Marine-Lenhart sindroms ir samērā reti stāvoklis. Graves slimība vai cita autoimūna tireopātija, kas saistīta ar hipertiroīdisms rodas šeit kopā ar siltiem vairogdziedzera mezgliem. Diferenciāldiagnoze ir grūti; sindroma simptomi lielā mērā ir līdzīgi simptomiem Graves slimība un hipertiroīdisms.
Kas ir Marine-Lenhart sindroms?
Marine-Lenhart sindroms ir Graves slimība kurā ir līdzāspastāvoši autonomie vairogdziedzera mezgli. To parasti dēvē arī par Greivsa slimību, kurai līdzās pastāv multinodulāra slimība goiter vai mezglainā Greivsa slimība, jo daudzi to uzskata par Greivsa slimības apakštipu. Sindroms rodas reti, un ziņotā izplatība pacientiem ar Greivsa slimību ir robežās no 1 līdz 4.1 procentam. Autoimūna slimība ar stimulējošu autoantivielu notiek TSH receptoru līdzās esošajā mezglainā dziedzerī. Pirmo reizi sindromu 1911. gadā aprakstīja amerikāņu ķirurgi Deivids Marine un Carl H. Lenhart. Pētījumos par goiter, viņi saskārās ar astoņiem gadījumiem, kad goiter bija saistīts ar mezgliņi vairogdziedzerī.
Cēloņi
Marine-Lenhart sindroms ir autoimūna slimība vairogdziedzeris. Šajā gadījumā Greivsa slimība tiek potēta uz jau esošu goiter. No vienas puses, to izraisa GNS ģenētiskais defekts imūnā sistēma. No otras puses, ārējās ietekmes, piemēram, smēķēšana, vīrusu infekcijas vai psihosociālas uzsvars pastiprināt slimību. Vairāku faktoru mijiedarbība galu galā noved pie vairogdziedzerispašpanesība pret antigēniem. Tā rezultātā rodas autoimūna slimība. The autoantivielas veidojas saista ar TSH receptoru. Ar savu iekšējo aktivitāti viņi stimulē vairogdziedzera folikulārās epitēlija šūnas. Tas noved pie pieauguma jods vairogdziedzera uzņemšana, palielināta ražošana un sekrēcija hormoniun galu galā arī hipertiroīdisms. Tādējādi Greivsa slimības gadījumā TSH receptori ir bojāti un iznīcināti, kā rezultātā nekontrolēta SD ražošana hormoni. Marine-Lenhart sindroms rodas no Graves slimības saistīšanas ar fokālo autonomiju. Tie ir norobežoti mezgli, kas ražo SD hormoni nekontrolējami un neatkarīgi.
Simptomi, sūdzības un pazīmes
Iespējamie simptomi ir visas sūdzības, kas var rasties arī hipertireozes gadījumā. Tie svārstās no tipiskā goitera līdz bezmiegs, nogurums, aizkaitināmība un trīce. Augsts asinsspiediens, sirds fibrilācija vai nevēlama svara zudums var būt arī sekas. Vienlaikus glikogēna un tauku rezervju mobilizācija noved pie glikoze tolerance, iespējams, pat hiperglikēmija. Turklāt sindroms liek sevi just arī caur Greivsa slimības simptomiem. Tie ietver izvirzītus acs ābolus, miksedēmu, muskuļu vājumu, osteoporoze, un cikla traucējumi, kas var vadīt uz pagaidu neauglība. Starp pazīmēm var būt arī siltuma nepanesamība, svīšana un palielināta izkārnījumu biežums. Kad mezgli nospiež uz vējš, tas izraisa apgrūtinātu rīšanu un stingru sajūtu kaklā.
Diagnoze un slimības progresēšana
Nosakot slimības klātbūtni, rodas diferenciālas diagnostikas problēmas. Primārās hipertireozes laikā mezgliņi sākotnēji parādās kā scintigrāfiski auksts. Tomēr pēc terapija, izrādās, ka tie parasti uzglabā vai ir silti. A asinis sākotnēji tiek ņemts paraugs diagnozei. Lūk, antivielas Tiek meklēti TPO un TG. Tie ir specifiski antivielas lieto Greivsa slimības un vairogdziedzera traucējumu noteikšanai. An ultraskaņa pēc tam tiek veikta pārbaude, lai meklētu gan mezglus, gan tiroidīts. Funkcijas, kas liecina par vairogdziedzeri iekaisums ietver difūzi palielinātu dziedzeri, eho deficītu dziedzeru audus un ievērojami palielina asinis plūsma, kas angļu valodā ir pazīstama kā “vairogdziedzera inferno”. Kaut arī novirzes uz ultraskaņa pārbaudi parasti nevar atšķirt no Hašimoto simptomiem tiroidīts, klīniskā aina un asinis testi atvieglo diagnozes noteikšanu. SD scintigrāfija nodrošina papildu skaidrību.
