Terapija | Švarca-Barttera sindroms

Terapija

Priekšplānā ir ierosinošās pamatslimības terapija. Pēc veiksmīgas terapijas parasti notiek spontāna dzīšana (spontāna remisija) Švarca-Bārtera sindroms. Simptomātiska terapija Švarca-Bārtera sindroms sastāv no dzeršanas ierobežojuma (ūdens ierobežošana), kas viens pats parasti noved pie simptomu uzlabošanās.

Turklāt lēna izotoniskā (0.9%) vai hipertoniskā (10%) fizioloģiskā šķīduma infūzija (nātrijs hlorīda šķīdumu) var dot, lai kompensētu hiponatriēmiju. Ja fizioloģiskais šķīdums tiek ievadīts pārāk ātri, tas var izraisīt apziņas traucējumus, krampjus vai centrālās pontīna mielinolīzi, kuras laikā tiek bojāti apvalks (mielīna apvalks) nervu šķiedras, īpaši smadzeņu stumbra (pons), notiek. Jāatzīmē arī tas, ka hiponatriēmiju parasti papildina hipokaliēmija, ti, trūkums kālijs iekš asinis.

Šī iemesla dēļ, kālijs jāpiešķir papildus, kas atbrīvo nātrijs no šūnām un tādējādi palīdz kompensēt hiponatriēmiju ārpusšūnu telpā. Ūdens intoksikācijas gadījumā papildus hipertoniskajam fizioloģiskajam šķīdumam furosemīdu (Lasix®), cilpas diurētisku līdzekli, var dot arī ūdens izskalošanai no ķermeņa. Švarca-Bārtera sindroms var ārstēt ar tiešu ADH antagonisti, kas pazīstami kā vaptāni. Vaptāni piesaista sevi ADH receptori niere, tādējādi bloķējot ADH darbību un veicinot ūdens izvadīšanu no elektrolītiem. 2009. gada augustā Tolvaptāns kļuva par pirmo un līdz šim vienīgo mutisko ADH antagonists pieejams Vācijā.

Prognoze

Veiksmīga pamata slimības terapija parasti noved pie Švarca-Bārtera sindroma spontānas sadzīšanas. Tādējādi prognoze ir ļoti atkarīga no sindroma cēloņa.

Kopsavilkums

Schwartz-Bartter sindromu izraisa nepietiekami paaugstināta ADH sekrēcija ar ūdens aizturi un hiponatriēmiju. Parasti tas notiek kā paraneoplastisks sindroms sīkšūnu bronhu karcinomas gadījumā, bet tas var notikt arī centrālo nervu traucējumu, infekciju gadījumā vai kā noteiktu zāļu blakusparādība. Simptomi ir samazināta urīna izdalīšanās, svara pieaugums, reibonis, nelabums, samaņas zudums un krampji.

Laboratorijas diagnostika parāda ļoti koncentrētu urīnu (augstu urinosmolalitāti) un nepamatoti augstu nātrijs koncentrācija urīnā. No otras puses, šķīdumā ir atšķaidījums asinis (zema plazmas osmolalitāte) ar hiponatriēmiju. Galvenā uzmanība tiek pievērsta pamata slimības terapijai. Simptomātiski Schwartz-Bartter sindromu ārstē ar šķidruma ierobežošanu un hiponatriēmijas kompensēšanu ar fizioloģisko šķīdumu.