Nagu hipoplāzija ir viena vai vairāku nepietiekama attīstība pirksts vai pirkstu nagi un notiek galvenokārt sindromos un embriopātijās. Nelielai nagu hipoplāzijai nav jābūt slimības vērtībai, un tā nav nepieciešama terapija. Traucējošu nagu hipoplāziju var labot ar nagu gultas potēm.
Kas ir nagu hipoplāzija?
Hipoplāzijas ir malformācijas, kas var ietekmēt visus ķermeņa audus. Medicīnā hipoplāzija ir audu nepietiekama attīstība. Pilnīga neattīstība atšķiras no tā, un to sauc par aplaziju. Hipoplāzijas var ietekmēt nagi, piemēram. Nagu hipoplāzijas ir iekļautas malformāciju grupā un tādējādi ir displāzijas. Nepietiekama attīstība nagi notiek simptomātiski kā daļa no dažādiem malformācijas sindromiem un pēc tam ir no dzimšanas. Nagu hipoplāzija var ietekmēt vienu nagu vai pirksta nagu vai visus pacienta nagus, un parasti tā izpaužas kā patoloģiski mazs izmērs. Termini onihohipoplāzija, mikroonhija un hipoonihija tiek izmantoti kā nagu hipoplāzijas sinonīmi. Nagu hipoplāzija gandrīz nekad nenotiek iegūto nagu aparāta izmaiņu formā. Kad nags tiek sabojāts košļājot, hipoplāzija netiek pieminēta.
Cēloņi
Vairumā gadījumu nagu hipoplāzijas cēlonis ir ģenētika. Nepietiekama attīstība bieži ir saistīta ar malformācijas sindromiem un šajā gadījumā ir saistīta ar citām displāzijām. Visbiežāk nagu hipoplāzija rodas Hurieza sindroma, osteūnihodisplāzijas, alkohols embriopātija, pretepilepsijas embriopātija un Elisa-van Krevelda sindroms. Zārka-Sirisa sindroms, ārkārtīgi reti sastopamais DOOR sindroms, Maroteaux-Lamy sindroms un oto-onycho-peroneal sindroms vai Zimmermann-Laband sindroms ir saistīti arī ar naglu nepietiekamu attīstību. Galvenais iepriekš minēto sindromu cēlonis ir ģenētiska mutācija, kas dažkārt ir atkarīga no pārmantojamības. In alkohols embriopātija un pretepilepsijas embriopātija, situācija ir nedaudz atšķirīga. Šajos gadījumos nepietiekama attīstība ir ārējie faktori. Embriopātijās nedzimušais bērns tiek bojāts, mātes laikā pakļaujot toksīniem grūtniecība. Iegūtā hipoplāzija rodas ne vairāk kā vecumā, un to galvenokārt izraisa dzelzs deficīts.
Slimības ar šo simptomu
- Elisa van Krevelda sindroms
- Alkohola embriopātija
- Osteoonihodisplāzija
- Zārka-Sirisa sindroms
- Dzelzs deficīts
- Augļa alkohola sindroms
- DOOR sindroms
- Maroteaux-Lamy sindroms
- Hurieza sindroms
Diagnoze un gaita
Nagu hipoplāzija izpaužas mazu, neparasti šauru naglu formā. Ja tas ir smags, ir tikai naglu paliekas. Hipoplāzija var būt uz visiem nagiem vai tikai uz atsevišķiem nagiem. Bieži naglu konsistenci maina arī hipoplāzija. Pārējie ar hipoplāziju saistītie simptomi un malformācijas ir atkarīgas no nepietiekamas attīstības galvenā cēloņa. Hursijas sindroma kontekstā ir pavadoši simptomi, piemēram, difūzu skleratrofiju rašanās roku un kāju zonā, hiperkeratozes, sklerodaktilija un sausa āda vai hipohidroze. Osteohinodisplāzija ietekmē orgānus un kauli papildus nagiem. Elisa van Krevelda sindroms galvenokārt ietekmē ribiņas un sirds. Turklāt to raksturo īss augums. Neliels augums ir arī Zārka-Sirisa sindromā, kas papildus ir saistīts ar pazeminātu intelektu un vispārēju roku un kāju hipoplāziju. Attiecīgi nagu hipoplāzijas pavadošie simptomi ir mainīgi. Ja nagu hipoplāzijas ietekmē visus rokas vai pēdas nagus, to izmērs parasti samazinās, sākot no pirmā pirksts vai pirkstu. Ārsts no pirmā acu uzmetiena var atpazīt nagu hipoplāziju. Uz skartajiem pirkstiem vai pirkstiem nagu aparāts ir nepietiekami attīstīts un dažos gadījumos nepietiekami nosedz nagu gultu. Vairumā gadījumu diagnoze tiek noteikta uzreiz pēc piedzimšanas, jo hipoplāzija gandrīz visos gadījumos ir iedzimta. Parasti nagu hipoplāzijas diagnozi nosaka noteikta sindroma diagnoze vai abas diagnozes pārklājas. Atkarībā no pacienta vispārējā izskata ārsts izdomās sākotnējas aizdomas par kādu no minētajiem sindromiem. Provizorisko diagnozi apstiprina attēlveidošanas paņēmieni un, ja nepieciešams, DNS molekulārā ģenētiskā analīze. Pacientu ar izolētu nagu hipoplāziju prognoze ir lieliska. Tomēr, tā kā naglu nepietiekama attīstība atsevišķi notiek tikai retākajos gadījumos, šis apgalvojums jāskata saistībā. Sindroma kontekstā prognoze galvenokārt ir atkarīga no orgānu displāziju klātbūtnes, smaguma pakāpes un ārstējamības. Īpaši vieglai un asimptomātiskai nagu hipoplāzijai nav slimības vērtības.