Komplikācijas
Marine-Lenhart sindroms izraisa daudz dažādu sūdzību, kas ievērojami pasliktina skartās personas dzīves kvalitāti. Vairumā gadījumu pacienti tādējādi cieš no smagas slimības nogurums, kuru ražo bezmiegs. Tā rezultātā nav nekas neparasts, ka slimnieki ir aizkaitināmi un agresīvi. Tāpat arī augsts asinsspiediens notiek tā, ka pacienti var arī ciest a sirds uzbrukums, kas sliktākajā gadījumā var būt letāls. Nereti rodas svara zudums un muskuļu vājums. Pacienta ikdienas dzīvi nopietni ierobežo Marine-Lenhart sindroms un svīšana vai rīšanas grūtības rodas. Turklāt rīšanas grūtības var vadīt uz ierobežotu šķidruma un pārtikas uzņemšanu, kā rezultātā rodas dehidrēšana vai dažādi deficīta simptomi. Vairumā gadījumu Marine-Lenhart sindromam nav nepieciešama ķirurģiska iejaukšanās, un ārstēšanu var veikt ar medikamentu un radioaktīvo preparātu palīdzību. Turpmākas komplikācijas vai neērtības nav, un agrīna ārstēšana pacienta dzīves ilgumu nesamazina. Tomēr skartie indivīdi visu mūžu parasti ir atkarīgi no hormoniem.
Kad jāredz ārsts?
Miega traucējumi, nogurums or nogurums ir esošas pazīmes veselība stāvoklis. Ja stāvoklis saglabājas vai palielinās intensitāte, ir nepieciešams ārsts. Ja ir iekšējs satraukums, aizkaitināmība vai trīce, ir pamats uztraukumam. Nepieciešams ārsts, lai atvieglojumu varētu sākt, sniedzot medicīnisko aprūpi indivīdam. Traucējumi sirds ritms, augsts asinsspiediens, pēc iespējas ātrāk ārstam jāpārbauda un jānoskaidro iekšējais karstums vai sirdsdarbības pārtraukumi. Ja pēkšņi un nevēlami samazinās ķermeņa masa, tas liecina par pastāvošu pārkāpumu. Ārstam jāiesniedz sūdzības par norīšanas ciklu, atteikumu ēst un vizuālām izmaiņām sejā. Svīšana vai parasto fizisko spēju samazināšanās gadījumā ieteicams apmeklēt ārstu. Ja pacients vairs nespēj veikt savus ikdienas pienākumus, ja samazinās līdzdalība sabiedriskajās aktivitātēs vai rodas citas uzvedības problēmas, pacientam nepieciešama palīdzība un atbalsts. Grūtības elpošana vai sasprindzinājuma sajūta kaklā jānovērtē ārstam. Muskuļu vājums un seksuāli nobriedušām sievietēm menstruālā cikla pārkāpums ir citas pazīmes veselība traucējumi. Ir jāveic pasākumi, lai varētu noteikt diagnozi.
Ārstēšana un terapija
Sākuma terapija parasti sastāv no ņemšanas tirostatisks narkotikas. Tomēr šī ārstēšana jāveic tikai uz ierobežotu laiku, līdz tiek sasniegta eitereroze vai normāla vairogdziedzera darbība. SD hormonu nomācošs narkotikas palīdzēt apmēram pusei pacientu atveseļoties. Kad vairogdziedzera hormonu līmenis tiek kontrolēts, tiek apsvērtas citas ārstēšanas iespējas. Ja ļaundabīgais audzējs ir izslēgts, radiojoda terapija Var izmantot. Šajā kodolmedicīnas procedūrā tiek izmantots radioaktīvais izotops jods. Pārsvarā beta izstarotājs, tā pussabrukšanas periods ir astoņas dienas. Cilvēka ķermenī tas atrodas tikai un vienīgi šūnās vairogdziedzeris. Beta stari bojā vairogdziedzera šūnas aptverošo DNS, novēršot skartās šūnas. Tā kā pacientiem, kurus skārusi Marine-Lenhart sindroms, bieži ir izveidojusies rezistence pret radiojodu, nepieciešama lielāka deva. Tā rezultātā daudzas skartās personas agrāk ir veiksmīgi ārstētas. Agrāk operācija tika uzskatīta par vienīgo efektīvo terapija. Pat šodien vairāku mezglu gadījumā to ķirurģiska noņemšana var vadīt uz panākumiem. Ir iespējama arī visa vairogdziedzera noņemšana. Šajā gadījumā pacientiem tomēr hormoni jālieto visu mūžu.
