Bland-White-Garland sindroms ir koronārās artērijas. stāvoklis pastāv kopš dzimšanas. Bland-White-Garland sindromu parasti raksturo kreisais artērija kas rodas no plaušu artērijas. Slimības rezultātā miokarda išēmija parasti veidojas skartajiem pacientiem zīdaiņa vecumā. Bland-White-Garland sindroms ir ārstējams tikai ar ķirurģisku iejaukšanos.
Kas ir Bland-White-Garland sindroms?
Bland-White-Garland sindroms savu nosaukumu ieguvis no Bland, speciālista kardioloģija, un Vaits un Garlenda. Būtībā Bland-White-Garland sindroms ir ļoti rets stāvoklis. Biežums ir tikai 0.5 procenti no visiem defektiem sirds kas ir iedzimtas. Tādējādi izplatība ir aptuveni 1 no 25,000 XNUMX indivīdiem. Uz Bland-White-Garland sindromu dažreiz atsaucas starptautiskais saīsinājums ALCAPA. Slimības kontekstā ir kreisā koronāra defekta izcelsme artērija. Šī artērija kļūdaini rodas no plaušu artērijas. Sakarā ar nepareizu struktūru sirds, daudziem pacientiem, kas cieš no Bland-White-Garland sindroma, jaunībā attīstās miokarda išēmija. Turklāt lielākā daļa skarto personu cieš no ES vājuma sirds muskulis, kas arī attīstās salīdzinoši agri. Nepilnību dēļ asinis plūst no labās koronārās artērijas kreisajā koronārajā artērijā un galu galā nonāk plaušu artērijā. Parasti tiek uzskatīta ķirurģiska iejaukšanās, lai izlabotu Bland-White-Garland sindromu.
Cēloņi
Bland-White-Garland sindroms ir iedzimts sirds anatomijas defekts. Šī iemesla dēļ pastāv iespēja, ka Bland-White-Garland sindroma attīstībā ir iesaistīti ģenētiski cēloņi. Iespējama arī mutācija uz gēniem, kas izraisa šo slimību. Atbilstošā artērija savienojas ar plaušu artēriju, kas transportē deoksigenētu asinis. Tā rezultātā ilgtermiņā organismam ir nepietiekama apgāde skābeklis Bland-White-Garland sindroma dēļ. The miokarda prasa arī augstu skābeklis piesātinājums asinis. Tomēr, tā kā tas nav sasniegts, veselība rodas problēmas. Ja tas ir piemērots terapija Bland-White-Garland sindroma gadījumā neizdodas, slimība ir letāla gandrīz 80 procentiem no visiem skartajiem pacientiem pirmā dzīves gada laikā.
Simptomi, sūdzības un pazīmes
Bland-White-Garland sindroms ietver vairākas slimības pazīmes un simptomus, kas var ievērojami apdraudēt pacientu dzīvi. Pirmkārt, personām, kuras skāris Bland-White-Garland sindroms, ir raksturīgas ciešanas infekcijas slimības biežāk nekā veseliem indivīdiem. Vēl viena tipiska Bland-White-Garland sindroma pazīme ir cianoze, kas attīstās nepietiekama piedāvājuma rezultātā skābeklis ķermenim. Vairumā gadījumu attīstās pacienti ar Bland-White-Garland sindromu sirds mazspēja. Šī nepietiekamība izpaužas, piemēram, ar fizisko spēju samazināšanos, pārmērīgu sviedru veidošanos un aizdusu. Bland-White-Garland sindroms var izraisīt arī sirds ritma traucējumus. Turklāt dažiem no skartajiem pacientiem ir problēmas ar asinīm apgrozība. To papildina, piemēram, infarkti vai sirds išēmija miokarda. Bieži Bland-White-Garland sindroma raksturīgie simptomi rodas pirmajos sešos mēnešos pēc pacienta dzimšanas.