Komplikācijas
Nagu hipoplāzija, ti, naglu nepietiekama attīstība uz rokām un kājām, galvenokārt notiek ģenētiskas slimības kontekstā ar atbilstošām komplikācijām. Hurieza sindroms šajā ziņā ir piemērs. Papildus atrofētajiem nagiem šīs retās slimības skartajai personai ir samazināta sviedru sekrēcija (hipohidroze). Tādējādi pacientam ir ļoti sausa āda un ātri pārkarst. Dēļ sausa āda, tas ir ļoti saspringts, un notiek pārmērīga tā keratinizācija (hiperkeratoze). Turklāt risks saslimt plakanšūnu karcinoma šiem pacientiem ir palielināta. Alkohols patēriņš laikā grūtniecība var izraisīt arī nagu hipoplāziju. Atkarībā no tā, kad alkohols tika lietots laikā grūtniecība, rodas tipiskas sekas zīdainim. Pirmajā trimestrī galvenokārt novēro iekšējie orgāni, piemēram, sirds or niere. Turklāt samazināts galvaskauss (mikrocefālija) un samazināts smadzenes (mikroencefalija) var rasties. Tas nav nekas neparasts, ka bērns aborts. Vislielākais risks aborts notiek otrajā trimestrī. Šeit var novērot arī attīstības traucējumus. Trešo un pēdējo trimestru galvenokārt raksturo fiziskā un garīgā attīstība, tādēļ, ja tiek lietots alkohols, var būt nopietni garīgās attīstības traucējumi, kā arī bērna augšanas traucējumi.
Kad jums vajadzētu doties pie ārsta?
Nagu hipoplāzijas gadījumā ārsta ārstēšana nav nepieciešama visos gadījumos. Parasti skartā persona pati var izlemt, vai nagu hipoplāzijas simptomi ir jāārstē vai nē. Daudzos gadījumos estētiskais diskomforts var vadīt uz depresija vai pazemināta pašapziņa. Šādā gadījumā var ārstēt nagu hipoplāziju. Ja nepieciešams, ir nepieciešama arī psihologa konsultācija, lai novērstu turpmākus mazvērtības kompleksus. Turklāt ārsta pārbaude ir noderīga, ja āda ir ļoti sausa un ir samazināta svīšana. Tāpat nagu hipoplāzija var būt saistīta ar citām komplikācijām, piemēram, sirds vai nieres. Jebkurā gadījumā šādas sūdzības ir jāpārbauda un jāārstē ārstam. Izaugsmes traucējumi var rasties arī bērniem, un tie jāuzrauga ārstam. Ja nagu hipoplāzija attiecas tikai uz sūdzībām par nagiem un āda, transplantācija var samērā viegli atrisināt šīs sūdzības.
