Mielodisplastiskais sindroms: vai kaut kas cits? Diferenciāldiagnoze

Asinis, asins veidojošie orgāniimūnā sistēma (D50-D90).

  • Aplastiska anēmija Anēmijas (anēmijas) forma, kurai raksturīga pancitopēnija (visu šūnu sēriju samazināšanās asinis; cilmes šūnu slimība) un vienlaikus hipoplāzija (funkcionāli traucējumi) kaulu smadzenes.
  • Iegūta izolēta aplastiskā anēmija (“Tīrā sarkano šūnu aplazija”) - īpaša aplastiskās anēmijas forma: tikai to skaits eritrocīti ir samazinājies.
  • Hipersplēnijas sindroms - liesa kas saistīts ar asinis šūnas un kaulu smadzenes izplatīšanās.
  • Imūns trombocitopēnija (idiopātiska trombocitopēniskā purpura (ITP); sinonīmi: imūnā trombocitopēnija; purpura haemorrhagica; trombocitopēniskā purpura; autoimūna trombocitopēnija; imūnā trombocitopēniskā purpura; galvenokārt ietekmē bērnus).
  • Kaulu smadzenes bojājums, barojošam toksisks - dēļ alkohols, vadīt, nesteroīdie pretiekaisuma līdzekļi narkotikas (NPL).
  • Iedzimtas (iedzimtas) diseritropoētiskās anēmijas.
  • Megaloblastika anēmija (deficīts vitamīns B12 or folijskābe).
  • Citas ģenēzes (cēloņa) monocitoze.
  • Paroksizmāla nakts hemoglobinūrija (PNH) - iegūta hematopoētisko cilmes šūnu slimība, ko izraisa fosfatidilinozitola glikāna (PIG) ​​mutācija gēns; ko raksturo hemolītisks anēmija (anēmija sarkano asins šūnu sabrukšanas dēļ), trombofīlija (tieksme uz tromboze) un pancitopēnija, ti. ti, visu trīs hematopoēzes šūnu sēriju (tricitopēnija) deficīts, ti, leikocitopēnija ( baltās asins šūnas), anēmija un trombocitopēnija samazinājums trombocīti), ir raksturīgs.
  • Reaktīvas kaulu smadzeņu izmaiņas - sepses dēļ (asins saindēšanās), hroniskas infekcijas, AIDS.

Endokrīnās, uztura un vielmaiņas slimības (E00-E90).

Infekcijas un parazitāras slimības (A00-B99).

  • HIV /AIDS (→ reaktīvi kaulu smadzeņu bojājumi).
  • Sepsis (→ reaktīvas kaulu smadzeņu izmaiņas).
  • Vīrusu infekcijas (HIV, parvovīruss B19 un citi) (→ reaktīvas kaulu smadzeņu izmaiņas).

Jaunveidojumi - audzēju slimības (C00-D48).

  • Akūtas leikēmijas - īpaši eritroleikēmija, FAB-M6.
  • Hroniska mielomonocītiska leikēmija (CMML) citu ģenēzi.
  • Mataina šūna leikēmija - hroniska limfoproliferatīvā slimība no ne-Hodžkina limfomu grupas.
  • Nenoteikta potenciāla klonālā hematopoēze (CHIP); izplatība (saslimstība ar slimībām) pieaug līdz ar vecumu un 10. desmitgadē ir aptuveni 8%; risks progresēt (“progresēt”) uz hematoloģisku jaunveidojumu 0.5-1% gadā; CHIP nosaka:
    • Klonālās hematopoēzes (somatiskās mutācijas) noteikšana; ti, ar hematoloģisku jaunveidojumu saistītas somatiskas mutācijas noteikšana, kuras alēļu biežums ir vismaz 2%.
    • Hematopoēzes displāzijas neesamība kaulu smadzenēs.
    • Sprādziena proliferācijas neesamība kaulu smadzenēs

    Citopēnijas perifērajās asinīs var būt vai nebūt. Jāizslēdz:

    • Paroksizmāla nakts hemoglobinūrija (PNH; skatīt iepriekš).
    • Monoklonāla gammopātija nenoteiktas nozīmes (MGUS) - pirmsvēža stāvoklis limfoproliferatīviem traucējumiem, piemēram, multiplai mielomai vai Valdenstrēma slimībai; paraproteinēmija ar monoklonāliem IgM globulīniem bez kaulu smadzeņu histoloģiskas infiltrācijas ar plazmas šūnām vai limfoma šūnas (ti, nav plazmacitomas / multiplās mielomas vai Valdenstrēma slimības); Amerikas Savienotajās Valstīs, monoklonāla gammopātija neskaidras nozīmes (MGUS) ir 3.2% no tiem, kas vecāki par 50 gadiem, un 5.3% no tiem, kas vecāki par 70 gadiem; 1.5% gadījumu gadā progresē līdz limfoproliferatīvai slimībaiPiezīme: MGUS var ilgt vairāk nekā 30 gadus pirms klīniskās slimības attīstības; šiem pacientiem gamma globulīna reģionā var redzēt papildu dalījumu - “M gradientu”. Tas norāda uz šūnu klonu izplatīšanos kaulu smadzenēs.
    • Monoklonālā B limfocitoze (MBL).
  • Mieloproliferatīvie traucējumi - hronisks mieloīds leikēmija (CML), osteomielofibroze (OMF; mieloproliferatīvais sindroms).

Zāles

  • Imūnsupresanti
  • Nesteroīdie pretiekaisuma līdzekļi (NPL)
  • Citostatiskās zāles

Tālāk