Diagnoze un kurss
Bland-White-Garland sindroma diagnoze galvenokārt balstās uz stāvoklis. Pirmkārt, tiek veikta rūpīga anamnēze ar skarto pacientu vai atbildīgo aprūpētāju. Dažos gadījumos daži simptomi izpaužas neilgi pēc skartā bērna piedzimšanas un rada aizdomas par sirds defekts. Bland-White-Garland sindroma diagnosticēšanai ir plašs izmeklēšanas metožu klāsts. Parasti diagnozes apstiprināšanai tiek izmantotas vairākas procedūras. Pirmkārt, tiek veikta EKG pārbaude un kreisā kambara išēmija miokarda var noteikt. Turklāt šīs pārbaudes laikā tiek atklāti Bland-White-Garland sindroma malformācijas. Turklāt tiek veikti krūškurvja rentgena stari, atklājot to, kas pazīstams kā kardiomegālija. Ir arī pierādījumi par asinsvadu sastrēgumiem plaušās. Kreisās rokas sūknēšanas funkcija ir samazināta, un pacienti cieš arī no tipiska mitrālā vārstuļa nepietiekamības. Dažos gadījumos pārbaude, izmantojot a sirds katetru tiek pasūtīts arī apstiprināt Bland-White-Garland sindroma diagnozi.
Komplikācijas
Tā kā Bland-White-Garland sindroms rodas zīdaiņa vecumā, tas var vadīt bīstamām situācijām. Ja sindroms netiek ārstēts, parasti iestājas nāve. Vairumā gadījumu pacienti ir ļoti uzņēmīgi infekcijas slimības. Šī iemesla dēļ dzīves ilgums ir samazināts tiem, kas cieš no Bland-White-Garland sindroma. Cieš arī cietēji sirds mazspēja, lai noteiktu smagu darbu vai uzsvars nevar veikt. Tā rezultātā pacientam ir ierobežotas ikdienas aktivitātes, un viņš arī nevar veikt īpašas sporta aktivitātes. Smaga fiziskā slodze bieži noved pie svīšanas. Tā kā cietusī persona cieš no sirds problēmām, a sirdslēkme ir ievērojami palielinājies. Šajā gadījumā infarkts jau var notikt bērnība un sliktākajā gadījumā vadīt līdz nāvei. Ārstēšana jāveic nekavējoties, un tā galvenokārt ir vērsta uz sirds defekts. Ja tas netiks izdarīts, nāvi izraisīs Bland-White-Garland sindroms. Nevar paredzēt, vai pacienta turpmākajā gaitā notiks citas komplikācijas. Parasti no tā ļoti cieš arī vecāki depresija un citas psiholoģiskas kaites Bland-White-Garland sindroma dēļ.
Kad jāredz ārsts?
Vairumā gadījumu Bland-White-Garland sindroms tiek atpazīts un diagnosticēts pirms dzimšanas vai tūlīt pēc piedzimšanas. Šī iemesla dēļ diagnozes noteikšanai vairumā gadījumu nav nepieciešama ārsta vizīte. Parasti Bland-White-Garland sindromu ārstē arī tūlīt pēc piedzimšanas. Tomēr vienmēr ir jākonsultējas ar ārstu, ja slimības dēļ skartajai personai rodas nepietiekams skābekļa daudzums. Medicīniskā pārbaude ir nepieciešama arī tad, ja pacientam ir samazināta fiziskās slodzes tolerance vai pastāvīga nogurums. Bland-White-Garland sindroma dēļ sūdzības par asins plūsmu vienmēr jāpārbauda ārstam. Tāpat arī sirdsdarbības sūdzības un pastiprināta sviedru veidošanās var liecināt par šo stāvokli. Diagnozi var noteikt kardiologs vai slimnīcā. Tomēr pati ārstēšana tiek veikta ar operāciju. Jo ātrāk tiek sākta operācija, jo lielāka ir cietušās personas izdzīvošanas iespēja Blanda-Vaita-Garlanda sindroma dēļ.
Ārstēšana un terapija
Bland-White-Garland sindroma ārstēšanas iespējas ir ierobežotas. Daudzos gadījumos cietušās personas nespēj izdzīvot bez savlaicīgas un veiksmīgas darbības terapija. Vienīgā iespēja ir koriģēt Bland-White-Garland sindromu un ar to saistītās malformācijas sirds struktūrā ar ķirurģiskas iejaukšanās palīdzību. Ņemot vērā sliktās izdzīvošanas iespējas bez terapeitiskas iejaukšanās, šādas operācijas bieži vien gandrīz nav alternatīvas. Ķirurģiskās procedūras ietvaros pacienti tiek savienoti ar a sirds-plaušu mašīna. Pirmajā posmā tiek atdalīta attiecīgā koronārā artērija, kas nāk no plaušu artērijas. Plaušu artērija ir noslēgta ar speciālu perikarda audu palīdzību. Pēc tam koronāro artēriju piestiprina augšupejošās aortas daļai. Ja skartais pacients cieš no mitrālā vārsts nepietiekamība, korekcija parasti tiek veikta tās pašas operācijas laikā.
