Hiperinsulinisms ir a stāvoklis palielinājās insulīna koncentrācija iekš asinis, kā rezultātā hipoglikēmija (zems cukurs asinīs). Hipoglikēmija bieži izraisa vissmagāko veselība problēmas, kuras var vadīt uz koma vai pat nāve.
Kas ir hiperinsulinisms?
Ir atšķirība starp hiperinsulinisms un hiperinsulinēmija. Tā kā hiperinsulinēmijas gadījumā insulīna koncentrācija ir tikai īslaicīgi paaugstināta, hiperinsulinisms ir raksturīgs pastāvīgi paaugstināts insulīna līmenis asinīs asinis. Ir vairāki paaugstinātas koncentrācijas cēloņi asinis. Visizplatītākais ir iedzimts hiperinsulinisms, kas ir ģenētiski noteikts un pastāv jau kopš dzimšanas. Insulīnakā aizkuņģa dziedzera hormons ir atbildīgs par asins regulēšanu glikoze līmeņiem. Tas nodrošina glikoze ķermeņa šūnās. Jo vairāk insulīna ir klāt, jo vairāk glikoze tiek transportēts šūnās. Glikozes līmenis asinīs arvien vairāk samazinās un sasniedz pārāk zemas vērtības. Tāpēc ķermeni vairs nevar pietiekami apgādāt ar glikozi. The smadzenes jo īpaši ir atkarīgs no glikozes. Ja glikozes piegāde smadzenes kļūst pārāk zems, tas vairs nevar pienācīgi veikt svarīgas funkcijas. Smagos gadījumos koma un bieži notiek nāve. Vieglākos hiperinsulinisma gadījumos organisms cenšas to kompensēt hipoglikēmija palielinot pārtikas devu.
Cēloņi
Hiperinsulinismu var izraisīt vai nu pastāvīgi palielināta insulīna ražošana aizkuņģa dziedzerī, vai arī novēlota insulīna sadalīšanās. Tomēr vairumā gadījumu insulīna ražošana tiek palielināta. Piemēram, II tips diabēts izraisa samazinājies insulīna rezistence. Tas nozīmē, ka, lai arī insulīna ir pietiekami daudz, insulīna receptoru trūkuma dēļ tas ir mazāk efektīvs. Aizkuņģa dziedzeris tagad mēģina kompensēt insulīna efektivitāti, palielinot insulīna ražošanu. Tomēr šajā gadījumā glikozes līmenis asinīs joprojām ir paaugstināts vai sasniedz maksimālo normālo līmeni. Hiperinsulinisms ar hipoglikēmiju attīstās specifiska aizkuņģa dziedzera audzēja gadījumā (insulīnoma) vai ģenētiski noteiktas insulīna pārprodukcijas gadījumā. Tā saucamais ģenētiskais iedzimtais hiperinsulinisms ir visizplatītākā hiperinsulinisma forma. To savukārt var iedalīt fokālajā un difūzajā hiperinsulinismā. Fokālajā iedzimtajā hiperinsulinismā aizkuņģa dziedzerī parasti ir tikai viena skartā vieta. Difūzo hiperinsulinismu raksturo visu saliņu šūnu palielināta insulīna ražošana. Insulīna ražošanu var palielināt arī psiholoģiska ietekme vai aizkuņģa dziedzeris, kas ir viegli reaģējošs.
Simptomi, sūdzības un pazīmes
Hiperinsulinismu raksturo pastāvīga svīšana, trīce, kā arī bālums. Iedzimta hiperinsulinismā šie simptomi parādās jau kopš dzimšanas. Turklāt tiek novērotas uzvedības patoloģijas, letarģija, krampji un apziņas traucējumi. Simptomus var ātri izārstēt ar glikozi pārvalde. Tomēr pēc tam glikozes līmenis asinīs atkal ļoti strauji pazeminās. Smagos neārstētos gadījumos stāvoklis var būt letāls vai izraisīt smagus garīgās attīstības traucējumus. Ļoti vieglas formas hiperinsulinismā pastāvīga bada sajūta bieži izraisa palielinātu pārtikas daudzumu. Tā rezultātā augstas kvalitātes aptaukošanās var rasties.
Slimības diagnostika un gaita
Hiperinsulinismu diagnosticē, veicot asins analīzes. Insulīna līmenis, gavēšana mēra glikozes līmeni asinīs un ketona ķermeņus serumā. Ja gavēšana insulīna līmenis pārsniedz 3 U / l un glikozes līmenis asinīs ir samazināts, var teikt, ka pastāv hiperinsulinisms. The koncentrācija ketonu ķermeņu daudzums ir pazemināts, jo insulīns inhibē lipolīzi un tādējādi sadaloties var veidoties mazāk ketona ķermeņu taukskābes. Simptomu uzlabošanās ar glikozes palīdzību pārvalde vai administrēšana glikagons norāda arī uz hiperinsulinismu. Visbeidzot, aizkuņģa dziedzera audu novērtēšanai var izmantot attēlveidošanas paņēmienus, piemēram, sonogrāfiju. Turklāt sonogrāfija ir noderīga arī, lai izslēgtu audzēju kā hiperinsulinisma cēloni. Aizkuņģa dziedzera parenhīmas novērtējums ietver fokusa un difūzā hiperinsulinisma atšķiršanu. Atšķirība ir ļoti svarīga, izstrādājot ārstēšanas stratēģiju.
