Veselā kaulā veidošanās un noārdīšanās notiek līdzsvarot. Tas ir traucēts Pedžeta slimība. Daudziem pacientiem nav simptomu, bet citiem ir dažādi simptomi. Pedžeta slimība ir nosaukta pēc tā pirmā aprakstītāja, britu ārsta sera Džeimsa Pageta. To sauc arī parPedžeta slimība no kaula ”(lai to atšķirtu no Pageta karcinoma, “Pagetas krūts slimība”).
Osteodistrofija deformans
Tehniskais termins osteodystrophia deformans sniedz atbilstošu aprakstu stāvoklis: osteodistrofija attiecas uz patoloģisku kaulu pārveidošanu, kuras rezultātā samazinās kaulu kvalitāte; deformans nozīmē “sagrozīšana” kā iespējamās traucējumu sekas.
Kā šī slimība attīstās un kas to ietekmē?
Cēlonis joprojām nav skaidrs. Tomēr ir pierādījumi, ka tie var būt traucējumi, ko izraisa vīrusi (īpaši masalas vīrusi), kas kļūst redzams tikai gadus līdz gadu desmitus pēc inficēšanās (lēns vīrusu infekcija). Tā kā pastāv ģimenes un ģeogrāfiskā slimības kopa, iespējams, pastāv arī iedzimta nosliece.
Kaulu ēšanas šūnas (osteoklasti), kas nepieciešamas kaula pārveidošanai, ir aktīvākas nekā veseliem cilvēkiem, kā rezultātā palielinās kaulu audu degradācija. Ķermenis mēģina kompensēt šo paātrināto noārdīšanos ar sasteigtu uzkrāšanos (izmantojot osteoblastus), kas tomēr noved pie tā, ka jaunizveidotais kauls ir zemākas kvalitātes.
Šīs pastiprinātās degradācijas un uzkrāšanās sekas ir kaulu sabiezējumi un nelīdzenumi, saliekšanās un samazināta skeleta nestspēja. Pārsvarā tiek skarti vīrieši, kas vecāki par 40-50 gadiem, slimības sastopamība ir no 50 līdz 300 gadījumiem uz 100,000 XNUMX iedzīvotāju. Tādējādi, kaut arī Pageta slimība ir reta parādība, tā joprojām ir otra izplatītākā kaulu slimība pēc tās osteoporoze.
Kā slimība izpaužas?
Daudziem skartajiem indivīdiem nav vai gandrīz nav simptomu, tāpēc nav nekas neparasts, ka diagnoze tiek veikta nejauši Rentgenstūris veic cita iemesla dēļ. Ja rodas simptomi, tie galvenokārt skar vietas, kur kauli ir zem smagas uzsvars: Mugurkaula jostas daļa, iegurnis un kājas, iespējams, arī galvaskauss, atslēgas kauli un augšdelmi.
- Pieaugošās deformācijas var būt redzamas no ārpuses (piemēram, apakšdelma formas apakšstilba locīšana, izliekta stāja, sejas izmaiņas (cepure pēkšņi kļūst par mazu).
- Var būt - parasti difūza, vilkšana - sāpes pārveidošanas vietās (īpaši naktīs) - muguras sāpes ir īpaši izplatīta. Izmaiņu dēļ blakus esošais savienojumi tiek pakļauti paaugstinātam uzsvars, kas arī tur arvien vairāk rada diskomfortu.
- Spontāni kaulu lūzumi, smagi galvassāpes, dzirdes zaudēšana un reibonis uzbrukumi (sakarā ar kaula deformāciju iekšējā ausī) un nervu paralīze (piemēram, tāpēc, ka deformēti skriemeļi nospiež nervu kanālu) ir citas iespējamās sekas.
- Palielināts kaulu zudums izraisa palielinātu kalcijs izdalīšanās, kas var vadīt uz niere akmeņi.
- Reti novēlota komplikācija (apmēram 1% gadījumu) ir ļaundabīga kaulu audzējs (osteosarkoma).