Perspektīvas un prognozes
Bland-White-Garland sindroma prognoze tiek uzskatīta par nelabvēlīgu. Mirstības līmenis ir ļoti augsts, turklāt slimības dēļ rodas daudzas sūdzības, kuras nevar izārstēt. Pašlaik sindroma cēlonis tiek uzskatīts par neskaidru. Dažādi pētījumu rezultāti liecina, ka slimība ir ģenētiska. Kopš iejaukšanās ģenētika cilvēku lietošana ir aizliegta juridisku iemeslu dēļ, tāpēc zinātniekiem un pētniekiem ir grūti pieņemt piemērotus pasākumus pasākumus. Ārstēšanas plāns ietver esošo simptomu mazināšanu. Tajā pašā laikā tiek mēģināts pagarināt pacienta paredzamo dzīves ilgumu. Bez medicīniskās palīdzības jaundzimušie gandrīz visos gadījumos īsā laikā mirst. Tiklīdz pacients ir stabilā stāvoklī veselība, tiek veikta ķirurģiska iejaukšanās. Tajā notiek sirds malformāciju korekcijas. Iejaukšanās prasa taktu un tiek uzskatīta par izaicinājumu. Šī procedūra ievērojami palielina izdzīvošanas iespējas. Jo īpaši nelielas malformācijas var izlabot operācijas laikā un ļaut būtiski uzlabot veselība. Neskatoties uz to, prognoze ir iespējama tikai individuāli, atkarībā no Bland-White-Garland sindroma pakāpes. Organisma skābekļa nepietiekamais daudzums pēc tam tiek koriģēts dažādos ārstēšanas posmos. Regulāros kontroles izmeklējumos tiek pārbaudīta un ārstēta sirds aktivitāte, kā arī iespējamie asinsrites traucējumi. Dažiem pacientiem sirds ir jāuzrauga pastāvīgi.
Profilakse
Bland-White-Garland sindroms ir iedzimta slimība, kas saistīta ar sirds malformācijām. Tāpēc nav zināmu veidu, kā to novērst.
Ko jūs varat darīt pats
Cilvēkiem, kuriem diagnosticēts Bland-White-Garland sindroms, galvenokārt būtu jāuztraucas par sevi. Tas ir tāpēc, ka Bland-White-Garland sindromam nav konservatīvas ārstēšanas. Lai savienotu kreiso koronāro artēriju ar aortu, nepieciešama ķirurģiska iejaukšanās. Pacientiem jāizvairās no fiziskas slodzes. Tomēr nevajadzētu pilnībā izvairīties no vingrinājumiem. Nepieciešama un noderīga viegla regulāra fiziskā slodze un kardiologa veiktā veselības parametru kontrole. Galu galā, kad diagnoze ir noteikta, mērķis ir vismaz uzturēt, ja ne uzlabot veselības stāvokli līdz ķirurģiskai iejaukšanai. Tāpēc pacientiem jāpievērš uzmanība arī savai uzturs. Optimāls visu barības vielu daudzums un sirds veselība uzturs ir ļoti svarīgi. Tā var vadīt pašreizējā veselības stāvokļa uzturēšanai vai pat uzlabošanai. Šī iemesla dēļ ēdienkartē ietilpst tādi pārtikas produkti kā svaigi augļi, dārzeņi, zivis un augstas kvalitātes eļļas. Tauki jātur relatīvi zemā līmenī, un arī gaļai ēdienkartē jābūt ne biežāk kā vienu vai divas reizes nedēļā. Turklāt mazsāls uzturs ir svarīgi, tāpat kā pietiekami daudz dzert ūdens un nesaldināts tējas. Atsevišķu sastāvdaļu daudzums iepriekš jāapspriež ar ārstējošo ārstu. Tie, kas pēc tam pietiekami gulēs, paliks pēc iespējas veselīgāki līdz pēdējai ārstēšanai.