Komplikācijas
Hiperinsulinisms izraisa pacienta smagu hipoglikēmiju. Tas var vadīt dažādiem veselība sūdzības un komplikācijas. Daudzos gadījumos hipoglikēmijas laikā cilvēki zaudē samaņu vai jūtas slikti un noguruši. Pacienta spēja tikt galā uzsvars ievērojami samazinās, un sirdsdarbība palielinās pat vieglu aktivitāšu laikā. Ietekmētā persona arī šķiet bāla un gandrīz nespēj koncentrēties. Notiek apziņas traucējumi, un pacients cieš no svīšanas un krampjiem. Dzīves kvalitāti ievērojami samazina hiperinsulinisms. Ja slimība rodas bērniem, tā var vadīt līdz ievērojamiem attīstības traucējumiem, kas parasti var izraisīt izrietošus zaudējumus pieaugušā vecumā. Bada sajūtu pastiprina hiperinsulinisms, un pacientam ir tendence palielināt pārtikas patēriņu, kas var izraisīt aptaukošanās un liekais svars. Slimības ārstēšanā nav īpašu komplikāciju. Galvenokārt tiek izmantoti medikamenti, kas salīdzinoši ātri var novērst simptomus. Tikai retos gadījumos nepieciešama ķirurģiska iejaukšanās. Ar agrīnu ārstēšanu skartās personas paredzamais dzīves ilgums netiek samazināts.
Kad jums vajadzētu doties pie ārsta?
Cilvēkiem, kuri būtībā strauji svīst, pat veicot vieglas kustības vai veicot ikdienas uzdevumus, simptomu noskaidrošanai jāapmeklē ārsts. Nervozitāte, pastāvīga ekstremitāšu trīce vai bāla sejas krāsa liecina par neatbilstībām. Ārsta apmeklējums ir nepieciešams, tiklīdz simptomi turpinās vairākas dienas vai nedēļas un palielinās to intensitāte. Krampji ķermenī, patoloģiska uzvedība vai letarģija jāpārbauda ārstam. Ja simptomi jau rodas jaundzimušam bērnam, par to nekavējoties jāziņo pediatram. Apziņas traucējumu vai bezsamaņas gadījumā pēc iespējas ātrāk jāsniedz medicīniskā palīdzība, lai nodrošinātu cietušās personas izdzīvošanu. Smagos gadījumos ir jāsauc ārkārtas ārsts. Līdz viņa ierašanās brīdim pirmā palīdzība pasākumus jāņem un elpošana piegāde ir jānodrošina. Ja ir pēkšņs sabrukums, negaidītas uzvedības novirzes vai smagas garastāvokļa maiņas, ir pamats uztraukumam. Ja pazeminās parastais veiktspējas līmenis, samazinās dziņa un iekšējs nemiers, ieteicams apmeklēt ārstu. Ar ārstu jāapspriež vispārējs vājums, spēcīga bada sajūta un pārtikas uzņemšanas traucējumi. Ja ir pārkāpumi gremošanā, svara izmaiņas vai paaugstināta miega nepieciešamība, novērojumi jāizmeklē ārstam.
Ārstēšana un terapija
Hiperinsulinisma ārstēšana ir atkarīga no tā cēloņa. Konservatīvās ārstēšanas metodes ietver perorālu vai intravenozu glikozes aizstāšanu. Turklāt hormons glikagons var arī aizstāt. Glikagons ir insulīna antagonists un nodrošina asinīs glabātā glikogēna sadalīšanos aknas glikozē. Narkotiku ārstēšana ar diazoksīds or nifedipīns var dot vienlaikus. Diazoksīds atver jutīgo ATP kālijs Kanāli. Nifedipīns nodrošina inhibīciju kalcijs kanālus. Tas kavē insulīna sekrēciju. Ja konservatīvas metodes nespēj uzlabot simptomus, var apsvērt arī pārmērīgi aktīvo saliņu šūnu ķirurģisku noņemšanu. Fokusa hiperinsulinisma gadījumā tādējādi bieži ir iespējama pilnīga ārstēšana. Šeit tiek noņemta tikai skartā aizkuņģa dziedzera zona. Difūzā hiperinsulinismā būtu jāveic pilnīga saliņu šūnu rezekcija. Šajā gadījumā tomēr I tips diabēts attīstās. Tāpēc šajā gadījumā tiek mēģināts gūt pēc iespējas lielākus panākumus, izmantojot narkotiku ārstēšanu, lai operācija nebūtu nepieciešama. Tomēr ir konstatēts, ka joprojām pastāv netipisks hiperinsulinisms, kas apvieno abas iedzimta hiperinsulinisma formas. Netipiskā hiperinsulinismā aizkuņģa dziedzerī ir vairākas ļoti aktīvas vietas. Attēlveidošanas paņēmieni var tos atklāt. Atkal ķirurģiska skarto vietu noņemšana, ja nepieciešams, var pilnībā izārstēt.
