tā rezultātā lielākā daļa slimnieku nespēj aktīvi piedalīties ikdienas dzīvē. Viņiem ieteicams izvairīties no stresa vai fiziski smagām darbībām. Dažreiz šī piespiedu izslēgšana izraisa psiholoģiskus traucējumus. Veicinot sarunas ar radiem vai draugiem, var palīdzēt vieglāk tikt galā ar šo slimību. Vai tas var novest pie pilnīgas izārstēšanas, nevar vispārēji paredzēt.
Ko jūs varat darīt pats
Pacientiem ar plaušu vēnu malokliāciju cieš ievērojami samazināta fiziskā spēja, tāpēc viņi īpaši rūpējas par atbilstoša un regulāra atpūtas perioda uzturēšanu un izvairīšanos no fiziskas pārmērīgas slodzes. Sporta aktivitātes vienmēr jāsaskaņo ar ārstējošo ārstu, un no dažiem sporta veidiem vispār jāizvairās. Cietušajiem ir svarīgi rūpēties par plaušām un izvairīties no elpošanas ceļu infekcijām. Tas jo īpaši attiecas uz gatavošanos operācijai, lai novērstu plaušu vēnu malokliāciju. Lai atbalstītu operācijas panākumus, pacienti mēģina to stiprināt imūnā sistēma un ēst sabalansētu uzturs pirms procedūras. Saskare ar potenciāli piesārņotu gaisu, kā arī smēķēšana ir jāizvairās par katru cenu. Tūlīt pēc operācijas, lai izlabotu plaušu vēnu malokliāciju, pacienti saņem intensīvu medicīnisko palīdzību un viņiem jāievēro visi ārstu sniegtie norādījumi. Tiklīdz pacienti pēc ķirurģiskas procedūras atgriežas mājās, dzīves bez slimības ir maz. Dziedināšanas procesā pacienti tomēr pievērš uzmanību noteiktajiem atpūtas periodiem un izvairās no fiziskas uzsvars vai pat pārspriegums. Mūža atteikšanās no smēķēšana ir ieteicams un samazina komplikāciju risku.