Perspektīvas un prognozes
Marine-Lenhart sindromam ir nelabvēlīga prognoze. Slimība ir saistīta ar ģenētisku defektu, kuru līdz šim nav iespējams izārstēt. Cilvēka mainīšana ģenētika juridisku iemeslu dēļ nav atļauta. Ārsti un ārsti ārstēšanā koncentrējas uz simptomātisku pieeju izmantošanu. Atsevišķas sūdzības tiek ārstētas pēc iespējas labāk, izmantojot dažādas terapijas. Hormonālie preparāti noved pie tā, ka apmēram puse pacientu lielā mērā kļūst bez simptomiem. Tomēr, ja zāļu lietošana tiek pārtraukta, visticamāk, simptomi atjaunosies. Tādēļ, lai stabilizētu skartās personas dzīves kvalitāti, ir nepieciešama mūža ārstēšana ar narkotikām. Ja slimības gaita ir nelabvēlīga, rodas sekundāri traucējumi. The kardiovaskulārā sistēma ir pakļauta milzīgai uzsvars. Tāpēc priekšlaicīga nāve dēļ sirds mazspēja ir dokumentēta dažiem pacientiem. Turklāt var rasties ļaundabīga slimība. Arī šeit skartajai personai draud samazināt vidējo dzīves ilgumu. Papildus pārvalde hormoniem stabila psihe ir īpaši svarīga kā palīdzoša un atbalstoša. Tā kā skartajai personai jāveic ilgstoša terapija, pasākumus svarīga ir pašpalīdzība, kā arī izvairīšanās no kaitīgām vielām. Ar veselīgu un stabilu garīgo stāvokli bieži var novērot vispārējās situācijas uzlabošanos.
Profilakse
Tā kā Marine-Lenhart sindroms ir saistīts ar Greivsa slimību, tas pats riska faktori attiecas uz abiem nosacījumiem. Tādējādi psihosociāla uzsvars cik vien iespējams jāizvairās. Atpūta vingrinājumi var palīdzēt mazināt stresa situācijas. smēķēšana var arī veicināt slimības attīstību. Turklāt vīrusu slimības rūpīgi jāārstē un jāizārstē.
Pēcapstrāde
Marijas-Lenhārtas sindroma rezultātā visa mūža garumā var būt turpmāka aprūpe. Tas nav atkarīgs no konkrētās ārstēšanas metodes. Ir nepieciešams arī novērst acu simptomus sakarā ar endokrīnā orbitopātija, kas ir iespējams apmēram 50% no visiem pacientiem. Turklāt pēcpārbaude prasa daudz pūļu un pacietības. Tādējādi terapeitiskās stratēģijas ir vidēja termiņa un ilgtermiņa. Konservatīvas zāļu terapijas gadījumā pacients saņem tirostatisks narkotikas uz vienu līdz diviem gadiem. Atkarībā no sākotnējās situācijas atkārtošanās risks ir no 30 līdz 90 procentiem. Pēcpārbaudēm jānotiek ik pēc četrām līdz astoņām nedēļām. Radiojodīna terapija un ķirurģija tiek uzskatīta par drošāko un ātrāko Greivsa slimības ārstēšanu. Pēc šīm procedūrām tomēr ir jāveic vairogdziedzera hormoni visu mūžu. Tas ir vienīgais veids, kā kompensēt iegūto hipotireoze, ti, deficīts vairogdziedzera hormoni. Ja sākumā ir jāveic regulāras pārbaudes, slimības progresēšanas laikā tās aprobežojas ar vienu vai diviem izmeklējumiem gadā. Tūlīt pēc ķirurģiskas procedūras uz vairogdziedzera pacients saņem vairogdziedzera hormoni standarta summā. Cik hormonu pacientam galu galā nepieciešams, nosaka periodā pēc operācijas un attiecīgi pielāgo individuāli. Mērķa līmenis mainās, un to nosaka pacienta primārās aprūpes ārsts vai endokrinologs.
Lūk, ko jūs varat darīt pats
Marine-Lenhart sindromu galvenokārt ārstē ar medikamentiem. Pacienti var atbalstīt vairogdziedzera terapiju, to atvieglojot un informējot ārstu, ja rodas neparasti simptomi. Parasti ir ieteicams uzturēt dienasgrāmatu, kurā tiek atzīmēti visi slimības simptomi un lietoto zāļu blakusparādības. Tas ārstam atvieglo optimālu zāļu pielāgošanu pacienta individuālajam stāvoklim. Radiojodīna terapija var atbalstīt arī pacients, labi sadarbojoties ar atbildīgo ārstu. Ja šie pasākumus nedod nekādu efektu, jāveic operācija. Pēc operācijas uzturs jāmaina, lai nodrošinātu ātru dziedināšanas procesu. Cietušajiem vajadzētu arī izvairīties stimulanti piemēram, alkohols un kofeīns un, ja nepieciešams, pārtrauciet smēķēšana. Jāārstē arī atsevišķi simptomi. Pret svīšanu bieži palīdz pastaiga svaigā gaisā. Uzbudināmību un drebēšanu var neitralizēt mērķtiecīgi atpūta pasākumus. Cik vien iespējams, jāizvairās no stresa un fiziskas slodzes, līdz Marine-Lenhart sindroma simptomi ir mazinājušies. Ja tiek pievienotas sirds un asinsvadu problēmas vai cikla traucējumi, var būt nepieciešams konsultēties ar citiem ārstiem.