Perspektīvas un prognozes
Hiperinsulinisms izraisa nopietnas komplikācijas, ja netiek meklēta medicīniskā aprūpe. Šajos gadījumos prognoze ir ārkārtīgi nelabvēlīga. Rodas hipoglikēmija un smagas dzīvībai bīstamas sekas. Pacients var zaudēt samaņu un nonākt a koma. Šī stāvoklis potenciāli apdraud dzīvību vai var radīt neatgriezenisku kaitējumu. Ārstējot, simptomu mazināšanas iespējas uzlabojas. Neskatoties uz to, hiperinsulinisma cēlonis ir izšķirošs. Audzēja slimības gadījumā audzēja stadija un izārstētība ir izšķiroša vispārējai prognozei. Ja audzējs tiek atklāts agri un pilnībā noņemts, ar nākamo var noteikt labu prognozi vēzis terapija. Vairumā gadījumu ilgtermiņa terapija pēc tam tiek uzsākta ar ievērojamu simptomu uzlabošanos. Ja nav izredžu izārstēt vēzis terapija, narkotiku ārstēšana notiek, lai mazinātu esošās sūdzības. Šajos gadījumos pacienta aprūpe ir vērsta uz visu pārkāpumu simptomu mazināšanu, lai atvieglotu esošās ciešanas. Ja pacients cieš no pamata hroniska slimība, nav paredzama izārstēšana. Insulīns līdzsvarot tiek uzraudzīta un regulēta. Tiklīdz noteikts narkotikas tiek pārtraukta, simptomi atkārtojas. Ja tiek ievērots ārstēšanas plāns, pastāvīgi uzlabojas dzīves kvalitāte.
Profilakse
Profilakse nav iespējama lielākajai daļai hiperinsulinisma formu. Tikai hiperinsulinisms, ko izraisa II tips diabēts mellitus var novērst ar veselīgu dzīvesveidu.
Follow-up
Lielākajā daļā hiperinsulinisma gadījumu novērošana izrādās sarežģīta. Šajā sakarā pasākumus un pēcapstrādes iespējas vairumā gadījumu ir stipri ierobežotas, tāpēc cietusī persona galvenokārt ir atkarīga no ātras un, galvenokārt, agrīnas šīs slimības diagnosticēšanas. Sliktākajā gadījumā neārstēts hiperinsulinisms var izraisīt pat skartās personas nāvi, tāpēc agrīna atklāšana ir vissvarīgākais šīs slimības faktors. Jo agrāk tiek atklāts hiperinsulinisms, jo labāk ir šīs slimības turpmākā gaita. Bieži vien slimību ārstē, lietojot zāles. Lai pareizi un pastāvīgi mazinātu simptomus, ir svarīgi regulāri lietot pareizu devu. Ja ir kādi jautājumi vai neskaidrības, vispirms vispirms jākonsultējas ar ārstu. Blakusparādību vai zāļu gadījumā vispirms jākonsultējas arī ar ārstu mijiedarbība. Saziņa ar citiem hiperinsulinisma pacientiem var būt noderīga, jo informācijas apmaiņa nav nekas neparasts. To, vai slimības dēļ samazināsies paredzamais dzīves ilgums, kopumā nevar paredzēt.
Tas ir tas, ko jūs varat darīt pats
Hiperinsulinisms noteikti jāārstē ārstam. Sliktākajā gadījumā bez ārstēšanas pacients var nomirt. Diabēta slimības gadījumā vesels uzturs un dzīvesveids var ļoti pozitīvi ietekmēt šo slimību. Ideālā gadījumā tas var arī pilnībā ierobežot slimību. Tomēr parasti skartie ir atkarīgi no medicīniskās palīdzības. Tā kā slimnieki slimības dēļ bieži un stipri svīst, lai izvairītos no svīšanas, ir jāvalkā viegls un gaisīgs apģērbs. Uzvedības anomāliju vai apziņas traucējumu gadījumā īpašs atbalsts skartajai personai var pozitīvi ietekmēt slimību. Tomēr simptomus var salīdzinoši viegli un ātri izārstēt, lietojot zāles. Turklāt pacientiem ar hiperinsulinismu jāpiedalās regulāros asins testos, lai kontrolētu glikozes līmeni asinīs. Citas programmas pārbaudes iekšējie orgāni ir arī ieteicams. Apziņas zuduma gadījumā hipoglikēmijas laikā jāsauc ārkārtas ārsts. Līdz brīdim, kad ierodas neatliekamās palīdzības ārsts, skartā persona jāievieto a stabila sānu pozīcija. Regulāri un mierīgi elpošana arī jāsaglabā.