Ārstēšana un terapija
Zemas pakāpes asimptomātiska nagu hipoplāzija nav nepieciešama terapija. Tā kā nagu izmaiņas parasti notiek kā daļa no sindroma, prioritāte jāpiešķir pārējiem sindroma simptomiem pat smagas nagu hipoplāzijas gadījumos. Tas jo īpaši attiecas uz svarīgu orgānu ārstēšanu. Ja nagu gulta ir pilnīgi neizmantojama, iespējams, būs iespējams izlabot displāziju. Vairumā gadījumu šī korekcija notiek nagu gultas transplantācijas veidā. Šīs operācijas laikā tiek izgriezta deformētā nagu gulta. Vairumā gadījumu iegūtais caurums ir pārklāts ar a āda potējums. Kad āda ir sakausēta, vietā var ievietot mākslīgos nagus. Tā kā nagu hipoplāzijas ārstēšana galvenokārt ir vērsta uz kosmētikas uzlabošanu, šāda veida nagu gulta transplantācija gūst pietiekamus panākumus. Tādējādi citi cilvēki vairs diez vai spēs novērst malformāciju, ja vispār. Cietušo dzīves kvalitāte paaugstinās, un tiek novērstas psiholoģiskas problēmas kosmētisko trūkumu dēļ.
Perspektīvas un prognozes
Vairumā gadījumu nagu hipoplāzija nerada īpašas komplikācijas vai diskomfortu. Ja simptoms ir neliels, arī tieša ārstēšana nav nepieciešama. Pacienti cieš no simptoma galvenokārt ļoti maziem un šauriem nagiem. Ir ļoti sausa āda un saplaisājuši nagi. Tos var ārstēt ar kosmētikas līdzekļu palīdzību vai ar nagu transplantācija. Tomēr daudzos gadījumos tiek ietekmēti ne tikai nagi. Lielākā daļa pacientu cieš arī no sirds malformācijām vai intelekta samazināšanās, ja nagu hipoplāziju izraisīja Elisa-van Krevelda sindroms. Ja malformācijas uz nagiem vairs netraucē pacientu, ārstēšana nav nepieciešama. Tur nav sāpes vai diskomforts. Tomēr jāveic citu orgānu pārbaude, lai varētu izslēgt nopietnu sindromu. Ja nagi nav vizuāli pievilcīgi, var veikt arī nagu gultas transplantāciju. Šajā gadījumā nav arī papildu diskomforta. Īpaši sievietēm nagu naglu hipoplāzija var vadīt līdz psiholoģiskam diskomfortam un pazeminātai pašcieņai, jo viņiem vidēji optiskais izskats ir svarīgāks nekā vīriešiem. Komplikācijas vai nopietna gaita parasti rodas tikai tad, ja nagu hipoplāziju izraisa cits sindroms.
Profilakse
Nākamā māte vismaz var novērst nagu hipoplāziju, kas saistīta ar alkohola embriopātiju, paliekot atturīga grūtniecības laikā, tādējādi pasargājot nedzimušo bērnu no alkohola kaitīgās ietekmes. Iegūtās nagu hipoplāzijas kontekstā dzelzs patēriņš tiek uzskatīts par preventīvu.
Ko jūs varat darīt pats
Nagu hipoplāzijas gadījumā līdz šim nav zināmi veidi, kā sev palīdzēt. Tas ir tikai simptoms, kas dažkārt rodas dažu iedzimtu slimību gadījumā, un to nevar mainītpasākumus. Pamatslimību kontekstā šis simptoms parasti nav galvenā problēma. Pacienta dzīves kvalitāti nopietni ierobežo galvenokārt citi šo slimību fiziski un dažreiz arī garīgi traucējumi. Vājas nagu hipoplāzijas veidošanās gadījumā šī simptoma bieži vien nav nepieciešama. Pat pamanāma deformācija neizraisa sarežģījumus, diskomfortu vai sāpes, lai nebūtu nepieciešama ne ārstēšana, ne pašārstēšanās veselība iemeslu dēļ. Tomēr joprojām var gadīties, ka nagu hipoplāzijas dēļ pacients cieš no mazvērtības kompleksiem un tā rezultātā rodas psiholoģiskas problēmas. Tomēr tas notiks tikai tad, ja pirksts un pirkstu nagi parādās kā galvenais simptoms. Tomēr šajos gadījumos, tā kā nav iespējas pašiem tos ārstēt, nagu gultas transplantāciju var veikt kā kosmētisku operāciju. Izmantojot intensīvu psiholoģisko aprūpi, ir arī iespējams, ka cietušo dzīves kvalitāti var uzlabot pat bez ķirurģiskas iejaukšanās. Tomēr daudzu citu iespējamo simptomu dēļ pacientiem ar nagu hipoplāziju bieži nepieciešama aprūpe un atbalsts visa mūža garumā.
